Абсцес на епилепсия с частични припадъци

Има генерализирани, фокусни (частични, локални) и некласифицирани припадъци (класификация на Международната лига за борба с епилепсията, 1981 г.).

Генерализираните включват тонично-клонични, клонични, тонични, атонични, миоклонични пристъпи, както и отсъствия, прости и сложни (типични и нетипични на ЕЕГ картината). Клинично генерализираните припадъци се проявяват чрез изключване на съзнанието (задължителен знак), масивни автономни разстройства, а в някои случаи ?? двустранни припадъци, тонични, клонични или миоклонични. На ЕЕГ по време на припадък се откриват двустранни синхронни и симетрични епилептични разряди.

Частични припадъци са тези, чиято клинична структура, както и ЕЕГ моделът, показват патологично активиране на изолирана група неврони в едно от полукълбото на главния мозък. Частичните припадъци могат да се развият в обикновени ?? вторични генерализирани припадъци. В последния случай частичното изхвърляне е аурата на припадък. Клиничната картина на частичните припадъци се характеризира със симптоми на дразнене (или загуба) във всяка една функционална система: чувствителна, двигателна, автономна, психична. Може би нарушение или изключване на съзнанието, настъпващо в различни фази на атака ?? сложни частични припадъци. Изключването на съзнанието не е задължителна проява на частичен припадък. Простите частични припадъци не са придружени от формално нарушено съзнание.

Некласифицируемите припадъци не могат да бъдат описани въз основа на онези критерии, които са приети за разграничаване на горните видове пароксизмални състояния. Това са например припадъци на новородени с дъвкателни движения, ритмични движения на очните ябълки, хемиконвулсивни припадъци.

Припадъците могат да бъдат единични, да се появят под формата на серии (тяхното временно увеличение, например до шест, осем пъти на ден), да се проявяват като епилептични състояния (дебюти на епилепсия, специален тип на нейния курс, реакция на грешки при антиконвулсивна терапия, висока температура и соматични заболявания). Епилептичен статус се нарича състояние, при което се развива друг припадък на фона на тежки нарушения, свързани с предишния. Честотата на пристъпите по време на статус е от 3 до 20 на час (Карлов, 1990). В статуса на генерализирани припадъци пациентът не възвръща съзнанието.

Припадъци, наблюдавани при епилепсия, в клиничната структура на протичащи органични мозъчни заболявания ?? епилептичен синдром, както и израз на неспецифична реакция на организма към екстремни ефекти ?? епилептична реакция (Болдирев, 1990). Епилептичен синдром ("симптоматична епилепсия" на някои автори ?? Х. Г. Ходос, 1974 г.) се наблюдава при мозъчни тумори, енцефалит, абсцеси, аневризми, хипертония и церебрална атеросклероза, хронични психични заболявания в далечни етапи от тяхната динамика, атрофични процеси, паразитни мозъчни заболявания, метаболитни нарушения, хромозомни заболявания. Епилептичната реакция се проявява в отговор на различни фактори: хипогликемия, електрическа травма (типичен пример за припадъци по време на електроконвулсивна терапия), интоксикация (тетаничен токсин), лекарства, по-специално, коразол. Причината за епилептичната реакция може да бъде задушаване. Срещнахме юноши, които се опитаха да причинят еуфорични състояния чрез лека асфиксия и това беше придружено от припадъци в някои от тях. Една от най-честите форми на епилептична реакция при деца са фебрилни гърчове (възникващи на фона на висока температура). Фебрилни припадъци се наблюдават по-често при деца (до пет-, шестгодишните има физиологично увеличение на конвулсивната готовност). Те се проявяват при висока, особено реакция на „изпичане“, обикновено веднъж, нямат фокален компонент. При деца, страдащи от епилепсия, припадъците могат да станат по-чести (на фона на температурата) (това се случва при възрастни пациенти) или да се появят за първи път. Припадъците на епилепсията са показани: тяхната кратност, повторение при всяко повишаване на температурата, появата при ниска температура (под 38 °), наличието на фокален компонент, по-стар от три, четири години. Епилептичните реакции протичат особено лесно с повишена конвулсивна готовност. Повтарянето им може да доведе до формиране на епилепсия. Причинени са и припадъци на "рефлексна" епилепсия. Появата на припадък е свързана със сетивните стимули. Характерът на последните се отразява в името на пристъпите. Аудиогенните припадъци се провокират от внезапни акустични стимули, фотогенични ?? оптично. Припадъците могат да възникнат под въздействието на тактилни, проприоцептивни и висцерални стимули (докосване до тялото, внезапно движение, болка). Ритмично повтарящите се стимули също могат да доведат до припадък (трептене на насрещни влакове, електрически кули, зебрани ивици върху пешеходни участъци от пътя; изображения на телевизионен екран? „Телевизионна епилепсия“). Припадъците понякога се провокират от автономни реакции (ерекция, дефекация), сложни, но строго определени действия (например припадъци при пациент се появяват всеки път, когато тя дойде до мивката, включи крана и когато водата започне да изтича, тя припада). Понякога гърчове се случват във връзка с бурни емоции ?? засягат епилепсията. Вероятно подобно на последните припадъци, свързани с възприемането на музика ?? музикогенна епилепсия. Пациентите с рефлекторни припадъци могат да предупреждават, но понякога, напротив, съзнателно им се обаждат. Понякога има пациенти, които изпитват неустоимо желание да причинят гърчове. Това се дължи на афективни разстройства, автоагресивни тенденции или е особен вид психомоторен припадък. Рефлекторните припадъци са по-склонни да се появят при пациенти с епилепсия..

Ето описание на някои епилептични припадъци, първоначално генерализирани.

Тонично-клонични припадъци. В първата тонична фаза има внезапна загуба на съзнание, тонично напрежение на доброволните мускули, падане, придружено от силен писък. Отбелязва се спиране на дишането, нарастваща бледност на кожата и лигавиците, последвана от цианоза. Зениците са разширени, не реагират на светлина. Възможни ухапвания от езика, устните, бузите. Фазата на тоничните гърчове продължава 30–60 секунди. Във втората фаза тоничните гърчове се заменят с клонични. Дишането се възстановява, става шумно, прекъсващо. От устата се отделя пяна, често оцветена с кръв. Възможна неволна загуба на урина, изпражнения, семена. Съзнанието е дълбоко помрачено. Втората фаза трае до две до три минути. В третата фаза на епилептичната кома се откриват мускулна хипотония, патологични рефлекси, мидриаза и липсата на реакция на зениците към светлината. Комата постепенно се заменя със ступор, последван от дълбок, понякога продължителен сън. След припадък често се откриват разстройства след припадък: признаци на ступор на съзнанието, дисфория, умора, главоболие, летаргия, сънливост. Понякога има епизоди на замайване на здрач. Спомените за припадъци не се запазват. Преди гърча могат да се наблюдават неговите предшественици (те не трябва да се идентифицират с аурата). Няколко часа и дори дни преди гърча, има нарушения в съня, автономна регулация, обща чувствителност, апетит, сексуална нужда, настроение (субдепресия, хипомания, дисфория). Депресивното настроение се измества с тревожност, страховете са причина за мъчителни очаквания, страх от припадък. Пациентите също се страхуват от гърчове, след които остават субективно болезнени разстройства след припадък ?? главоболие, депресия, слабост, увреждане на паметта, нарушена реч (олигофазия), епизоди на здрач след епизод. Комбинацията от афективни и болезнени предшественици с отсъствието на разстройства след припадъци дава възможност да се обясни защо някои пациенти очакват гърчовете като освобождаване, което прави пристъпите толкова желани. Преди първични и вторични генерализирани припадъци се наблюдава съответно увеличение на отсъствия и фокални пароксизми.

Може да настъпят отделни фази на тонично-клоничен припадък. Такива припадъци се наричат ​​абортивни. Те включват тонични, клонични припадъци и конвулсивни припадъци на епилептична кома (атонични или синкопални гърчове). Последното може погрешно да се разглежда като състояние на припадане. Детски, детски спазъм. Синдром на Уест или синдром на Запад, инфантилен спазъм, инфантилна миоклонична енцефалопатия с хипсаритмия се проявява чрез пропулсивни припадъци: ориенталски поздравителни спазми, гръмотевични тремори и атаки под формата на кимване и кълване. Пристъпите на източен поздрав (саламски тик) се появяват последователно, обикновено следобед. По време на гърч тялото бавно се навежда напред, главата пада надолу, ръцете се движат настрани и напред. Светкавица трепери ?? има внезапно и рязко потрепване на цялото тяло, докато главата пада надолу, ръцете са отклонени встрани. Кимва и кълве ?? главата бързо пада надолу и след няколко части от секундата се връща в предишното си положение. Спазъмът често е придружен от плач, плач, игра на вазомотори, разширени зеници, потрепване на клепачите, гримаси. При деца над 10 месеца могат да се появят ретропулсивни припадъци (главата се обляга назад, тялото се удължава). Припадъци се наблюдават главно сутрин. Детските спазми се появяват на фона на тежка енцефалопатия, прогностично неблагоприятна. На възраст от три години спазъмът на децата се заменя с припадъци от различен тип, разкрива се все по-голямо забавяне в интелектуалното и цялостното личностно развитие. Особено потискаща е прогнозата в случаите на комбинация от пропулсивни припадъци с други ?? клонични, тонично-клонични. Асинхронна бавна активност с висока амплитуда, остри вълни и множество пикове се откриват на ЕЕГ на фона на депресия на основната активност.

Отсъствие (незначителен припадък). Проявява се като краткосрочно изключване на съзнанието. Клинично се прави разлика между прости и сложни отсъствия.

Прост абсцес ?? къс ?? до 20 секунди ?? загуба на съзнание. Тя може да бъде придружена от бледо лице, леко потрепване на клепачите. В изолирана форма се среща само при деца. В детството отсъствията могат да се появят на серия ?? пикнолепсия или пикноепилепсия, синдром на Фридман. Възможни припадъци на състоянието. Наблюдава се на възраст от 4 до 10 ?? 11 години. По време на пристъпи на пикнолепсия, леките движения понякога се появяват назад ?? ретропулсивни припадъци. Прогнозата е благоприятна. Няма умствена изостаналост, въпреки че в някои случаи след достигане на пубертета припадъците не изчезват, а се трансформират в други. На ЕЕГ, на фона на нормална биоелектрична активност, се появяват комплекси с пикова вълна с честота 3 изпускания в секунда, както е характерно за прости (типични) отсъствия.

Сложен абсцес ?? кратко, с някои видове припадъци до 1 минута, загуба на съзнание, придружена от появата на други разстройства: хиперкинезия, промени в постуралния тон, автономни разстройства, индивидуални действия. В съответствие с това се разграничават много видове сложни отсъствия. Накратко описваме някои от тях. Миоклоничен абсцес ?? изключването на съзнанието се комбинира с треперене на цялото тяло в ритъм от 3 цифри в секунда или миоклонично потрепване на отделни мускулни групи. Съзнанието понякога не може да се загуби. Атоничен абсцес (пристъпи на бързо падане) ?? загуба на съзнание е придружена от загуба на мускулен тонус на целия скелетен мускул или на отделни мускулни групи. Спадът в постуралния тонус може да бъде постепенен (бавно утихване на тялото) или трептене в ритъма на 3 категории за 1 секунда или така. Придружават ли се такива припадъци с по-продължително спиране на съзнанието ?? до 1 минута, погрешно смятан за кратък припадък. Акинетичен абсцес ?? припадък с неподвижност, в резултат на което са възможни и падания. Хипертоничен абсцес (абсцес с тонични явления) ?? по време на припадък се наблюдава повишаване на мускулния тонус, ретропулсивни, ротационни движения, флексия и разширение на крайниците и други. Отсъствие с автономни нарушения: загуба на урина, хиперсаливация, бланширане или зачервяване на лицето и др. правят се отделни прости движения, действията, започнати преди пристъпът да продължат или да приключат.

Видът на нарушеното съзнание по време на абсцес явно не е установен ?? в литературата по тази тема няма информация, обикновено е посочен само фактът за изключване на съзнанието. Клиничните данни показват, според нас, че нарушеното съзнание по време на абсцес може да бъде неравномерно и варира от леко зашеметяване (нубулация) до ступор (например отсъствия със загуба на урина). В клинично отношение систематиката на отсъствията очевидно би била оправдана в зависимост от дълбочината на изключване на съзнанието.

Синдром на Lennox-Gastaut (епилепсия с атипични отсъствия, миоклонично-астатична епилепсия). Проявява се с атонични, тонични припадъци и атаки на атипични отсъствия (триадата от пристъпите на Ленъкс-Гастаут). Наблюдава се на възраст от две до седем години, в основата на заболяването е енцефалопатия с неизвестен произход. Припадъци (внезапни падания, втвърдяване “отсъствия с автоматизми, миоклонус) се появяват серийно, траещи от части от секунда до 2 секунди. Има забавяне на умственото развитие, регресивни симптоми (загуба на придобитите по-рано умения), деменция е възможна. ЕЕГ картината е разнородна. След седем, осем години, гореспоменатата триада от припадъци се заменя с генерализирани и сложни частични припадъци. Той се разглежда в рамките на вторично генерализирана епилепсия..

Пропулсивна епилепсия на Янц (миоклонична епилепсия на юноши и младежи). Характеризира се с масивен двустранен миоклонус (главно в мускулите на ръцете и раменния пояс), първично генерализирани тонично-клонични припадъци (понякога вторично генерализирани, след миоклонус) и отсъствия, включително сложни. Ограничена е от миоклонус-епилепсия на Унферрих-Лундборг. Прогресиращата фамилна миоклонова епилепсия на Unferricht-Lundborg се характеризира с последователно усложнение на клиничната структура: миоклонусът се присъединява към нощни тонично-клонични пристъпи след няколко години, след това се променят личността (досадни, експлозивни, взискателни) и след това се появяват мускулна скованост и деменция. Миоклонусът е асиметричен, нередовен, изчезва насън, засилва се с вълнение и сензорна стимулация, интензивността им варира от един ден до друг. На фона на липсата на алфа ритъм, на ЕЕГ се записват кратки пароксизми на остри, бавни вълни, комплекси на върхова вълна, симетрични в двете полукълба. Епилепсията на Янза обикновено се наблюдава на възраст между 12 и 18 години. Продължава безопасно. Няма изоставане в умственото развитие, но възможно ли е забавяне в личностното развитие ?? инфантилизъм. На ЕЕГ се отбелязват комплекси от шипкови вълни от 3 за 1 секунда (типични отсъствия), 1 2 в 1 секунда (нетипични отсъствия), полиспик с честота 4? 6 в 1 секунда и последващи бавни вълни. Миоклоничните пароксизми изчезват с възрастта.

Роландска епилепсия. Проявява се чрез фарингорални гърчове (гълтане, дъвчене, облизване, хиперсаливация в комбинация с парестезии в гърлото и езика, задушаване), както и едностранни припадъци на лицето. Наблюдава се на възраст от 4 до 10 години. Припадъците са редки, възможно е вторичното им генерализиране, често по време на сън. Прогнозата е благоприятна, развитието на децата не се нарушава. На ЕЕГ на фона на запазените основни ритми се отбелязват пикове и остри вълни с висока амплитуда с централна времева локализация. Относно фокалната епилепсия.

Синдром на Ландау-Клефнер. Типично начало на разстройството е на възраст от три, седем години. След период на нормално развитие на речта настъпва постепенна или много бърза загуба на умения както на възприемчивата, така и на експресивната реч. Някои деца стават заглушени, други се ограничават до звуци, подобни на жаргон, гладка реч, артикулация, прозодични аспекти на речта са нарушени. В същото време се откриват пароксизмални аномалии на ЕЕГ (в темпоралния и други отдели), епилептични припадъци. Припадъците може да изпреварват нарушенията на говора.

Синдром на Rhett. Започва на възраст между 7 и 24 месеца, описани при момичета. След период на нормално ранно развитие следва частична или пълна загуба на ръчни умения, забавяне на растежа на главата, загуба на умишлени движения на ръцете, стереотип на почерка и задух. Социалното и игровото развитие се забавя през първите две, три години, въпреки че социалните интереси са частично запазени. В средното детство се присъединяват атаксията на тялото, апраксия, кифо- или сколиоза, понякога хореиформна хиперкинеза. Често в ранна и средна детска възраст се наблюдават епилептични припадъци, в резултат на това се развива тежко умствено увреждане.

Болест на Райли ден. Конвулсивният синдром се комбинира със суха лигавица, пароксизми на хипертермия и отсъствие на гъбични папили на езика. Среща се при пациенти с еврейска националност. Епилептичните огнища на първичните генерализирани припадъци са локализирани в стволовите участъци на мозъка.

Частични или фокусни припадъци. Проявяват ли се с пароксизми на изолирани нарушения на някакви функции ?? двигателни, чувствителни, автономни, умствени. В този случай може да се появи ступор на съзнанието или неговото объркване, тоест да възникнат сложни фокусни припадъци. Частичните припадъци включват следните видове припадъци. Сомато-моторни припадъци Brave-Jackson ?? се наблюдават пароксизми на клонични конвулсии в мускулите на крайниците и лицето на едната половина на тялото. Клонични потрепвания често се наблюдават в орофациомануалните мускули. Конвулсиите се разпространяват в различни последователности. С преминаването им към лицето е възможно генерализиране на атака в общо напасване. Обратни припадъци ?? тонична схватка с завъртане на очите, главата и торса в страната, противоположна на локализацията на епилептичния фокус. По правило тя е придружена от вторично генерализиране на атаката. Окулоклонични припадъци, ?? клонична абдукция на очни ябълки (епилептичен нистагъм). Окулотонични припадъци ?? тонична абдукция на очни ябълки (епилептичен припадък на погледа). Модерни припадъци ?? въртене на тялото около собствената му ос. Соматосензорни припадъци ?? пароксизми на парестезии на половината от лицето и крайниците, противоположни на латерализацията на епилептичния фокус. По-често се обобщава до общ пристъп. Речеви или фонаторни припадъци ?? пароксизми на речеви нарушения (произнасяне на отделни думи, фрази, понякога значими, повтарящо се повторение, внезапна загуба на реч) и фонация. Сензорни припадъци ?? пароксизми на елементарни или прости халюцинации (слухови, зрителни, тактилни, обонятелни, вкусови, вестибуларни) и сенестопатични усещания. В по-голямата си част генерализацията протича като цяло. Соматосензорни гърчове на Джаксън ?? пристъпи на парестезия върху половината на тялото от страната, противоположна на локализацията на епилептичния фокус (постцентрален гирус). Автономни припадъци на изолирани автономни разстройства (екстремни болки в епигастриума, корема, сърдечния регион ?? "коремна епилепсия"; "епилептична ангина пекторис"; респираторни разстройства ?? "епилептична астма"; дизурични разстройства, автономно-съдови нарушения), наблюдавани при локализация на епилептиката фокус в кортикалния темпорален лоб на мозъка (орбита-инсулотемпорална област). Вегетативните припадъци могат да се проявят само чрез разширяване на зениците ?? Учебна епилепсия. Коремни и епигастрални гърчове е по-вероятно да се появят при деца на възраст от три до седем години. Придружен от зашеметяващо съзнание, което прави спомените за тях размити. Общите вегетативни пароксизми в комбинация със зашеметяване на съзнанието и тонични гърчове се отличават от кортико-висцералните вегетативни припадъци ?? диенцефална епилепсия. В съвременните класификации не се споменава.

В допълнение към гореспоменатите се наблюдават огнищни припадъци с различни психопатологични явления („психични еквиваленти“, „пароксизмални епилептични психози“, „психични припадъци епилептични“). Епилептичният фокус се открива в този случай най-често във времевите лобове на мозъка ?? Епилепсия на темпоралния лоб. Епилепсията, проявена в изолирани психични еквиваленти, също се нарича "ларви" или "маскирана" епилепсия. Въпросът за разликите между психичните припадъци и острите психози при епилепсията не е много ясен ?? къде е границата, която ги разделя една от друга или поне каква е продължителността на самия припадък. Ако приемем, че цикълът на генерализиран припадък (предшественици на атака след разстройство след припадък) продължава до 6 7 дни, тогава трябва да се съгласим с факта, че продължителността на психичната пароксизма може да варира в същия диапазон. Терминът „психически еквиваленти“ се използва от нас не в първоначалния си смисъл, а в конвенционалния смисъл и по-скоро извън навика.

Наблюдават се различни клинични варианти на психични еквиваленти: атаки на объркване, психомоторни припадъци, пароксизми с афективни, налудни, халюцинаторни и идеаторни разстройства, както и специални състояния на съзнанието.

Атаките на объркване се проявяват от здрач, оневрика и делириозни пароксизми. Здрач състояния (вж. „Нарушения на съзнанието“). Пристъпите на епилептичен делириум се развиват и завършват внезапно, придружени от по-обширна от обичайната амнезия. Пристъпите на епилептичен онроид също се появяват внезапно, без да се променят отделни етапи на развитие, установени за шизофрения. Има екстатично състояние, халюцинации с мистично съдържание, ступор, отчуждение от реалността или нейното илюзорно възприятие, съгласувано с настроението.

Психомоторните припадъци се характеризират с безцелно изпълнявани действия, чийто характер се определя от дълбочината на нарушеното съзнание и непосредствената среда, в която пациентът се намира в този момент. Следните видове психомоторни припадъци се разграничават в зависимост от степента на сложност и вида на извършените действия..

Фуги - припадъци на бърз полет, въртене около оста на тялото или тичане в кръг (така нареченото манежно действие), продължило няколко секунди.

Амбулаторна автоматизация ?? атаки с автоматизми на ходене. Пациентите се скитат из града, отиват на непознати места и когато се събудят, не си спомнят къде са били и как са се озовали тук.

Транс ?? многодневни атаки, по време на които пациентите извършват дълги пътувания, използвайки съвременни видове превозни средства. Пациентите привличат вниманието на другите може да бъде само повишена сънливост, сдържаност, разсеяност, сякаш потопени в някакъв вид мисъл, като цяло външното поведение остава подредено. Изглежда, че древната, според терминологията на Юнг, архетипни роуминг комплекси се освобождават в транс.

Автоматизация с жестове ?? кратки припадъци, по време на които пациентите извършват разпръснати и неправилни действия: търкат ръцете си, преместват мебели от място на място, изваждат съдържание от джобовете си или слагат всичко, което попадне в ръцете им, събличат се, наливат вода върху себе си, уринират пред всички. И така, един от пациентите, патолог по професия, по време на пристъпи счупи инструменти, преряза телефонните проводници. По време на аутопсията той отдели парчета тъкан и ги изяде. Той отвори вратата на колата и се опита да излезе с пълна скорост.

Речеви автоматизми ?? произнася се фрази, монолози, ругатни, рецитират се стихове. Припадъците с речеви автоматизми са подобни на частичните пристъпи на речта, едва ли е възможно клинично да се разграничат между тях, както и някои други психомоторни и двигателни припадъци..

Автоматизми на изразителни действия ?? по време на припадък има безсмислен, див смях („пристъпи на луд смях“ на Джаксън), ридания, викове, танци, гримаса, пози, изразяващи радост, страх.

Сложни автоматизми ?? припадъци, по време на които се извършват сложни, на пръв поглед смислени, подходящи действия. Има доклади, според които пациентите по време на подобни атаки са в състояние да изпълняват сложна и дори творческа работа: създават произведение на изкуството, преминават критичен изпит, решават математически проблем и т.н..

Наред с горното могат да се появят пароксизми на афективни разстройства: дисфория, маниакални и депресивни състояния. Дисфория ?? пристъпи на мрачно-злобно настроение на фона на ясно съзнание. Манията и депресията, които също се появяват пароксизмално, приличат на кръгови афективни смени. За епилептичната мания екстатичното екстатично излъчване е по-характерно, за депресия ?? мрачен нюанс на настроение и възможност за импулсивни задвижвания.

Специални състояния на съзнанието (подобни пароксизми са описани под други имена: психосенсорни припадъци, подобни на състояния, времеви псевдо-отсъствия) се различават от отсъствията в сравнително бавно начало и край, по-дълги (минути, десетки минути) и наличието на различни психопатологични симптоми. Наблюдават се явленията на автометаморфопсия (макросомия, микросомия и др.), Метаморфопсия (макропсия, микропсия, порропсия и др.), Нарушено възприемане на времето, дереализация, явления на „вече видяно, чуто, преживяно“ и „никога не видяно, не чуто, не изпитано, наблюдавани“ ", Нарушения на възприемането на качеството на цветовете, индивидуални халюцинации, фрагменти от фантастичен делириум, подобен на мечти, страх, копнеж, объркване, масивни вегетативни разстройства. По време и след гърча се поддържа разбиране за състоянието на болката. Спомените от субективните преживявания от този период са доста пълни, за външни събития ?? схематичен или отсъстващ. Възможна е амнезия на част (в началото, в средата, в края) на атака, до която се ограничава объркването на съзнанието. В този случай изземването, според приетата понастоящем терминология, се обозначава като сложно частично изземване. Трябва да се обърне внимание на факта, че в съобщенията си пациентите понякога споменават само „прекъсвания“, които могат да създадат погрешно впечатление. отсъствия. Сложните частични пристъпи се различават от абсцеса по структурна сложност, продължителност (няколко минути, до 10 или повече), както и отсъствието на типични зауствания по ЕЕГ ?? три комплекса на върхова вълна за 1 секунда.

Идеални припадъци ?? пристъпи на насилствен курс или спиране на мисли, спомени. Амнистични припадъци ?? отразяват лимбични смущения, се проявяват с кратки епизоди на загуба на памет при минали събития. Екстатични припадъци ?? халюцинаторно ясни насилствени спомени от реалното минало.

Временните припадъци могат да възникнат изолирано, обаче е възможно вторичното им генерализиране в мащабен пристъп, след което психозата се спира. При висока конвулсивна готовност настъпва много бързо генерализиране, психотичният епизод не трае дълго и, както вече споменахме, е аурата на припадък.

Горният списък вероятно не изчерпва цялото разнообразие от психични припадъци. Освен това той показва, че няма задоволителна класификация. Систематиката на психичните атаки според литературата се основава на психологически критерии и се осъществява най-вече от гледна точка на структуралистическата психология. Това предполага както терминология („когнитивни“, „емоционални“ припадъци, припадъци с нарушено възприятие и т.н.), така и трудности с диференцирането на различни пароксизми и статични оценки, които са неизбежни при този подход. Съвременната психопатология в систематиката на психичните разстройства използва синдромалния, тоест клиничен и патогенетичен подход. Във връзка с умствените атаки той не изглеждаше използван. Идеята, произтичаща от него, е, че психичните припадъци могат да бъдат класифицирани според степента на тежест на продуктивните психични разстройства. Така става възможно да се организират пристъпи в зависимост от дълбочината на поражението на умствената дейност, да се установят йерархични отношения между тях; да разкрие може би все още неизброени видове пароксизми или дори да предположи съществуването им; определят тежестта и посоката на хода на епилепсията на темпоралния лоб, ефективността на лекарствената терапия, основана не само на количествените критерии (честота), но и на анализа на клиничната структура на пароксизмите; в случаи на постепенно изземване, преценявайте постепенно и „поход“ на патологични състояния, които се променят по време на атака.

Частичните припадъци с психична патология, ако следвате синдромичния принцип, могат да бъдат подредени в тази последователност (представянето е в реда на нарастваща тежест):

1. Припадъци със симптоми на психосоматично ниво: нарушен сън, дискове, обща чувствителност, активност, автономна регулация. Това са припадъци с епизоди на сънливост, напомнящи нарколептични пароксизми, епилептични припадъци, пароксизми на сънливост и храчки. Освен това това са кортикални автономни пароксизми, припадъци с различни нарушения с обща чувствителност, по-специално сенестопатии, дискове (булимия, повишено либидо).

2. Припадъци с афективна патология ?? дисфория, маниформени и депресивни пароксизми.

3. Припадъци със симптоми на невротично ниво: деперсонализация и дереализация, психична анестезия, обсесивни, истерични явления. Истеричните припадъци вероятно могат да бъдат действително епилептични и в този случай не е практично да ги разграничим от пристъпите на епилепсия. Друго нещо е разликата им от конвулсивните припадъци. Истеричните пароксизми при пациенти с епилепсия от истерични (невротични) припадъци правилно са по-тежки: липсата на фотореакция на зениците ?? Симптом на Redlich, по-малко контакт с пациента, намален отговор на външни влияния. По-трудно е да промените и прекратите припадъка. Възможните ухапвания по бузите, изтичането на урина, леките синини, гърчовете са по-стереотипни, продължават по-дълго и оставят по-малко спомени. Истериформните гърчове могат да се комбинират в допълнение с тонично-клонични или да се развият в последните. Класическите таблици за диференциална диагностика на признаци, които отличават истерични и епилептични конвулсивни припадъци, изглежда се основават на сравнение на различни класове явления, следователно те са по-склонни да имат академично значение. Що се отнася до истеричните припадъци при пациенти с епилепсия, те са известни отдавна и са описани под различни имена (подкортикални, междинни, истерични епилептици, тежки истерични припадъци). Основната трудност на диференциалната диагноза е, че те са феноменологично подобни на функционалните припадъци.

4. Припадъци с налудни халюцинаторни симптоми ?? заблуден, халюцинаторен, параноичен, халюцинаторно-параноичен, парафренен. Може би има епилептични пароксизми с кататонични симптоми.

5. Припадъци с нарушено (объркано) съзнание: онеироид, делириум, здрач в затъмнение, двигателни, изразителни автоматизми (фуги, транс, амбулаторен автоматизъм).

Наред с пристъпите, по време на които се появяват продуктивни психопатологични симптоми, се наблюдават пароксизми с отрицателни симптоми. Това са, например, припадъци със зашеметяващи проверки (отсъствия, сложни частични припадъци), ступор и кома (неконвулсивни припадъци), амнестични припадъци и припадъци от тип сеперрунг. Вероятно, това не изчерпва всички варианти на „отрицателни“ епилептични пароксизми.

Ювенилна епилепсия на абсцес

Юношеската абсцесна епилепсия е идиопатичен вариант на епилепсия, който се проявява в юношеска възраст. Основата на симптомите са генерализирани епилептични припадъци под формата на отсъствия и епизоди на тонично-клонични припадъци. Интелектуалният упадък и грубите психични разстройства не са типични. Диагностиката включва оценка на неврологичния статус и психиката, електроенцефалография, ЯМР на мозъка. Провежда се монотерапия или комбинирано лечение с антиконвулсанти. Терапията се провежда от години, като са възможни нейните рецидиви на отмяна..

ICD-10

Главна информация

Ювенилна абсцесна епилепсия (ОАЕ) е форма на генерализирана епилепсия, в основата на която са преходните краткосрочни пароксизми на затъмнение (отсъствия). Заболяването се появява в юношеския период, така че в средата на 20 век епилепситният абсцес (ДАЕ) е изолиран от детството като отделна нозология. Делът на ОАЕ представлява 2-3% от всички епилепсии. Сред хората над 20 години, страдащи от идиопатична генерализирана епилепсия, около 10% имат диагноза ОАЕ. Юношеската форма може да се прояви в диапазона от 5 години до 21 години. Типичното начало на пристъпите е 9–13 години. Разликите между половете в честотата не са ясно изразени, за разлика от DAE, което е по-често при момичетата.

Причини

ОАЕ е идиопатично заболяване, тъй като няма установени причини. Най-вероятният генетичен характер на патологията. В 35% от случаите се откриват случаи на епилепсия сред роднини. Точното местоположение на генетичните аберации не е определено, вероятно това са хромозоми 5, 8, 18 и 21. Има връзка между юношеската и детската форма на абсцес на епилепсия, юношеска миоклонична епилепсия и пробуждаща се епилепсия. Тези форми често се срещат в едно и също семейство..

Рискови фактори

Фактори, които провокират развитието на епилептичен припадък в ОАЕ, включват:

• недостатъчен сън (лишаване от сън),
• прекомерна психологическа или умствена дейност,
• хипервентилация,
• умора,
• прием на алкохол.

По-често пароксизмът се появява, когато комбинация от тези задейства. Нетипично развитие на атака в резултат на фотопровокация (ярка светлина, трептене, светкавица).

Патогенеза

Съвременната неврология, механизмът на развитие на ОАЕ не е напълно известен. Проучването на отсъствия на животни показа наличието на хиперсинхронни зауствания, преминаващи от таламуса към мозъчната кора. Подробно проучване на невроните в кората на главния мозък на котките в периода на изкуствено провокирани отсъствия разкри нарушение на мембранната деполяризация. В резултат на това беше заключено, че основата на идиопатичния абсцес на епилепсията е генетично дефиниран дефект във функционирането на K-Na каналите на невроните на мозъчната кора. Следствие от пароксизмалната деполяризация на невроните е дифузното възбуждане на кората с развитието на генерализиран епилептичен припадък. Разликата в клиничните форми на епилепсия очевидно се дължи на променливостта на дефектите в калиево-натриевите канали.

Симптоми на епилепсия на ювенилен абсцес

Приблизително в 70% от случаите заболяването започва с отсъствия. Краткотрайните атаки на изключване на съзнанието обикновено не са придружени от двигателна активност, продължаващи 4-30 секунди. Отличителна черта е спорадичният им характер: пароксизмите не се появяват ежедневно, с различна честота. В някои случаи абсцесът възниква с миоклоничния компонент: потрепване на клепачите, ъгли на устата.

Пациентите субективно изпитват пристъп като внезапно разстройство на концентрацията, затъмнение в главата, транс или летаргия. Някои отбелязват усещане за откъсване от реалността, странно чувство. За други човек в отсъстващо състояние изглежда замръзнал на място със замръзнало изражение и отворени очи. Кратките пароксизми протичат незабелязано от роднини и приятели на пациента, имат скрит курс за дълго време.

В 30% от случаите младежката форма на абсцес на епилепсия дебютира с генерализирана епилептична пароксизма с клонично-тонични пристъпи, обхващащи цялото тяло. Епизодът протича с пълна загуба на съзнание, падане, ухапване на езика. Подобни генерализирани тонично-клонични пристъпи (GTP) се наблюдават при 75-80% от пациентите. Ако заболяването започне с отсъствия, GTKP се появяват след 1-10 години и могат да причинят откриването на епилепсия. Генерализираните пароксизми са редки, обикновено 1 път на месец. Развивайте се вечер, след събуждане, под въздействието на провокиращи задействания, понякога насън.

Обикновено абсцесът на юношеската епилепсия се характеризира с доброкачествен ход без други неврологични отклонения на фона на непокътнати умствени способности. Заболяването обаче продължава цял живот и изисква постоянна антиепилептична терапия.

Усложнения

Резистентност на епилепсията към продължаваща лекарствена терапия се наблюдава при 20% от пациентите. Това са предимно случаи на късна диагноза и закъсняло започнато антиепилептично лечение. Липсата на терапия или резистентност води до увеличаване на броя на пароксизмите, което значително се отразява на качеството на живот на пациента и неговото семейство. В тази ситуация се наблюдава постепенно развитие на психичните промени: изолация, депресия, агресивност. Възможно е възникване на епилептичен статус на отсъствия. Усложнение на Държавния митнически комитет е нараняване по време на падане (синини, фрактури, нараняване на главата).

Диагностика

Диагностично трудни са случаите, когато ювенилната абсцесна епилепсия започва с краткосрочни отсъствия. Диагностичните трудности се допълват от различни субективни интерпретации на припадъци от пациенти и от пациенти с юноши. Прегледът е насочен към идентифициране на пароксизмална активност и потвърждаване на идиопатичния характер на епилепсията. Включва:

• Неврологично изследване. Изследване на неврологичен статус не диагностицира аномалии. Оценката на психичния статус с достатъчно дълъг ход на заболяването разкрива някои особености на психиката на пациента.
• Консултация с епилептолог. Провежда се за потвърждаване на диагнозата, впоследствие - отново за коригиране на лечението.
• Консултации за генетика. При назначаването лекарят заедно с пациента съставя родословно дърво, идентифицира случаи на епилепсия при роднини.
• Електроенцефалография (ЕЕГ). Тя ви позволява да потвърдите наличието на епилептична активност на мозъка, да определите неговата същност. Типичните ОАЕ иктални ЕЕГ регистрират генерализирани шипове с честота 3,5-4,5 Hz или полиспийци, редуващи се с бавна вълнова активност. За извършване на изследвания те често прибягват до ЕЕГ с провокативни тестове или ежедневно наблюдение на ЕЕГ. Interictal EEG регистрира нормалната основна биоелектрична активност на мозъка, на фона на която се появяват фокални епилептиформни изхвърляния.
• ЯМР на мозъка. Абсцес на епилепсия се провежда, за да се изключи органичната патология и вторичния характер. Морфологичните вътречерепни промени отсъстват. Може да се открият симптоми на нараняване на главата поради падане на нараняване на главата..

Необходима е диференциална диагноза с ДАЕ, ювенилна миоклонична епилепсия, събуждаща епилепсия с GTP. Последното се среща главно с генерализирани конвулсивни припадъци, които се появяват по време на прехода на сън-будност. Педиатричната абсцесна епилепсия се характеризира с по-ранно начало, ежедневни чести отсъствия, рядка поява на GTP, персистираща ремисия на 12-годишна възраст. Ювенилната миоклонусова епилепсия се характеризира с преобладаване на двустранни миоклонични пароксизми.

Лечение на ювенилна абсцесна епилепсия

Основата на терапията е редовният прием на антиконвулсанти. Производни на валпроева киселина и сукцинимиди (например етосуксимид) са основното лекарство. Ако е необходимо, те се предписват в комбинация. Монотерапията с валпроат е показана в присъствието на GKTP.

Сравнително нови антиепилептични лекарства са се доказали в лечението на ОАЕ: ламотригин, леветирацетам. Използват се като монотерапия и в комбинация с валпроат. Лечението с ламотригин е добра алтернатива за жени в детеродна възраст, тъй като валпроатите имат тератогенен ефект.

Изборът на фармацевтичен препарат, неговата доза и честота на приложение се извършва индивидуално при редовен мониторинг от невролог с повтарящ се ЕЕГ контрол и консултация с неврофизиолог. При липса на пароксизми през годината, можете да помислите за намаляване на дозата на антиконвулсанта. Пациентите трябва да са наясно с факторите, които предизвикват гърчове и да се опитват да ги избегнат..

Прогноза и превенция

Ювенилната епилепсия на абсцес е известна с добрия си отговор на протичаща антиконвулсивна терапия. При 80% от пациентите е възможно да се постигне стабилна фармакологична ремисия, т.е. отсъствие на отсъствия и GTKP на фона на основната антиепилептична фармакотерапия. Ранното лечение при пациенти с отсъствия може да предотврати появата на GTP. Трудността обикновено е представена в случаите на късно започване на лечение. Специфична превенция не е разработена. Вторичната профилактика се свежда до спазване на нормалния режим на деня с достатъчно сън, с изключение на физическо и психическо претоварване, отказ от алкохол и др..

Инфантилна абсцесна епилепсия, причини за отсъствия, форми на инфантилна епилепсия

Автори: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Въведение

Бързото развитие на неврофармакологията през последните десетилетия, синтезът на нови високоефективни антиепилептични лекарства (AEDs), радикална ревизия на много принципи за лечение на епилепсия, направи възможно класифицирането на епилепсията като лечимо заболяване. Според обобщените данни на водещите антиепилептични центрове в света, изразен терапевтичен ефект се постига при 75-85% от пациентите с епилепсия.

Епилепсията е един от най-належащите проблеми на детската неврология. Според чуждестранни данни честотата на епилепсията в детската популация е 0,5-0,75% от детската популация, а фебрилните гърчове до 5%. Точна статистика за това заболяване в Русия липсва. Първо, не всички лекари са запознати широко с настоящата Международна класификация на епилепсията. В тази връзка статистиката на епилепсията не включва такива диагнози като "епилептиформния синдром", "конвулсивен синдром", които не се използват в никоя страна по света и всъщност са едно и също заболяване - епилепсия. Второ, у нас епилептичните хора се наблюдават както от невролози, така и от психиатри, което значително изкривява статистиката. Във всички страни по света епилепсията е неврологично заболяване..

През последното десетилетие се наблюдава много бързо натрупване на нови знания по проблема с епилепсията. Както експерименталните, така и клиничните проучвания са допринесли за по-дълбоко разбиране на основните патофизиологични механизми на заболяването. Новите методи на изследване значително промениха нашите възможности в диагностиката на епилепсията и откриването на етиологични фактори на заболяването. Освен това е постигнат голям напредък в разработването на подходи към лекарственото и хирургично лечение..

Определение, класификация на епилепсията

дефиниция Епилепсията е хронично мозъчно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се провокирани атаки на нарушени двигателни, сензорни, автономни, умствени или умствени функции в резултат на прекомерни неврални разряди. Представеното определение съдържа две важни точки. Първо, епилепсията не включва единични припадъци, независимо от техните клинични прояви. Само многократните пристъпи са основа за установяване на диагноза епилепсия. Второ, спонтанните, незавикнали припадъци принадлежат към епилепсията (изключение - рефлекторни форми). По дефиниция фебрилни гърчове, както и конвулсии, които се появяват при остри заболявания на мозъка (например при енцефалит, субдурален хематом, остър мозъчно-съдов инцидент и др.) Не са епилепсия.

Класификация. Проявите на епилепсията са изключително разнообразни, което от самото начало на изследването на болестта затруднява създаването на единна класификация. Съвременната класификация на епилептичните припадъци е приета от Международната лига за борба с епилепсията през 1981 г. в град Киото (Япония). За разлика от предишните класификации, той взема предвид както клиничните, така и неврофизиологичните (EEG) критерии за повечето видове епилептични припадъци (Таблица 1). Класификацията подразделя всички видове епилептични пристъпи на частични (фокални, фокусни, локални, свързани с локализацията), генерализирани и некласифицирани. Частичните припадъци се диагностицират, когато в началото на пароксизма има ясни клинични и електрофизиологични критерии за участието на определени мозъчни структури. Например клоничните конвулсии на половината от лицето и ръката (фацие-брахиални гърчове) обикновено показват наличието на епилептичен фокус в средните долни участъци на предния централен вирус; обонятелни халюцинации - в областта на куката; фотопсии - в кората на тилната част и др. В случай, че атаката започва като частична и след това се включват всички мускули на багажника и крайниците и признаци на засягане на двете полукълба в ЕЕГ, тя трябва да бъде класифицирана като фокална с вторична генерализация.

Класификацията изяснява концепцията за прости и сложни частични припадъци. Преди това сложните частични атаки бяха определени като пароксизми с промяна в съзнанието и прости без промяна. Според класификацията от Киото сложните частични пристъпи трябва да се разбират като пароксизми, не с промяна, а с пълно изключване на съзнанието. Следователно, според съвременната класификация, всички пристъпи, които възникват с явления на деперсонализация, състояния на съня, когнитивни разстройства и др., Не са сложни, а прости частични, тъй като съзнанието на пациента по време на тези пароксизми е променено, но паметта на пристъпите не е изключена и, Също така класификацията от 1981 г. предвижда, че един пациент може да има няколко различни вида припадъци. Например, атака, започвайки като обикновена частична, може да се трансформира в сложна частична и след това във вторична генерализирана. Терминът "полиморфни припадъци", който не носи никаква информация и не се препоръчва за употреба, се премахва от класификацията. По този начин класификацията на Киото е на този етап най-пълната систематизация на епилептичните припадъци..

С натрупването на клиничен опит, въвеждането на видео-ЕЕГ мониторинг в практиката, развитието на невро-радиологични методи за диагностика (КТ, ЯМР, ПЕТ), молекулярна генетика и други науки, стана ясно, че съществуват редица специални форми на епилепсия, които се характеризират със своя собствена клиника (типични видове припадъци), курс и прогноза. Някои от тези форми са известни отдавна, като синдром на Уест, синдром на Lennox-Gastaut и роландска епилепсия. Други - доброкачествени фамилни неонатални конвулсии, тежка миоклонична (в ранна детска възраст), юношеска абсцесна епилепсия - бяха подчертани едва през последните години. Тези форми на епилепсия, или според Международната класификация, епилептичните синдроми, като правило, се проявяват не от всеки един вид припадъци, а от тяхната комбинация. Епилептичните синдроми се определят като отделни, независими форми на епилепсия, характеризиращи се с ограничена възраст на поява на припадъци, наличието на специален тип припадъци, специфични промени в ЕЕГ (характерни за този синдром) и модели на протичане и прогноза. Например един вид припадък, абсцеси, може да бъде част от структурата на редица епилептични синдроми: инфантилни и ювенилни абсцеси, епилепсия, юношеска миоклонична епилепсия, с миоклонични отсъствия и други, а хода и прогнозата за всички тези синдроми са различни.

Основно нова стъпка в развитието на епилептологията беше създаването на съвременна класификация на „епилепсия, епилептични синдроми и свързана с пристъпи на болести“. Тази класификация е приета от Международната лига за борба с епилепсията през октомври 1989 г. в Ню Делхи и понастоящем е общоприета за епилептолозите по целия свят (Таблица 2)..

Класификацията на епилептичните синдроми се основава на следните принципи:

1. Принципът на локализация:

• индуцирани от локализация (фокални, локални, частични) форми на епилепсия;
• обобщени форми;
• форми с черти както частични, така и обобщени.

2. Принципът на етиологията:

• симптоматичен,
• криптогенен,
• идиопатична.

3. Възраст на дебют на припадъци:

• форми на новородени,
• бебе,
• на децата,
• млад,
• на възрастни.

4. Основният вид припадъци, който определя клиничната картина на синдрома:

• отсъствия,
• миоклонични отсъствия,
• инфантилни крампи и т.н..

5. Характеристики на курса и прогнозата:

• доброкачествен,
• тежък (злокачествен).

Принципите на локализация и етиология в класификацията изискват уточнения. Класификацията се основава на класически идеи за фокални и генерализирани форми на епилепсия..

Формите, свързани с локализацията, се определят, ако естеството на пароксизмите, данните от ЕЕГ и неврорадиологичното изследване потвърждават локалния произход на атаките. Това се отнася не само за форми с ясно идентифициран структурен мозъчен дефект (темпорална, фронтална епилепсия), но също така и за синдроми, при които естеството на атаките и ЕЕГ показват локално начало, но обикновено няма промени в КТ (роландска епилепсия, доброкачествена окципитална епилепсия). Възможно е също така да има мултифокални форми на епилепсия, при които гърчовете идват от няколко огнища в рамките на едното или на двете полукълба.

При генерализирани форми на епилепсия гърчовете трябва да се генерализират от самото начало, което се потвърждава и от данни от ЕЕГ (двустранно синхронно разпространение в двете полукълба). Патогенезата на генерализираните форми на епилепсия все още не е ясна. Предполага се кортикоталамичната хипотеза за възникване на първично генерализиране.

В случаите, когато естеството на атаките и данните от изследването не ни позволяват да заявим с увереност локалното или първично генерализирано начало на пароксизмите, тези епилептични синдроми се определят като неподлежащи на ясна класификация, тоест имат признаци и локализация и обобщение.

Класификацията разделя всички епилептични синдроми на симптоматични, идиопатични и криптогенни.

Под симптоматични форми се разбират епилептични синдроми с известна етиология и проверени морфологични отклонения (тумори, белези, глиоза, кисти, дисгенеза и др.).

При идиопатичните форми няма заболявания, които могат да бъдат причина за епилепсията, а епилепсията е, независимо от това, независимо заболяване. В момента е установено генетичното определяне на идиопатичните форми на епилепсия..

Терминът „криптогенни“ (скрити) се отнася до онези синдроми, причината за които остава скрита, неясна. Тези синдроми не отговарят на критериите за идиопатични форми, но няма данни и тяхната симптоматична природа. Например, в случай на комбинация от епилепсия с хемипареза или олигофрения, се предполага симптоматичният характер на заболяването, но с CT и MRI изследвания промените в мозъка не се визуализират. Този случай е класифициран като криптогенен. Очевидно е, че с подобряването на техническите възможности на невровизуализирането (например PET) повечето криптогенни форми ще бъдат прехвърлени в категорията на симптоматичните.

Симптоми Семиологията и клиниката на различни епилептични пристъпи са описани подробно в много наръчници за епилепсия. Диагнозата на отделните форми на епилепсия (епилептични синдроми) в литературата обаче не се обръща достатъчно внимание. Нека се спрем на критериите за диагностика и принципите на лечение на основните епилептични синдроми на детството и юношеството.

Идиопатична генерализирана епилепсия

Всички форми на идиопатична епилепсия се характеризират с:

• Генетично предразположение (често наличието на фамилни случаи на епилепсия).
• Ограничен възрастов дебют.
• Няма промяна в неврологичния статус.
• Нормална пациентска интелигентност.
• Запазване на основния ритъм на ЕЕГ.
• Липса на структурни промени в мозъка по време на невровизуализация.
• Лекарства по избор при лечение - производни на валпроева киселина.
• Сравнително благоприятна прогноза с постигането на терапевтична ремисия в огромното мнозинство от случаите.

Инфантилна абсцесна епилепсия.

Абсцесите са вид генерализирани неконвулсивни припадъци, характеризиращи се с висока честота и кратка продължителност на пароксизми с изключване на съзнанието и наличие в ЕЕГ на специфичен модел - генерализирана пикова вълнова активност с честота 3 Hz. Отсъствията са един от най-често срещаните видове епилептични припадъци при деца и юноши..

Дебютът на отсъствията при детска абсцесна епилепсия (ДАЕ) се наблюдава във възрастовия диапазон от 2 до 9 години, средно 5,3 ± 0,3 години. Възрастовият пик на проявлението е 4-6 години, с преобладаване на момичета по пол.

Клинично отсъствията се характеризират с внезапно кратко изключване (или значително намаляване на нивото) на съзнанието с отсъствието или минималните двигателни явления. Аурата, както и объркването след влизане не са характерни. Продължителността на отсъствията варира от 2-3 до 30 секунди, средно 5-15 секунди. Характерна особеност на отсъствията е високата им честота, достигаща десетки и стотици атаки на ден.

Фундаментално е разделението на отсъствията на прости и сложни. Простите абсцеси се характеризират с прекратяване на всяка активност, "замръзване", "избледняване" на пациентите, фиксиран "отсъстващ" поглед, объркан хипомимичен израз на лицето. Простите отсъствия в клиничната картина на ДАЕ съставляват само 20%. Сложните отсъствия, възникващи с минимален моторен компонент, са по-характерни за DAE. Разграничават се следните видове сложни отсъствия: с миоклоничен, тоничен, атоничен, вегетативен компонент, както и с автоматизми и фокални явления. Най-често наблюдаваните отсъствия са миоклонични и тонични компоненти.

Абсцеси с миоклоничния компонент се откриват при 40% от пациентите с ДАЕ. Проявява се: миоклония на клепачите; периорален миоклонус, (ритмично разширение на устните, като "златна рибка"); периназален миоклонус, (ритмично потрепване на крилата на носа). При редица пациенти по време на припадък се забелязва единичен тремор или няколко къси слаби потрепвания на мускулите на раменния пояс и / или ръцете.

Абсцесите с тонизиращ компонент са най-характерни за ДАЕ, наблюдавани при 50% от пациентите. Те се проявяват с отклонението на главата, а понякога и на тялото, отзад (ретро-пулсивни отсъствия), тонична абдукция на очните ябълки нагоре или встрани. Понякога по време на атака има леко тонично напрежение (обикновено асиметрично) на мускулите на горните крайници.

Отсъствията с атоничен компонент не са характерни за DAE и се наблюдават само в изолирани случаи, главно с атипични форми. Проявява се с внезапна загуба на мускулен тонус в мускулите на ръцете (загуба на предмети), шия (пасивно кимване), крака (атанично-астатични атаки). Атоничните отсъствия по-често се наричат ​​атипични отсъствия (честота на пикови вълнови комплекси под 2,5 Hz) в рамките на синдрома на Lennox-Gastaut.

Абсцеси с вегетативен компонент се наблюдават средно при 5% от пациентите с ДАЕ. Те се проявяват с инконтиненция на урина по време на атака, мидриаза, промяна в цвета на кожата на лицето и шията с появата на уртикариален обрив по кожата на тези области.

Отсъствия с фокален компонент се наблюдават при 15% от пациентите и значително преобладават при пациенти с тонични отсъствия. По време на атаката се появява леко едностранно напрежение в мускулите на ръката или лицето, понякога с единични миоклонични потрепвания; завъртане на главата и очите встрани. Трябва да се помни, че появата на изразени фокални явления по време на гърчове е тревожна по отношение на наличието на частични пароксизми при пациенти. Автоматизмите в структурата на отсъствията се наблюдават при 35% от пациентите, страдащи от ДАЕ. Най-честата поява на жестови автоматизми, фаринго-устно и речево.

Състоянието на отсъствия в DAE се отбелязва с честота около 10%. Това състояние се проявява с рязко увеличаване на отсъствията, следващи едно след друго директно или с много кратък интервал. Наблюдават се амимия, слюноотделяне, двигателно инхибиране (ступор). Продължителността на състоянието е от няколко часа до няколко дни.

Генерализираните конвулсивни припадъци (SHGs) се откриват при 1/3 от пациентите с DAE. От момента на дебюта на отсъствията до сливането на SHG минават няколко месеца или години. В повечето случаи SHGs се присъединяват 1-3 години след началото на заболяването (65% в групата на пациентите с SHG), по-рядко в рамките на 4-13 години (35%). Преобладават редки генерализирани тонично-клонични конвулсивни пароксизми..

Факторите, които провокират увеличаване на отсъствията, включват следното: хипервентилация; лишаване от сън; photostimulation; менструация; интензивна умствена дейност или, обратно, спокойно, пасивно състояние. Хипервентилацията е основният задействащ фактор за появата на отсъствия. Провеждането на 3-минутна хипервентилация при нелекувани пациенти с ДАЕ причинява появата на отсъствия в почти 100% от случаите; и при пациенти, получаващи AED, той служи като един от критериите за ефективност на лекарствената терапия.

Честотата на откриване на епилептична активност в междуректалния период с DAE е висока и възлиза на 75-85%. Основната активност на фоновия запис се запазва. Най-типичният ЕЕГ модел е проблясък на обобщена пикова вълнова активност. Честотата на пиковите вълнови комплекси варира от 2,5 до 4-5 в секунда. (обикновено 3 Hz - типични отсъствия).

Лечение. Пълна терапевтична ремисия при ДАЕ се постига в 70-80% от случаите и значително намаляване на пристъпите при други пациенти. Лечението трябва винаги да се започва с препарати с валпроева киселина (депакин, конвулекс, апилепсин). Средните дози са 30-50 mg / kg / ден на Depakine Enteric в 3-4 дози или хроно в 2 дози. Показана е и високата ефективност на suxilep при задържане на отсъствия. Средната доза на лекарството е 15 mg / kg / ден в 2-3 дози. Значителен отрицателен аспект на терапията със суксилеп е пълното отсъствие на ефекта на лекарството върху SHG. Когато отсъствията са резистентни към монотерапия с валпроат и сукцинимид, се предписва комбинация от валпроат и суксилеп или валпроат и ламотригин (ламиктал). Средната дневна доза ламиктал в комбинация с валпроат е 0,2-5,0 mg / kg / ден в 2 разделени дози. Употребата на карбамазепин (финлепсин, тегретол, тимонил) е категорично противопоказана при всички форми на абсцесна епилепсия поради високата вероятност от по-чести атаки.

Ювенилна епилепсия на абсцес.

Ювенилната абсцесна епилепсия (ОАЕ) е вид идиопатична генерализирана епилепсия, която се характеризира с основния тип припадъци - отсъствия, дебютиране в пуберталния период с голяма вероятност от добавяне на GSP и характерни ЕЕГ промени под формата на генерализирана пикова вълнова активност с честота 3 Hz или повече.

Дебютът на отсъствията в ОАЕ варира от 9 до 21 години, средно 12,5 години. При по-голямата част от пациентите (75%) абсцесите започват в сравнително кратък период от време - 9-13 години. Важна особеност на ОАЕ е честият дебют на заболяването с SHG - 40% от случаите.

Абсцесите при пациенти, страдащи от ОАЕ, се проявяват с кратко изключване на съзнанието с втвърдяване и хипомиемия. Характерно е значително преобладаване на прости абсцеси, тоест атаки без двигателен компонент. Продължителността на пристъпите е от 2 до 30 секунди, средно 5-7 секунди. Половината от пациентите обаче имат много кратки отсъствия, не надвишаващи 3 секунди. Характерна особеност на ОАЕ е сравнително ниската честота на пристъпите в сравнение с DAE. При повечето пациенти единичните абсцеси преобладават през деня или 1 атака за 2-3 дни.

Генерализираните конвулсивни атаки се наблюдават при повечето пациенти - 75%. В групата на пациентите с SHG заболяването по-често дебютира не от отсъствия, а от тонично-клонични конвулсивни пароксизми. SHGs се характеризират с кратки редки тонично-клонични пристъпи, обикновено възникващи при събуждане или заспиване.

За разлика от DAE, хипервентилацията провокира появата на отсъствия при не повече от 10% от пациентите с ОАЕ. SHG при 20% от пациентите, провокирани от недоспиване.

При ЕЕГ изследване в междуректалния период се наблюдават резултати, близки до нормалните, при 25% от пациентите. Основният модел на ЕЕГ е обобщена пикова вълнова активност с честота 3 Hz или повече (4-5 в секунда), която е главно симетрична и двустранно синхронна.

Лечение. Ефективността на лечението при SAE е значително по-ниска, отколкото при DAE. Терапевтичната ремисия се постига средно при 60% от пациентите, значително намаляване на пристъпите - 35%, липсата на ефект - 5%. Лечението започва с монотерапия с валпроева киселина. Средната дозировка е 30-50 mg / kg / ден. Поради изключително високата вероятност да се присъединят към SHGs в ОАЕ, започването на лечение със сукцинимиди, както и използването им като монотерапия е строго противопоказано. При липса на значителен ефект от монотерапията с валпроат в достатъчно високи дози се използва комбинация от валпроат със сукцинимиди или ламиктал. Средните дози suxilep са 20 mg / kg / ден.; ламиктала - 1-5 mg / kg / ден.

Епилепсия с изолирани генерализирани припадъци.

Епилепсията с изолирана SHG се определя като синдром на идиопатична генерализирана епилепсия, който се проявява като единствен вид припадък - първично генерализирани тонично-клонични конвулсивни пароксизми при липса на аура и ясен фокус върху ЕЕГ.

Дебютът на заболяването се наблюдава в много широк възрастов диапазон: от 1 до 30 години с максимум в пубертетния период (средно - 13,5 години).

Клинично SHGs се проявява чрез внезапно (без аура) изключване на съзнанието с падане на пациенти, конвулсии, очни ябълки и разширени зеници. Първо, настъпва кратка тонична фаза, превръщайки се в по-дълга клонична фаза, последвана от зашеметяване след атака. Продължителността на SHG е от 30 секунди до 10 минути (средно 3 минути). Честотата на атаките е ниска - от единични годишно до 1 път на месец, без тенденция към сериен и статус курс. Ограничаването на повечето припадъци до периода на пробуждане и по-рядко заспиване е изключително характерно. Най-важният задействащ фактор е лишаването от сън и внезапното насилствено събуждане. Възможни увеличени припадъци в перименструалния период.

ЕЕГ изследване в междуректалния период при половината от пациентите може да бъде в нормални граници. Характеризира се генерализираната пикова вълнова активност с честота 3 Hz или по-висока, често с амплитудна асиметрия или бифронтално разпространение. Могат да бъдат открити различни регионални модели..

Лечение. Ремисия се постига при 75-80% от пациентите. Основните лекарства са карбамазепин и валпроат. При липса на генерализирана пикова вълнова активност върху ЕЕГ, лечението започва с карбамазепин, който е по-ефективен от валпроат. При присъединяване на абсцеси или миоклонични пароксизми към генерализирани конвулсивни гърчове или когато генерализирана пикова вълнова активност се появява на ЕЕГ, основното лекарство е само валпроат. Средната доза на карбамазепин е 15-25 mg / kg / ден в 3 разделени дози; валпроат 20-50 mg / kg / ден в 3 разделени дози. Резервните лекарства включват барбитурати (фенобарбитал 1,5-3,0 mg / kg / ден в 1-2 дози; хексамидин, бензонал), хидантоини (дифенин 4-8 mg / kg / ден в 2 дози). В редки резистентни случаи са възможни комбинации: карбамазепин + валпроат; карбамазепин + барбитурати; валпроати + барбитурати; барбитурати + хидантоини. При неадекватно лечение е възможно да се присъединят абсцеси или миоклонични пристъпи към SHG с трансформация в ювенилна миоклонична епилепсия.

Ювенилна миоклонична епилепсия.

Юношеската миоклонична епилепсия (UME) е една от формите на идиопатична генерализирана епилепсия, характеризираща се с дебют в юношеска възраст с появата на масивни двустранни миоклонични припадъци, главно в ръцете, след като пациентите се събудят. UME е една от първите форми на епилепсия с известен генетичен дефект. Предполага се модел за наследяване с два локуса (доминантно-рецесивен), като доминиращият ген е локализиран на късото рамо на хромозома 6.

Дебютът на UME варира от 7 до 21 години с максимум във възрастовия диапазон 11-15 години. Заболяването може да започне в по-ранна възраст с отсъствия или SHG, последвано от добавяне на миоклонични пристъпи в пубертетния период. Миоклоничните припадъци се характеризират с мълниеносно потрепване на различни мускулни групи; те често са двустранни, симетрични, единични или множествени, с различна амплитуда. Те са локализирани главно в раменния пояс и ръцете, главно в мускулите на разширителите. По време на атаките пациентите изпускат предмети от ръцете си или ги изхвърлят далеч отстрани. При 40% от пациентите миоклоничните припадъци също улавят мускулите на краката, докато пациентът се чувства като внезапен удар под коленете и леко приклеква или пада (миоклонично-астатични припадъци); тогава той става горе. Съзнанието по време на гърчове обикновено се поддържа. Миоклоничните припадъци се появяват или стават по-чести сутрин, след като пациентът се събуди. В 90% от случаите те се комбинират с SHG на пробуждане, а в 40% - с отсъствия. Основните отключващи фактори са лишаването от сън и внезапното насилствено събуждане. Приблизително 1/3 от пациентите с UME (обикновено жени) проявяват фоточувствителност.

Епилептичната активност върху ЕЕГ се открива при 85% от пациентите в междуректалния период. Най-типичната генерализирана бърза (от 4 Hz и по-горе) полипична вълнова активност под формата на кратки проблясъци. Възможна е и пикова дължина на вълната от 3 Hz..

Лечение. Наред с лекарствената терапия е необходимо стриктно да се спазва спазването на съня и будността; избягвайте лишаването от сън и факторите на фотостимулация в ежедневието. Основните препарати са изключително производни на валпроева киселина. Средната дневна доза е 40-60 mg / kg. При недостатъчна ефективност се предписва политерапия: депакин + суксилеп (с резистентни отсъствия); депакин + фенобарбитал или хексамидин (с устойчива SHG); депакин + ламиктал или клоназепам (с резистентни миоклонични припадъци и тежка фоточувствителност).

Пълна ремисия на лекарството се постига при 75% от пациентите и в повечето случаи с монотерапия с валпроат. Впоследствие обаче, с премахването на AED, рецидиви се наблюдават при половината от пациентите. При тази форма на епилепсия се препоръчва да се анулира AED след най-малко 4 години от началото на ремисия.

Идиопатична частична епилепсия

Rolandic

Доброкачествена детска частична епилепсия с централни темпорални лобове (роландска епилепсия).

Роландска епилепсия (RE) - идиопатична частична детска епилепсия, характеризираща се главно с кратки пристъпи на хемифациална моторна нощ, често с предишна соматосензорна аура и типични промени в ЕЕГ.

Дебютът на RE варира във възрастовия диапазон от 2 до 14 години. В 85% от случаите гърчовете започват на възраст 4-10 години с максимум 9 години.

Наблюдават се прости частични (двигателни, сензорни, автономни), сложни частични (двигателни) и вторично генерализирани конвулсивни атаки. Най-типичните са прости частични двигателни и / или сензорни пароксизми. Характерно е началото на атака със соматосензорна аура: усещане за изтръпване, изтръпване от едната страна в областта на фаринкса, езика, венеца. Тогава се появяват двигателни явления: едностранни тонични, клонични или тонично-клонични гърчове на мускулите на лицето, устните, езика, фаринкса, ларинкса; фаринго-орални атаки, често комбинирани с анартрия и хиперсаливация. Освен това, насън, пациентите издават особени звуци в гърлото като „гърчене“, „гърчене“, „гаргара“. При 20% от пациентите спазмите могат да се разпространят от мускулите на лицето до хомолатералната ръка (брахиофациални гърчове), а в около 8% от случаите е засегнат кракът. С развитието на болестта гърчовете могат да променят страната. Вторични генерализирани припадъци се наблюдават при 20-25% от пациентите с RE. Продължителността на пристъпите при ER е кратка: от няколко секунди до 2-3 минути. Честотата е ниска - средно 2-4 пъти в годината. През първите месеци след началото на заболяването припадъците може да са по-чести, но с течение на времето те се появяват по-рядко, дори и без лечение. Пароксизмите на RE са "плътно" свързани с ритъма на съня - будност. Най-типичните нощни атаки, които се появяват главно при заспиване и събуждане. Само при 15-20% от пациентите атаките се наблюдават както в сън, така и в състояние на будност.

На ЕЕГ в междуректалния период с висока честота се откриват характерни "роландски" пикови вълнови комплекси, като основната активност е непроменена. Тези комплекси са пикове с висока амплитуда с бавна фаза или остри вълни (150-300 μV), често последвани от бавни вълни, с обща продължителност около 30 ms. Тези комплекси приличат на зъбите на QRS ЕКГ. Роландските комплекси обикновено са локализирани в централната и временната област; може да се наблюдава както едностранно (обикновено контралатерално хемифациални гърчове), така и двустранно независимо. Характерна е нестабилността на ЕЕГ модели, тяхната променливост от един запис в друг.

Лечение. Основното лекарство е валпроат. Средната доза е 20-40 mg / kg / ден в 3 разделени дози. С неефективност - преходът към карбамазепин - 10-20 mg / kg / ден в 2-3 дози. Политерапията е неприемлива!

Пълна терапевтична ремисия се постига в почти 100% от случаите. След 14-годишна възраст пристъпите изчезват (с лечение или спонтанно) при 93% от пациентите, а след 16 години - при 98%. Предвид абсолютно благоприятна прогноза, някои автори предлагат да не се предписва лечение с установена диагноза ER. Тази гледна точка е спорна. Препоръчваме прилагането на AED при пациенти с RE. Ако лекарят е избрал тактиката на наблюдение, без да предписва AED, тогава трябва да бъдат изпълнени всички от следните условия:

• абсолютна увереност на лекаря (по-добър от 2 експерти на епилептолози) в диагнозата RE,
• клиничните и ЕЕГ прояви на РЕ са типични,
• и двамата родители са наясно с диагнозата и са съгласни да не дават на AED на детето,
• самият пациент се съгласява да не се лекува, знаейки, че в продължение на няколко години може да получи епилептични припадъци.

Идиопатична частична епилепсия с окципитални пароксизми.

Идиопатична частична епилепсия с окципитални пароксизми - доброкачествена очна епилепсия (DZE) - форма на идиопатична епилепсия, свързана с локализация на детството, характеризираща се с прости частични атаки с зрителни нарушения и наличие на ЕЕГ на специфична пикова вълнова активност в окципиталните отвори.

Заболяването започва на възраст 2-12 години с два пика на дебют - около 3 и 9 години. Обикновените частични сензорни пароксизми с зрителни нарушения са типични. Характерни са прости визуални халюцинации, фотопсии, визуални илюзии (макро-, микропсия). Възможни са преходна амавроза и едноименна квадратна хемианопсия. По време на атака много често се наблюдава универсален компонент с насилствен завой на очите и главата. Фокална точка в тилния лоб често дава облъчване на предно възбуждане (към темпоралния и фронталния лоб) с появата на сложни структурни халюцинации; изключване на съзнанието и поява на вторични генерализирани конвулсивни атаки. Появата на припадъци в съня е типична, особено когато пациентите се събудят. Пристъпите често са придружени от симптоми на мигрена: главоболие и повръщане. Първите припадъци при малки деца са най-трудни и продължителни (до няколко часа и дори дни).

На ЕЕГ появата на пикова вълнова активност с висока амплитуда в един от окципиталните отвори или биоциклично се определя независимо. Морфологията на моделите прилича на тази на Роландска епилепсия. Характерно е изчезването на епиактивността при записване на ЕЕГ с отворени очи.

Диференциална диагноза. Трябва да се направи диференциация, на първо място, със симптоматична очна епилепсия, която протича със структурно увреждане на тилната част. При симптоматична очна епилепсия възрастта на поява на припадъци не е ограничена, по-често се наблюдават сложни парциални и вторично генерализирани конвулсивни припадъци. Морфологията на пиковите вълнови комплекси на ЕЕГ е различна, отколкото при идиопатична окципитална епилепсия и не се променя, когато очите се отворят. По време на неврорадиологично изследване се установяват морфологични промени в тилната част на мозъка. Прогнозата е по-малко благоприятна..

Лечение. Лекарствата по избор са карбамазепинови производни. Средната дневна доза е около 20 mg / kg. При неефективност се използват валпроати - 30-50 mg / kg / ден. Резервното лекарство фенитоин е 3-7 mg / kg / ден. Лечението се провежда само чрез монотерапия. Резистентните случаи трябва да бъдат диференцирани от симптоматичната очна епилепсия. Пълна терапевтична ремисия се наблюдава в 95% от случаите. В същото време гърчовете са по-трудни за спиране и дозите на AED са по-високи, отколкото при епилепсията на Roland.