Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите разграничават три вида аномалии на Киари. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния отдел, както и от вида на нарушения във функционирането и функционирането на мозъка на гръбначния и мозъка.

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че не е необходимо да се лекува. Често този синдром се открива само при изследване на други заболявания..

Въпреки привидната безобидност, последствията от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат плачевни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се движи в каудалната посока, попада в тилната област..

В този момент човек може да почувства издърпваща болка, понякога могат да се появят неврологични отклонения. Решението на този проблем е едно - операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката.

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири типа аномалии.

1. За първия тип е характерно пропускането на сливиците на малкия мозък, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се открие при тийнейджър или възрастен. На този етап може да се открие хидромиелия, когато течността е в централния канал на гръбначния мозък.
2. Вторият тип се характеризира с проявление непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и медулата излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък, а понякога все още може да има вродена гръбначна херния.
3. Третият вид се характеризира със специално разположение на мозъка и продълговата мозъка в менингоцелето на цервикално-тилната област.
4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. И той не пада. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от нервната система:

• polymicrogyria;
• хетеротопия на мозъка;
• кисти в дупката на Mojandi;
• смяна на телесното тяло;
• промени в работата на подкората;
• структурни промени във водоснабдителната система на Силвия;
• може да се появи мозъчен сърп.

симптоматика

Типични признаци на аномалия на Арнолд Киари са:

• Честа болка в задната част на главата, която става по-силна по време на кашлица и кихане.
• Болка в главата поради повишено налягане или напрежение във врата.
• Замайване, загуба на съзнание, ако рязко завъртите главата си или се изправите.
• Загуба на зрение.
• Чувствам се зле.
• Телесна температура под нормалната, болка в ръцете.
• Мускулна слабост.
• Спастичност на пръстите.
• Има апнея.
• Става трудно за преглъщане.
• Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
• Проблеми с уринирането.
• Потрепване на очите.
• Шум в ушите, ако рязко се наведете или завиете.
• Тремор на ръцете и краката.
• Проблеми с координацията.
• Проблеми в развитието на фините двигателни умения.
• Загуба на чувствителност на тялото.
• Мускулите стават слаби, което затруднява ходенето или повдигането на нещата..
• Церебрален инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде идва тази болест. Някои невролози казват, че проблемът е в грешния размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко пространство, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Има и вариант, че това явление е причинено от твърде голям размер на мозъка, отвъд който главата няма време да расте, така че органът е принуден да се засели по различен начин, премествайки мозъчния мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията Арнолд Киари. С лека тежест на заболяването за дълго време, той може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на вентрикулите на малкия мозък, увеличавайки размера на тази част на мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалното тяло да се развива нормално. Следователно, при удар или друго нараняване, мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проявление.

Ако по време на бременността една жена е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност този синдром да бъде открит при детето. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекратите бременността. Други причини все още не са установени..

Усложнения

При хора със синдром на Арнолд Киари сериозни патологии може да не се наблюдават дълго време, но ако болестта започне да се развива, може да доведе до сериозни последици.

• натрупване на течност в черепа около мозъка;
• развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и операцията не винаги помага в тази ситуация;
• сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушава работата му;
• сърдечните дефекти са редки;
• проблеми с дишането
• пневмония поради застой;
• нисък интелект.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечението. Важен е и вътрешен преглед и няколко процедури: ехо и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Резултатите от тях не могат да потвърдят напълно диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане.

Рентгенография на черепа е необходима за идентифициране на аномалии в структурата на костите, характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не позволяват на лекарите да виждат ясно краниовертебралния преход, а също така не показват състоянието на меката субстанция на мозъка в задната част на черепа.

Затова за диагностициране на аномалия на Арнолд Киари се използва магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък.

Ако трябва да изследвате детето, то ще му бъде дадено успокоително средство, защото по време на процедурата е необходима пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има шанс за откриване на кисти на гръбначния стълб, натискане на гръбначния мозък.

ЯМР е най-добрият избор, тъй като може да покаже малки отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на болестта.

лечение

Използването на лекарства за аномалии на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в задната част на главата или шията. Разработени лекарства, които облекчават възпалението и анестезират.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на отклонения, които оказват натиск върху мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има два вида операции:

• дисекция на крайната нишка;
• декомпресия на отвора в задната част на главата или краниектомия.

Дисекция на крайната нишка

Предимствата на такава тактика за лечение на аномалии на Арнолд Киари са, както следва:

• Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат заменени.
• След операцията възстановяването става бързо, не е необходима рехабилитация.
• След процедурата смъртта на човек от тази аномалия се изключва.
• Елиминират се не само последствията, но и причините за малформации, както и редица други заболявания.
• Няма смъртност от такава процедура..
• След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливиците.
• Човек се чувства по-добре, но болестта не се развива.
• Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
• Възможността да живеем живота докрай.

Има някои недостатъци на тази операция:

1. Малък белег на опашната кост.
2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
3. Поради заминаването на спастичността изглежда, че има по-малка сила в крайниците.
4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
5. По време на възстановяването човек може да се почувства неудобно, но това състояние бързо изчезва..

краниотомия

Предимствата на такава операция върху декомпресията на тила:

• Резултатът е видим няколко дни след процедурата..
• Определено няма бърза смърт от тази болест..

Но недостатъците на декомпресията с аномалията на Арнолд Киари са много по-големи:

1. Причината за аномалията не изчезва.
2. Смъртността може да достигне три процента.
3. Работата на хирурга има силен ефект върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
4. Има подобрение, но не толкова, колкото при първото лечение.
5. Мозъчен оток може да се развие..
6. Появата на пневмоенцефалия.
7. След операцията може да се появи хидроцефалия.
8. Тетрапареза на ръцете и краката.
9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
10. емболия.
11. Неврологичен дефицит в редки случаи, в зависимост от района на интервенция.
12. Появата на инфекция в черепа, поради която започва менингит или се появява абсцес в мозъка.
13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
14. Епидурален хематом.
15. Мозъчен кръвоизлив.
16. Вътреаксиален кръвоизлив, поради който започва неврологичен дефицит.

Преди всякакъв вид операция лекарите внимателно изследват пациента, за да разберат кой вариант ще бъде по-подходящ в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, което може да бъде противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго, но да не се наслаждават на живота в пълен размер. Затова са показани операции, които дават възможност да изпитате всички прелести на живота без ограничения.

Всички методи на лечение имат свои собствени показания, следователно винаги се избира методът, който е най-малко вреден за човека..

Хирургия за аномалия на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативно понятие, което се разбира като група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговата мозъка и моста (главно мозъчния мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване изглежда е пропускането на задните части на мозъка към foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния мозък.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където са разположени мозъчният мозък, продълговата медула и мостът на Варолиев. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу към зоната на големия отвор. Поради такава дислокация структурите на ГМ се увреждат и се появяват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния поток. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия..

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг вид аномалия се диагностицира на случаен принцип при рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациента 2 от 25 до 40 години.

В повече от 80% от случаите заболяването се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости..

Вземат ли в армията аномалия: списъкът на противопоказанията за военна служба не включва болест на Арнолд-Киари.

Дава ли инвалидност: въпросът за издаване на инвалидност зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, не се дава увреждане, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за издаване на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването не е специфична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стресове, наранявания и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не трябва да се прави на бременни жени: тютюнопушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така че, аномалиите тип 3 и 4 не се комбинират с живота.

Какви са причините за патология?

Изследователите все още не са определили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който изтласква долните структури във foramen magnum със своя обем и маса.

Природен дефект може да е латентен. Изместването надолу може да провокира например капчица на мозъка, повишаване на налягането вътре в черепа и натискане на малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се прехвърли към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресиране на стволови структури на долния мозък и горния гръбначен мозък.
2. Церебеларна компресия.
3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
• Дисметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъм - вибрационни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от такива симптоми:

1. Пулсиращо и болящо главоболие, утежняващо се с промяна в положението на главата. Цефалгия се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката също се засилва с уриниране, движения на червата, кашлица и кихане..
2. Автономни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

1 тип

Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в задната част на главата. Той е по-често срещан от другите видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на аномалия от първия тип често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

• пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което се засилва с кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
• сковани мускули на шията;
• говорно разстройство;
• атаксия и нистагъм.

С изместване на долните мозъчни структури под нивото на foramen magnum клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Зрителната острота намалява. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
2. Системно виене на свят, при което на пациента изглежда, че около него се въртят предмети.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и си пое дълбоко въздух.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Замайване при рязко заемане на вертикално положение от хоризонтално.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухинни структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабена мускулна сила и нарушени тазови органи.

2 тип и 3 тип

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в една версия на курса. Аномалията на Арнолд-Киари от 2-ра степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено със свирка.
• Периодичен пълен респираторен арест.
• Нарушение на инервацията на ларинкса. Има пареза на мускулите на ларинкса и актът на преглъщане е нарушен: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа.
• Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен скелетен мускулен тонус, главно мускулен тонус на горните крайници.

Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместимо с живота. Аномалия тип 4 е церебеларна хипоплазия (недоразвитие). Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностициране на патология обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушена мозъчна функция, но тези методи не дават специфични симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалия в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспирална компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в сън с изкуствени наркотици, в който остават по време на цялата процедура.

MR признаци на аномалия: при слоести изображения на мозъка се визуализира изместването на стволовите участъци на мозъка. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностициране на отклонения от Арнолд-Киари..

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват тези методи за елиминиране:

Дисекция на крайната нишка

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязането на крайната нишка:

1. лекува причинителя на заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, повишавайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

краниектомия

Втората операция е краниектомия. Ползи:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
• съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалия на Арнолд-Киари:

1. Безсимптомният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса..
2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват лекарства за болка. Консервативното лечение на аномалията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични дефицити или заболяването намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургия.

прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничната картина може да не се появи изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол няма да умре естествена смърт от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари

Под аномалията на Арнолд Киари специалистите разбират ясно изразено нарушение в структурата и локализацията на отделните мозъчни структури. Разстройството е вродено. Симптомите му обаче далеч не винаги се забелязват при бебето от първите дни на неговото раждане. Манифест понякога се появява вече в зряла възраст. Диагностиката и лечението на патологията се извършват от невропатолози.

Причини

Има няколко основни версии защо се появява церебралната болест на Арнолд Киари. Всеки има своите привърженици. И така, по-рано аномалията се приписва изключително на вродени малформации. Практиката на специалистите обаче опровергава това - в резултат на събитията от живота им е придобит дефект при отделните пациенти.

Вътрематочното образуване на дефект в мозъчните структури се причинява от:

• злоупотреба с алкохол от жена;
• неконтролирани лекарства, особено в първия етап на бременността;
• инфекциозни и вирусни заболявания, пренасяни от бъдеща майка - например цитомегаловирус, рубеола, варицела.

Придобитата аномалия на Арнолд, като правило, е резултат от несъответствие между размера на костните структури на черепа в областта на задната черепна ямка и мозъчните отдели, разположени в нея. Различни наранявания водят до подобно състояние - раждане, път, домашно.

В някои ситуации аномалията ще бъде последица от хидроцефалия - увеличаване на размера на мозъка поради прекомерно производство или неуспех на изтичането на цереброспинална течност. Това постепенно води до повишаване на вътречерепното налягане и по-нататъшно изместване на структурите към окципиталния пръстен.

класификация

Традиционно експертите определят няколко варианта за синдрома на Арнолд - критериите за класификация са както времето на формиране на болестта, така и вариантите на нейния ход.

И така, с умерено изместване на удължения сегмент на мозъка, както и на малкия мозък под условната линия близо до черепния пръстен от вродено естество - говорим за аномалия на Арнолд Киари тип 1. Семейната история предполага, че роднините вече са имали случаи на подобно неврологично разстройство. Дефектът се превръща в диагностична находка при възрастни - изследванията на мозъка се извършват според други показания.

Докато значително изместване на няколко структури наведнъж - продълговата медула, както и малкият мозък, 4-ти вентрикул, под тилната рамка, се характеризира със синдром на Арнолд Киари от тип 2. Вродените и генетични заболявания при деца или тежки травматични мозъчни наранявания при възрастни, както и невроинфекцията, водят до появата му..

Малформациите на Арнолд от тип 3 и 4 са сериозни нарушения в развитието на церебралните структури. Най-често фатален, тъй като плодът не е жизнеспособен.

Според тежестта и прогнозата за възстановяване, аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се счита за благоприятна. Всъщност дефектите в структурите на меките тъкани на мозъка не се формират, клиничните прояви далеч не винаги са налице. С навременното откриване и цялостно лечение може бързо да се отстрани дефект на изместване. Докато при втората и третата степен на тежест, аномалиите често трябва да наблюдават различни малформации на нервните структури. Следователно, ние не говорим за пълноценно неврологично състояние на човек. Експертите препоръчват рехабилитационна терапия за подобряване на качеството на живот.

симптоматика

Много хора дори не подозират, че вече са формирали отклонение в поставянето на мозъчния си мозък или продълговата медула - не са притеснени от нищо. Синдромът на Арнолд за тях се превръща в неприятна изненада за превантивен или насочен неврологичен преглед, който се провежда от лекар за други показания. Индивидуални признаци - скокове при вътречерепно налягане или постоянни главоболия се появяват след нараняване, инфекция.

Следните симптоми причиняват съмнение за болест на Киари:

• главоболие, особено в тилната област - често се повтаря, слабо реагира на лекарства;
• на фона на цефалгия се появява гадене, дори повръщане, но изразено облекчение не настъпва след това;
• забележимо напрежение в мускулите на раменния пояс, шията;
• нарушение на речта - неговата размитост, объркване;
• промени в двигателните функции - както фините двигателни умения, така и походката, нарушаване на баланса;
• постоянна замаяност;
• шум в ушите;
• затруднено преглъщане;
• чести припадъци, загуба на съзнание;
• намалено зрение, понякога слух.

С лека степен на аномалия на Арнолд Киари симптомите могат да приличат на клиничната картина на други неврологични нарушения. Въпреки това, квалифициран специалист определено ще предпише допълнителни изследвания за диференциална диагноза..

При умерен ход на синдрома на Киари - образуването на кухини и гръбначни кисти, има признаци на нарушена чувствителност на кожата и мускулна хипотрофия, както и нарушения на функциите на таза, коремните рефлекси изчезват. Например, когато затворите очи, човек не може да каже в каква позиция е крайникът му, той пада.

При новородени наличието на болестта на Арнолд е показано от тежко шумно дишане, неправилно функциониране на приема на мляко, хипертоничност на мускулите на горните крайници и двигателни нарушения. Резултатът от разстройството ще зависи от неговата тежест..

Диагностика

Преди това аномалията на Киари беше трудна за диагностициране - преглед от невролог и събиране на оплаквания не позволиха да се постави точна диагноза. Косвено нейното присъствие бе показано от информация от електроенцефалография - признаци на повишено вътречерепно налягане в мозъчните полукълба.

Други хардуерни методи - рентген на костите на черепа, компютърна томография също са неинформативни. Те само потвърждават дефекти в плътни тъкани, но не обясняват причината за тяхното развитие.

Точната диагноза на малформацията на Арнолд Киари стана възможна чрез въвеждането на магнитно-резонансна томография в практиката на лекарите. По време на изследването специалистите виждат всички патологични промени в структурите на меките тъкани - различни дефекти, тяхната локализация, кои части на малкия мозък са пролапс, съотношението на размера на мозъка като цяло.

Пълна MRI картина на малформацията на Chiari позволява на специалистите да открият причината за образуването - например по време на вътрематочно развитие или поради туморен процес, тежестта на заболяването и да изберат оптималния вариант на лечение. Не забравяйте да вземете предвид резултатите от лабораторните изследвания - кръв, цереброспинална течност. Ако има инфекция, лекарят ще вземе противовъзпалителни лекарства..

Тактика на лечение

Изборът на метод за борба с проявите на синдрома на Арнолд Киари директно зависи от тежестта на анатомичното разстройство. Например, ако мозъчният мозък и продълговатият мозък са разположени малко под условната граница на нормата, тогава не се изисква конкретна намеса. Терапията ще бъде симптоматична - лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, антиоксиданти, витаминотерапия.

Докато при умерен курс на синдрома на Арнолд Киари, лечението задължително трябва да е цялостно:

• лекарства за дехидратация;
• нестероидни противовъзпалителни средства;
• аналгетици;
• мускулни релаксанти;
• витамини
• антиоксиданти и антихипоксанти.

Ако има признаци на компресия на мозъчните структури, специалистите решават необходимостта от хирургическа намеса. Операцията е необходима за коригиране на динамиката на цереброспиналната течност, увеличаване на размера на черепната ямка, ексцизия на тумора в случай на диагнозата му.

Друг вариант за хирургично подобряване на ситуацията се счита за байпасна хирургия - създаване на изкуствен поток на цереброспинална течност от черепната кухина към долните части на тялото. Това ви позволява да предотвратите подуване на веществото на мозъка и да избегнете смъртта..

прогноза

Самият синдром на Арнолд Киари вече представлява заплаха за здравословното развитие и функциониране на мозъка при хората. Въпреки това, с благоприятен курс на своята 1 възможност - навременна диагноза, по-ранно лечение, прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не е много по-малка от тази на други хора..

В случай на усложнения - компресия на тъканите, инхибиране на дихателния / сърдечно-съдовия център - вторият вид заболяване, експертите са много внимателни при прогнозите. Декомпенсацията на жизнената активност може да се случи по всяко време - необходими са реанимационни мерки и спешна хирургическа намеса.

Децата с вродена аномалия Киари изостават от връстниците си във физически и интелектуален план. Осигурява му увреждане за предоставяне на социална подкрепа..

Не е разработена специфична профилактика на малформацията на Arnold. Бъдещата майка трябва да спазва правилата на здравословния начин на живот - да се откаже от лошите навици, да се отпусне повече и да премине своевременно всички прегледи, предписани от лекаря..

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък - частта на мозъка, която е отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. На патологията се присвоява кодът съгласно ICD-10 Q07.0 и това е спускането на сливиците на малкия мозък до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Заболяването най-често се комбинира с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларно впечатление, инвагинация, недоразвитие на квадрупола и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се среща при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000.9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствие между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

• развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително разделянето им най-често от първите (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилация на атласа - сливане на шийните прешлени с тилната кост;
• изместване на структурите на малкия мозък в периода на бърз растеж на мозъка с бавно растящи кости на черепа;
• хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
• сирингомиелия - анормален процес на развитие на кухини в гръбначния мозък;
• миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на невралната тръба;
• различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Данди-Уокър.

класификация

Има четири типа синдром на Арнолд-Киари в зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомични аномалии..

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е класическа версия за малформация на малкия мозък

Синдромът на Арнолд-Киари тип 1 се проявява като проникването на мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и понижаване на структурите на задната черепна ямка под големите тилни отвори с 3-5 mm или повече и няма други малформации на нервната система. Продължителността на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Той представлява пропускането на различни структури на тъканите на малкия мозък и ствола в кухината на гръбначния канал, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата се осъществява практически веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация 3 вида

Малформацията се характеризира с наличието на тилната енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втори тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Четвърти тип синдром на Арнолд - Киари

В основата си това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, тоест може да бъде тотална и субтотална. Първият вариант е доста рядък и се комбинира с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амиелия. С субтотална агенеза се наблюдават малформации на други части на мозъка, например, агенеза на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия се проявява под формата на намаляване на целия мозъчен мозък или обхваща отделни части, докато нормалните структури се запазват без загуба на функция. Има единична и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на мозочните листовки обикновено се представят под формата на алогирия, полигирия или хейгия.

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

• тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
• тип “1.5” - при пациенти се разкрива пролапс не само на сливиците на малкия мозък в тилната рамка, но и на мозъчния ствол.

Причини

В допълнение към ролята на наследствените и генетичните фактори има няколко теории за появата на мозъчни дефекти. Традиционната теория казва, че пропускането на сливиците се причинява от напрежението на низа на гръбначния мозък в резултат на опъване на крайната нишка по време на развитието на определена малформация. Изключение е болестта на Киари тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пропускането на сливиците и то може да се задейства:

• хидродинамични явления - нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност;
• черепно-мозъчни и раждащи наранявания;
• малформация - малък размер и ограничен тилен отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
• ненормално обтегнат лигамент - така наречената крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - Филум система).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да повишат риска от развитие на аномалия на Арнолд-Киари от първия тип:

• генетична предразположеност - наличието на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че хромозомните аномалии все още не са идентифицирани;
• наранявания, особено падания, могат да причинят компресия и повишено напрежение на крайната нишка и да доведат до пропускане на сливиците на малкия мозък;
• неправилно поведение и лоши навици на жената през периода на раждане на бебе - злоупотреба и хаотични лекарства, тютюнопушене, пиене на алкохол, както и вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различни видове синдром на Арнолд Киари могат да варират значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често при пациенти има:

• главоболие;
• прогресивно увеличаване на обиколката на главата;
• периодична болка в различни части на гръбначния стълб;
• пареза и болка в различни области на крайниците;
• нарушено зрение и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
• шум в ушите;
• парализа на лицевия, околомоторния нерв;
• тръпка;
• пристъпи на замаяност;
• безсъние;
• повръщане
• припадък
• нистагъм
• апнея;
• нарушено функциониране на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
• нарушена способност за преглъщане (дисфагия);
• увреждане на паметта;
• несъответствие на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка и нарушения са най-изразени на етапа на формиране;
• сколиоза;
• трудности в поддържането на позициите на тялото и баланса, както и координацията;
• затруднение в изразяването на мисли и избора на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция да увеличават интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като спиналните центрове са отговорни за сърдечно-съдовите функции, а натискът на сливиците на малкия мозък върху тях може да доведе до спиране на дишането - апнея, което ще доведе до смърт.

Симптоми, които причиняват аномалия Арнолд Киари 1 степен

Патологията на 1-ва степен обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като в допълнение към епизоди на апнея и припадък пациентите могат да изпитват само:

• болка в цервикално-тилната област;
• намаляване на чувствителността.

Тестове и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологичен преглед и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

• невровизуална техника, най-предпочитано ЯМР;
• електроенцефалография;
• Рентгенова снимка на черепа;
• миелография, която позволява да се идентифицират дефекти на горната шийна част на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализиране на малкия мозък под чертата на Чембърлен в тилната рамка.

ЯМР резултати с аномалия на Арнолд Киари със сирингомиелна киста и нормално

лечение

Тактиките на лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или се обмислят от неврохирург и представляват декомпресия, маневриране (с тежка хидроцефалия) или окципитална краниотомия.

Благодарение на д-р М.Б. Ройо Салвадор е разработил иновативна техника за етиологично лечение - Системата Filum, която има за цел да премахне причината за заболяването и патологичния механизъм на напрежение чрез минимално инвазивно хирургично рязане на крайната нишка. Предимството на техниката е възможността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се открие малформация и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение, а в някои случаи дори и повишаване на сливиците на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

• след операцията остава малък шев;
• може да се появи субективно усещане за намаляване на силата на крайниците;
• подобрената мозъчна циркулация в началото на следоперативния период може да причини промени в настроението.

Но това са малки неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, при които:

• смъртност 1-12%;
• причината за заболяването не е елиминирана, следователно подобренията остават за кратък период;
• последиците от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, по-нататъшно пропускане на мозъчните сливици, влошаване на неврологичните симптоми, хемодинамични смущения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, интрацеребрален кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалията на Киари се диагностицира доста просто и достатъчно, за да се направи ЯМР. Патологията може да се излекува само с операция..

Механизъм за развитие на аномалията на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е вродена малформация, която се появява в резултат на малък краниален капацитет. В този момент мозъкът променя стандартното си местоположение и частично "мигрира" в лумена на гръбначния стълб. Клиниката може да се прояви веднага при раждането на бебето. Някои пациенти научават за това случайно след 30 години.
Болестта дължи името си на двама учени. Първият, Ханс Чиари, е австрийски патолог, който описа в края на 19 век четири аномалии във формирането на малкия мозък. Другият е Джулиус Арнолд, който в същото време изучаваше изместването на сливиците на малкия мозък и каудалния мозък в големите тилни отвори..

При 70-85% от пациентите малформацията е свързана с наличието на цереброспинални празнини, пълни с цереброспинална течност. Последните изброени патологични промени са сирингомиелията.

Реалната граница на прехода на един мозък към друг в природата не съществува. Отделяйте само условна линия, за която се взема голям тилен отвор, който е на непълно работно време и „излиза“ от черепа. Всъщност той принадлежи към задната черепна ямка или, както лекарите често го определят, стомашно-чревния тракт, който съдържа моста, продълговата мозъка, малкия мозък. Именно промяната във физиологичната локализация на тези отдели води до тази патология.

Прониквайки в лумена на канала, мозъкът е в стеснено положение и създава блок от цереброспинална течност и хемодинамика. В една трета от случаите на това място се диагностицират съпътстващи ембриогенезни нарушения, което само изостря клиничната картина..

Видове заболявания и особености на всяко от тях

През 1891 г. учени Киари идентифицират четири вида на това заболяване. Тази класификация е актуална днес, затова лекарите активно я използват:

1. Аномалия на Арнолд Киари тип 1 - тя се характеризира с понижение по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната черепна ямка до нивото на първия или втория прешлен.
2. II тип - много често можете да видите развитието на хидроцефалия.
3. Тип III - не се среща толкова често, колкото първите два, и се характеризира със значително изместване на повечето компоненти на задната черепна ямка.
4. IV тип - възниква мозъчна хипоплазия, докато тя не се движи надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, тогава е невъзможно да се живее с него.

Между гръбначния мозък и мозъка има определено разграничение, което е окципитален отвор. На това място те са свързани и над него се локализира задната черепна ямка, съдържаща малкия мозък, мост и медула. При болест на Киари мозъчната тъкан попада в тилната рамка, поради която областите на продълговата медула и гръбначния мозък, локализирани в тази област, се компресират.

Синдромът на Киари принадлежи към вродени патологии на връзката на черепа и горния гръбначен стълб.

Възможно е да се установи наличието на болестта за един до два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива заедно със сирингомиелия, която се характеризира с празни области в веществото на гръбначния мозък и продълговата медула.

Причини

Синдромът на Арнолд Киари наскоро се възприема като чисто вродена, възникваща от патологична бременност, която беше придружена от нарушение на процесите на развитие на плода в утробата.

Тази теория идентифицира следните причини за появата на болестта:

• инфекции, пренасяни от майката по време на гестацията (рубеола, варицела, хепатит);
• употребата на лекарства с тератогенни ефекти;
• пристрастяване към тютюнопушене и алкохол, психотропни вещества;
• неблагоприятни условия на околната среда (вредно химическо производство и др.);
• ефектът на йонизиращото лъчение върху жената.

Но сега доста често говорят за придобития статус на тази аномалия.

Смята се, че те могат да провокират болестта:

• травматично увреждане на костите на черепа по време на раждане;
• неправилна акушерска тактика (например, контрол на раждаемостта по естествен начин с анатомично тесен таз и голям плод);
• използването на вакуумни екстрактори и щипци;
• многобройни TBI в детството.

Горните причини водят до увреждане на междукостните конци и до нарушаване на физиологичното образуване на черепа: тилната кост е сплескана и намалена, капацитетът на задната черепна ямка не съответства на обема на структурите, разположени в нея. Последните се компресират от нарастващите големи полукълба на мозъка и се „изтласкват“ през голям тилен отвор в лумена на гръбначния канал. Ситуацията се наблюдава и при новообразувания, големи кисти, които могат да "преместят" малкия мозък и багажника.

Невъзможно е да се предотврати аномалията, но ако редовно посещавате лекар по време на бременност, можете да го диагностицирате навреме.

симптоматика

Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се диагностицира най-често. Той комбинира следните синдроми:

• Syringomyelic;
• Течна хипертония;
• Cerebellobulbar.

На този фон черепните нервни влакна са засегнати и живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Хипертоничният синдром, характерен за аномалията на Арнолд Киари, се проявява чрез такива признаци:

• Болка в цервикалната и тилната област, която се проявява по време на кашлица и кихане, както и поради мускулно напрежение на това място;
• Безпричинно повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несъгласувана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирани люлки в очите (нистагъм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и околните нерви, човек има следните симптоми:

• Зрително увреждане;
• Раздвоена картина пред очите (диплопия);
• Проблем с преглъщането;
• Увреждане на слуха;
• Често виене на свят;
• Шум в ушите;
• Нарушение на съня, придружено от спиране на дишането през носа и устата за 10 или повече секунди;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, проявява се поради ниско кръвно налягане при промяна на положението на тялото.

С аномалия на Арнолд Киари симптомите се засилват поради резки завои на главата и болестта се проявява по следния начин:

• Замайването се засилва;
• Шумът в ушите става все по-силен;
• По-често съзнанието се губи;
• Половината от езика претърпява атрофична промяна (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват, поради което става трудно да се диша, а гласът хрипове;
• Отслабване на мускулите на крайниците, главно горните.

Често патологията се характеризира със сирингомиелен синдром и в този случай се проявява по следния начин:

• Сетивно увреждане;
• Протеиново-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулната тъкан;
• Скованост;
• Отслабването или пълното отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазовите аномалии
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Церебелобулбарният синдром, възникващ при болест на Киари, се проявява чрез следните симптоми:

• Нарушаване на функциите на тригеминалния нерв;
• Вестибулокохлеарни нерви;
• Проблеми с координацията;
• Нистагъм;
• виене на свят.

Втората и третата степен на заболяването се проявява по подобен начин, но първите симптоми са видими след 2-3 дни от момента на раждането. За аномалиите на Арнолд Киари тип 2 има отличителни характеристики:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, в резултат на което се развиват проблеми с преглъщането и течната храна често се хвърля в носа;
• Нистагъм;
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движенията до парализа на по-голямата част от тялото (тетраплегия).

Третият вид аномалия е много по-труден и рядко съвместим с живота поради сериозни нарушения.

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

• Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото., Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
• При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
• Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към носна и дрезгав, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те имат хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресиране на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
• Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
• При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения се намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Може би появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка в шията.

Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, но при новородени или в ранна детска възраст. Тип 2 MAK е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. Освен това такива деца страдат от проблеми с дишането, сърдечната дейност и преглъщането..

Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

Класификация на синдрома на Арнолд-Киари

Аномалията на Киари се наблюдава при 3-8 души от 100 хиляди от населението. Такъв цикъл се дължи на различните честоти на отделните видове малформация. Някои от тях не се откриват през целия живот, тъй като не проявяват ясно изразена клиника. Дефицитът се разделя не само като се отчита изместването на мозъчните структури, но и във връзка със степента на тяхната „загуба“.

Има 4 вида малформация:

• първият се характеризира с "загубата" само на сливиците на малкия мозък от черепа, следователно лекарите го смятат за най-благоприятното;
• вторият е представен от пропускането на почти целия заден мозък, което вече влошава прогнозата за патологията;
• третата е най-опасната. В допълнение към факта, че всички образувания на стомашно-чревния тракт са разположени извън черепа, те често се намират в херниалната издатина, образувана от мембраните на гръбначния мозък. Това е придружено от дефект в костите на шията и арките на прешлените. В допълнение, размерът на големите тилни отвори значително надвишава нормата;
• четвърто - това се отдава само отчасти на синдрома. В края на краищата е присъщо нарушение на образуването на малкия мозък, но не и дислокация на неговите структури.

Chiari аномалия от първите два вида се наблюдава много по-често от другите. Тази ситуация е причинена от факта, че два други вида заболяване са просто несъвместими с живота и бебето умира няколко дни след раждането.

степени

Разбира се, първата степен на тежест на патологията е най-лесната. В този случай неговите симптоми практически не се откриват. Ако се развие изразена клинична картина на заболяването, тогава тя се провокира от предишна нараняване на главата, невроинфекция и лоша циркулация.

Аномалията на Арнолд-Киари от втора и трета степен е свързана с наличието на съпътстващи малформации на централната нервна система, следователно състоянието на пациента и прогнозата за по-късен живот са много по-лоши. Наблюдаваното:

• промяна в нормалната архитектоника на кората;
• конволюционна хипоплазия;
• образуване на киста.

Патологична терапия

Лечението на заболяване, което е безсимптомно, не се провежда. Ако пациентите имат болка във врата или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства..

При наличие на неврологични нарушения под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болезненост, която не може да бъде спряна с лекарства, се предписва операция.

Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резекирана, елиминира компресията на багажника. По време на операцията пластир от изкуствен материал се нагъва в твърдата материя, което нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

В случай на заболяване пациентите се подлагат на маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отклонява към гърдите или корема.

Има няколко начина за лечение на болестта. Изборът на определен метод се извършва от лекаря в съответствие с особеностите на патологията.

Клинични прояви на синдрома на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари ще се прояви по различни начини, тъй като клиниката зависи изцяло от неговия тип и водещ синдром, от които има шест. Ключовите симптоми на патологията се причиняват от компресиране на стволовите образувания, следователно, изтичането на цереброспинална течност, кръвообращението се влошава, структурата на нервите, излизащи от черепа през големия тилен отвор, е нарушена.

Характеристики на проявление в зависимост от вида на аномалията

Основната характеристика на болестта тип I е продължителната му безсимптомна, а понякога и през целия живот. Въпреки че компенсаторните способности на тялото са големи, той изобщо не се проявява и обикновено става случайно откритие при извършване на ЯМР за друго заболяване.

Малярията на Chiari от тип II често се комбинира с гръбначни хернии, разположени в лумбалната област.

Не бъркайте с херния диск. Менингомиелоцеле, или херния на гръбначния мозък, е изпъкналост на нервната тъкан, която се простира през отвор, образуван от незащитена гръбначна арка.

Признаците на тази патология се появяват веднага след раждането и са в развитието на синдром на булбар. Бебето не може да суче нормално, постоянно се задушава, плюе. Млякото може да изтече през носа на бебето. Има и проблеми с дишането, а именно с неговия ритъм, има периоди на апнея, тоест спирането му.

При малформация тип III (в 95% от случаите завършва летално) всички задни части на мозъка се намират в херниалния сак. Освен това се наблюдават съпътстващи дефекти на нервната и костната тъкан. Детето не диша самостоятелно, сърдечно-съдовата система на бебето е нарушена поради компресия на продълговата медула.

Киари аномалия от тип IV, която няма нищо общо с горното и е изброена само по историческа традиция, се проявява чрез мозъчна дисфункция: нарушена координация, двигателни умения, тремор, нистагъм (махало, подобно на махане).

6 основни синдрома

Клиниката за аномалия Arnold-Chiari е представена от шест водещи симптоматични комплекса с различна тежест при всеки пациент.

Те включват следните синдроми:

• мозъчна - характеризира се със замаяност, нарушена координация и целенасочени движения. Пациентът е нестабилен, той се люлее в различни посоки. Понякога се наблюдава треперене в пръстите, речта се променя: пациентът произнася думите в срички, силно, сякаш разказва стих. Специфичен признак са колебателните движения на очните ябълки (нистагъм), насочени надолу. Поради тези колебателни движения на очите често се развива удвояване;
• хипертонична хидроцефална - образува се на фона на блокиране на потока на цереброспинална течност от субарахноидната зона на мозъка в същия гръбначен мозък, когато сливиците на малкия мозък „изпаднат“ в тилната рамка. Абсорбцията на цереброспинална течност във венозната кръв не е достатъчна. В резултат на това се развива вътречерепна хипертония, а след това хидроцефалия (разширени вентрикули и подпокривни пространства). Този патологичен процес причинява разпукващо главоболие, което нараства сутрин и с напрежение; повишен тонус на мускулите на шията; често гадене, често придружено с повръщане, което не е свързано с хранене;
• булбарно-пирамидална - развива се при уплътняване на продълговата медула с пирамидите. Основните симптоми са парализа и пареза (отслабване на крайниците с нарушено движение в тях) и изтръпване с различна локализация, цвиркане, глас в носа, патология на дишането и речта;
• вертебробазиларна недостатъчност - основно има влошаване на кръвоснабдяването на каудалния мозък поради компресия на съдовете, които го доставят. Придружава се от пароксизмално замаяност, внезапно намаляване на мускулния тонус и синкопни (припадъци) състояния, зрително увреждане;
• радикуларен - възниква поради увреждане на мозъчните нерви, принадлежащи към каудалната група (вагусна, сублингвална и др.). Проявява се като нарушение на преглъщането, говоренето, увреждане на слуха, изтръпване на лицето и задната трета на езика;
• сирингомиелит - е свързан с наличието на кисти в тъканта на гръбначния мозък. Проблемите се формират в чувствителната сфера: запазва се дълбоката му (проприоцептивна) част, която е отговорна за възприемането на положението на ръцете и краката в пространството, а усещането за болка, допир, разлика в температурата изчезва. Симптомният комплекс е придружен и от слабост в отделните крайници, дисфункция на тазовите органи под формата на уринарна инконтиненция.

Трябва да се помни: малките деца няма да могат да ви кажат за главоболие, изтръпване на крайниците и тялото, виене на свят, нарушена стабилност и др. Затова родителите не трябва да пренебрегват появата на повръщане, регургитация при кърмачета, раздразнителност и безпричинно на пръв поглед плач. Само педиатър или невролог може да разбере причината за тези промени, не трябва да отлагате посещение при лекар.

Симптоми

Диагностика на аномалия на Арнолд-Киари

Диагнозата на дефекта се основава на:

• данни за историята. Лекарят определено ще определи как протича бременността, периода на раждане, дали е имало ефект на токсини, лекарства;
• получената невровизуална картина. Извършете компютърно или магнитен резонанс. Освен това, ЯМР е по-информативен, защото дава възможност да се види задната черепна ямка и мозъка, разположен там. Използването на КТ без интравенозно усилване, тоест въвеждането на рентгенов контрастен йодсъдържащ агент, е безсмислено - няма да открие малформация.

Пролапсът на долните части на малкия мозък от черепната кухина и промяната в позицията на други стволови структури, наблюдавани на томограмата, са показателни за дефект.

лечение

Ако се открие ненормалност, е спешно да се започне лечение. Първите два вида заболявания са лечими.

Консервативен метод

За да предпише курс на лечение, лекарят трябва да проучи всички показатели на прегледа на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти ще бъдат предписани:

• Ибупрофен;
• Пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• Atracuria;
• тубокурарин.

След елиминиране на синдрома на болката се предписват диуретици. Дрезгавостта може да се премахне с помощта на логопед. В допълнение към лечението с лекарства, упражненията са от полза.

Курсът на терапия продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение..

Терапевтични мерки

Лечението в този случай е консервативно и бързо. Но първото се счита за симптоматично, защото не решава основния проблем - „загубата“ на мозъчните структури. Само операцията може коренно да промени ситуацията. Изборът на метод зависи от наличието или отсъствието на симптоми и тежестта им.

Тоест, ако аномалия е била открита на ЯМР случайно, съответно и те няма да предприемат никакви действия. Но ярко изразената клинична картина предполага незабавното започване на терапевтичните мерки и решението за необходимостта от операция.

Консервативното лечение се избира, като се вземе предвид разпространението на определен синдром. Така че, при алкохолна хипертония се предписват средства за дехидратация, главно диуретици (Diacarb, Veroshpiron). За намаляване на главоболието пациентите приемат нестероидни противовъзпалителни средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). Те се борят със световъртеж с вестибулокоректори (Бетагистин).

Но на всички пациенти се препоръчва да приемат следните групи лекарства:

• невропротектори (Ceraxon, Farmakson);
• метаболити (церебролизин, кортексин);
• B витамини (Milgamma, Combilipen);
• антиоксиданти (Mexiprim, Mexidol);
• съдови агенти (цитофлавин, никотинова киселина).

Всички те помагат в борбата с хипоксията и нормализират метаболитните процеси в нервната тъкан..

С подобряването на състоянието на пациента на фона на лекарствената терапия, те се ограничават до него. Но когато няма необходим ефект и симптомите продължават да се увеличават, тогава те започват радикалния етап на борбата с патологията.

• създаването на шунт, последният се използва за изхвърляне на "излишната" цереброспинална течност, натрупана в черепа с помощта на специален подкожен катетър, който се вкарва в коремната кухина;
• трепанация и последващо ремоделиране на костите, които формират задната част на черепа. Тази операция включва и отстраняване на „висящите“ части на малкия мозък и един вид „почистване“ на субарахноидното пространство, тоест изрязване на различни сраствания и кисти, които предотвратяват изтичането на цереброспиналната течност.

Трябва да запомните: самолечението и забавянето на времето на посещение при лекар с аномалия на Арнолд-Киари е изключително опасно. Колкото по-рано се извърши операцията, толкова повече са шансовете за възстановяване на загубените функции (чувствителност, реч, движения).

Ако малформацията от тип I често изобщо не изисква нито един от видовете лечение, тогава във втория случай хирургическата интервенция се извършва при абсолютно всички пациенти и в детска възраст.

Разновидности на патологичния процес

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
• Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
• Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатора, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологични нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Устойчивите неврологични разстройства с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва с цел разширяване на големия отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, при пациентите се възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможен рецидив на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Малярата на Chiari има следните видове развитие:

• Първи изглед. Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се характеризира с навлизането на мозъчните сливици в тилната рамка. Заболяването се проявява главно в юношеска възраст, а понякога и в зряла възраст. Много често при малформация на Arnold Chiari тип 1 се появява хидромиелия;
• Втори изглед. Тази диагноза се поставя в първите дни от момента, в който се роди дете. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 протича значително по-тежко от 1 вид. В нейните случаи парче от малкия мозък (освен сливицата), както и четвъртата камера и продълговата медула попадат в тилната кухина. Хидроцефалията с този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи се крие в вродената гръбначна херния;
• Трети изглед. Различията му от втория тип са, че тъканите, които попаднаха в окципиталния отвор, попадат в менингоцелето (херния), което се намира в цервикално-тилната част;
• Четвърти изглед. Същността му е в недоразвития мозъчен мозък, който за разлика от други видове болест не се премества в тилната област. Някои експерти смятат, че болестта на Chiari тип 4 е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и капчицата на мозъка.

Вторият и третият тип аномалии често вървят заедно с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Нетипично подреждане на тъканите на мозъчната кора;
• Патологии на телесния мозък;
• Полимирогирия (много малки свити);
• Недоразвити тъкани на подкоровите структури, както и сърповете на малкия мозък.

Възможна ли е профилактиката??

Специфична превенция на вродените малформации, които включват малформацията на Арнолд-Киари, понастоящем не съществува. Всичко, което остава за бременните жени, е да се грижат за здравето и здравето на бебето.

За да намалите риска от патология:

• избягвайте стресови ситуации и професионални опасности;
• спазват принципите на доброто хранене и физиологичния режим на деня, като отделят поне 7-8 часа сън;
• редовно посещавате антенатални клиники за рутинни прегледи.

След раждането на дете е необходимо да се предпази от наранявания и инфекции, ако е възможно. Не можете също да пренебрегнете прегледите от педиатър, защото при малки деца родителите често не забелязват признаци на заболяването.