а) Терминология:
1. Съкращения:
• Малформация на Арнолд-Киари I тип (IAC I)
2. Синоними:
• Chiari I
3. Определения:
• Няма консенсус за това какво е IAC I:
o Традиционно разбиране: изпускане на продълговатите конусовидни сливици на малкия мозък под големите тилни отвори в горния шиен спинален канал:
- Използването на критерия „5 mm“ за оценка на антистопия на мозъчните сливици под линията на McRae (описание на базион) е неправилно:
Местоположението на мозъчните сливици може да бъде измерено по различен начин в проучванията, а също така може да се променя във времето.
за MAK I: набор от признаци (и не болест, а не само структурна характеристика):
- Ненормално разположение на сливиците на малкия мозък в комбинация с анормална форма (удължена, заострена):
Разположението на мозъчните сливици също е рисков фактор за сирингомиелия (колкото по-ниски са сливиците, толкова по-голям е рискът)
- "Затворете" задната черепна ямка в комбинация с компресия на пространства, съдържащи алкохол
- Проучване на основата на черепа, горния шиен гръбначен стълб:
Често има къс наклон, аномалии на асимилацията на краниовертебралния преход (CVP)
1. Общи характеристики на малформацията на Арнолд-Киари тип I
• Най-добри критерии за диагностика:
o Комбинацията от пропускането на „заострените“ сливици на малкия мозък и „натъпканата“ задна черепна ямка, стесняваща ретроцеребеларната цереброспинална течност на нивото на големия тилен отвор / горен шиен гръбначен стълб
• Морфология:
o Ниско разположени заострени сливици на малкия мозък с конусна форма с косо вертикален канал, удължен, но нормално разположен IV вентрикул (нормална дорсална шатра)
2. КТ сканиране за малформация на Арнолд-Киари тип I:
• CT сканиране, костен прозорец:
o Обикновено непроменен; в атипични случаи => къс наклон, сегментация / аномалия на костната структура
3. ЯМР с малформация на Арнолд-Киари тип I:
• T1-VI:
o Насочени (не заоблени) сливици на малкия мозък, разположени на 5 mm или повече под големите тилни отвори; „Стегнати“ големи тилни отвори с намалени / отсъстващи цистерни
o ± удължаване на IV камера, аномалии на задния мозък
• T2-VI:
o Коси листа от мозъчни сливици (подобно на сержантските Личи)
o ± къс наклон => видим пролапс на IV вентрикула, продълговата медула
o ± сирингомиелия (14-75%)
• ЯМР на киното:
o Ератична пулсация на СТС, Т подвижност на мозъчния ствол / сливиците на малкия мозък => Т пикова систолна скорост, намален ток на CSF през големите тилни отвори
- Пулсацията на мозъчните сливици може да бъде по-информативен показател в сравнение с CSF
4. Препоръки за визуализация на малформация Арнолд-Киари тип I:
• Най-добър инструмент за визуализация:
o Мултипланарен ЯМР + сагитално кино-ЯМР
а) ЯМР, Т1-VI, сагитална секция (остеопетроза): изразена ектопия на мозъчните сливици, тяхното удължаване и изместване в горния цервикален гръбначен канал до ниво С2-С3. Хипоинтензивният сигнал от костния мозък на прешлените отразява неговата дифузна склероза.
(б) ЯМР, Т2-VI, аксиално сечение (остеопетроза): характерни признаци на MAC I "стесняване" на големите тилни отвори с удължаване на мозъчните сливици извън ектопията до горния шиен спинален канал.
в) Диференциална диагноза на малформация на Арнолд-Киари тип I
1. Разместване на сливиците на малкия мозък под големите тилни отвори като вариант на нормата:
• Нормалните сливици могат да лежат под големите тилни отвори.
• Малформацията на Арнолд-Киари тип I е малко вероятно, освен ако сливиците не са заострени и тъпи от BZO
2. Интракраниална хипотония:
• Вторично по отношение на „изтеглянето“ на вътречерепната хипотония (лумбоперитонеален шънт, ликорея):
o увиснал мозъчен ствол, сливична херния, равномерен контраст на твърдата матка, разширен епидурален сплит, натрупване на течност зад гръбначния мозък на нивото на C1 / C2 сегменти, спинална хигрома
• Не бъркайте с малформация на Арнолд-Киари тип I:
o По време на декомпресия на BZO / С1 може да настъпи влошаване на течността с катастрофални последици.
3. Придобита тонзиларна херния (придобита малформация на Арнолд-Киари тип I):
• Придобита базиларна инвагинация -> намалена задна черепна ямка:
o Несъвършена остеогенеза
За болестта на Пейдж
o Краниосиностоза
за рахит
o ахондроплазия
За акромегалията:
• „Издърпайте надолу“:
o Хронично лумбоперитонеално маневриране; удебеляване на костите на черепа, преждевременно сливане на конци, арахноидни сраствания
o повишено вътречерепно налягане (ICP), образуване на вътречерепния обем
4. Сложна малформация на Арнолд-Киари:
• Понякога от неврохирурзите наричани "Chiari 1.5":
o Тонзиларна херния с каудално изместване на мозъчния ствол (ниско разположен клапан, тънко ядро)
o Костни аномалии (като ретрофлексия на дентоидния процес, асимилация на C0-C1, къс наклон и т.н.)
o По-тежки клинични прояви в сравнение с MAC I могат да се изискват както предна, така и задна декомпресия.
а) ЯМР, Т2-VI, сагитално сечение (безсимптомно MAC I): определя се изразена ектопия на сливиците на малкия мозък. Сливиците причиняват деформация на горния шиен гръбначен мозък и увеличаване на сигнала в тази област, което може да отразява оток и да е признак на пресирингомиелия.
(б) ЯМР, Т2-VI, аксиално сечение (безсимптомно МАК I): каудалното изместване на извънматочните мозъчни сливици в големите тилни отвори, пълното изчезване на лумена на базалните цистерни и изместването на подлежащия гръбначен мозък
г) Патология на малформацията на Арнолд-Киари тип I:
1. Общи характеристики:
• Етиология:
o хидродинамична теория:
- Систолно "бутално" спускане на притиснатите сливици на мозъчния мозък / продълговатия мозък => запушване на канала за изтичане на CSF на нивото на големия тилен отвор
- Удължените / средномозъчните сливици, бързо изместени по време на диастола, освобождават големите тилни отвори и допринасят за нормалната диастолна пулсация на CSF
o Теория за недоразвитие на задната черепна ямка:
- Недоразвитие на тилната сомита на параксиалната мезодерма => намалена задна черепна ямка => вторична сливична херния
- Въпреки това, не всички пациенти с MAC I имат намалена задна черепна ямка.
• Генетика:
o Автозомно доминиращ тип наследяване с намалена пенетрантност или автозомно рецесивно наследяване
o Синдром / семейни отношения:
- Велокардиофациална / микроделеция на 22 хромозоми, синдром на Уилямс, краниосиностоза, ахондродисплазия, синдром на Хайду-Чени и синдром на Клиппел-Фейл
• Свързани аномалии:
o Синдроми на четвъртия окципитален склеротом (50%): къс наклон, аномалии на сегментация / сливане на костни структури на CVP
o Костни аномалии на основата на черепа / скелета (25-50%):
- Сколиоза ± кифоза (42%); лява гръдна арка
- Ретрофлексия на дентоидния процес (26%)
- Платибазия, базиларна инвагинация (25-50%)
- Синдром на Klippel-Feil (5-10%)
- Незавършена осификация на дъги C1 (5%)
- Асимилация на атлас (1 -5%)
o Сирингомиелия (30-60%); 60-90% при пациенти със симптоматична малформация на Arnold-Chiari тип I
- Най-често С4-С6; хидросирингомиелия на целия гръбначен мозък, цервикална / горна гръдна сирингомиелия, рядка сирингобулбия
o хидроцефалия (11%)
• Арахноидни сраствания в областта на големите тилни отвори, обструкция => затруднена комуникация на цереброспиналната течност
2. Постановка и класификация:
• Диагностични критерии: херния на поне една мозъчна сливица> 5 mm или херния и на двете мозъчни сливици> 3-5 mm под линията на McRae (базисно описание):
o Хернии на двете сливици на малкия мозък> 3-5 mm под големия тилен отвор + сирингомиелия, цервикомедуларна флекция, удължаване на IV камера или заострени сливици => вродена MAC I
o Тонзилна херния (a) ЯМР, Т2-VI, сагитална секция: определя се изразена ектопия на сливиците на малкия мозък с непроменен покрив на средния мозък и нормалното положение на IV вентрикула. Отбелязва се умерено скъсяване на наклона, както и ретрофлексия на дентоидния процес. В допълнение, в шийния гръбначен мозък се определя централен интрамедуларен оток без очевидни признаци на сирингомиелия (такава находка е описана като „пресирингомиелия“).
(б) ЯМР, Т2-VI: в аксиалния разрез се потвърждава изместването на извънматочните пиро тонзили през големите тилни отвори, което води до „ограничаване“.
г) Клиничната картина на малформацията на Арнолд-Киари тип I
1. Прояви:
• Най-честите признаци / симптоми:
o До 50% от MAK I са безсимптомни (особено с каудално изместване от 12 mm, почти винаги имат клинични прояви; при 30% от пациентите с изтичане на сливиците 5-10 mm под големите тилни отвори се наблюдава безсимптомно протичане
- При пациенти с комбинация от МАК I и сирингомиелия почти винаги се наблюдават клинични прояви на сирингомиелия; в случаите на разпространение на сирингомиелични кисти към мозъчните стволови симптоми преобладават
o Обикновено травмата допринася за появата на симптоми.
• Клиничен профил:
o Клинични прояви на синдрома на Chiari 1.5: главоболие, псевдотуморни епизоди, синдром, подобен на болестта на Мениере, симптоми на долните черепни нерви и гръбначния мозък
2. Демография:
• Възраст:
o От 10 месеца до 65 години; при пациенти със сирингомиелия, вродени малформации на CVP се наблюдава по-ранно откриване на MAC I
• Пол:
o F> M (3: 2)
• Епидемиология:
o Честота: 0,01-0,6% във всички възрастови групи, 0,9% в групата на педиатрични пациенти
o Идентифициране на MAC I при пациенти без клинични прояви се наблюдава сравнително често; най-оптималното описание на такива находки е ектопия на мозъчните сливици
3. Курсът и прогнозата:
• Естественият курс не е напълно изяснен:
o Много пациенти нямат клинични прояви; малформацията на Арнолд-Киари тип I се открива случайно
o Колкото по-изразена ектопия =>, толкова по-висок е рискът от сирингомиелия
• Реакцията на лечението е по-висока при деца, отколкото при възрастни
г) Диагностична бележка:
1. Моля, обърнете внимание:
• Степента на пропускане на сливиците на малкия мозък корелира с тежестта на клиничния курс
• Клинично значими, вероятно само случаи с понижаване на сливиците> 5 mm и изострянето им ± "затваряне" на задната черепна ямка
2. Съвети за тълкуване на научните изследвания:
• Не използвайте изолирания критерий 5 mm за диагностициране на малформация на Арнолд-Киари тип I (помислете за други признаци, клинични прояви)
е) Референции:
- Alperin N et al: Характеристики, базирани на изображения, при главоболие при малформация на Chiari тип I. Неврохирургия. ePub, 2015
- Bond AE et al: Промените в потока на цереброспиналната течност, оценени чрез интраоперативно ЯМР по време на декомпресия на задната фоса за малформация на Chiari. J Neurosurg. 1-8, 2015г
- Quon JL et al: Мултимодална оценка на динамиката на CSF след екстрадурална декомпресия при малформация на Chiari тип I. J Neurosurg на гръбначния стълб. 1-9, 2015г
- Roller LA et al: Демографски смущения в обемния MRI анализ: наистина ли е малка задната ямка при малформацията на възрастни Chiari 1? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
- Strahle J et al: Местоположение и размер на Syrinx според етиологията: идентификация на асоциирания с Chian сиринкс. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015г
- Godzik J et al.: Връзка на размера на сиринкса и сливиците с деформация на гръбначния стълб при малформация на Chiari тип I със свързана сирингомиелия. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
- Lee S et al: Хирургичен резултат от малформация на Chiari I при деца: клинико-радиологични фактори и технически аспекти. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014г
- McVige JW et al: Образуване на малформация на Chiari тип I и сирингохидромиелия. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
- Moore HE et al: Характеристики на магнитен резонанс на сложен вариант на Киари малформация на малформация Chiari 1. Педиатър Радиол. 44 (11): 1403-11, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата на публикуване: 24.2.2019
Аномалия на Арнолд-Киари: симптоми и лечение
Аномалията на Арнолд-Киари е нарушение на структурата и разположението на малкия мозък, мозъчния ствол спрямо черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалия на Арнолд-Киари може да се прояви с различни симптоми на увреждане на мозъка, гръбначния мозък и нарушена циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено се поставя чрез магнитно резонансно изображение. Лечението се провежда чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагнозата и методите за лечение на аномалия на Арнолд-Киари..
Обикновено линията между главния и гръбначния мозък е на ниво между костите на черепа и шийния гръбначен стълб. Тук има голям окципитален отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан преминава в гръбначния мозък без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големите тилни форамени, по-специално медулата продълговата, мостът и мозъчният мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (една по една или всички заедно) се спускат под равнината на големите тилни отвори, тогава възниква аномалията на Арнолд-Киари. Подобно неправилно разположение на малкия мозък, продълговата медала води до компресия на гръбначния мозък в шийния отдел на гръбначния стълб и пречи на нормалната циркулация на цереброспиналната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния преход, тоест местоположението на прехода на черепа към гръбначния стълб. В такива комбинирани случаи симптоматиката обикновено е по-изразена и се усеща доста рано..
Аномалията на Арнолд-Киари е кръстена на двама учени: австрийския патолог Ханс Киари и германския патолог Юлий Арнолд. Първата още през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на мозъчния мозък и мозъчния ствол, втората през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долните полукълба на малкия мозък в големите тилни отвори.
Сортове на аномалиите на Арнолд-Киари
Според статистиката аномалията на Арнолд-Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк диапазон се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво става дума? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описано Киари), в зависимост от това кои структури са спуснати в големите тилни отвори и колко неправилни са по структура:
- Аномалия на Арнолд-Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат в гръбначния канал от черепната кутия (долната част на мозъчните полукълба);
- Аномалия на Арнолд-Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червея), продълговата медула, IV вентрикула се спуска в гръбначния канал;
- Аномалия на Арнолд-Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (мозъчен мозък, продълговата мозъчна обвивка, IV вентрикула, мост) са разположени под големите тилни отвори. Доста често те са разположени в мозъчната херния на цервикално-окципиталната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на незатваряне на гръбначните арки и съдържанието на дуралната торбичка, тоест гръбначният мозък с всички мембрани, изпъква в този дефект). Диаметърът на големия окципитален отвор се увеличава при този вид аномалия;
- Аномалия на Арнолд-Киари IV - недоразвитие (хипоплазия) на малкия мозък, но самият мозъчен мозък (или по-скоро това, което се е образувало на негово място) е разположен правилно.
Типове I и II са по-често срещани. Това се дължи на факта, че типовете III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.
До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд-Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличието на кухини, заместващи мозъчната тъкан в гръбначния мозък).
В развитието на аномалиите водещата роля принадлежи на нарушенията на формирането на мозъчните и гръбначните структури в пренаталния период. Трябва да се вземе предвид следният фактор: травмата на главата, получена по време на раждане, многократни травми на мозъка в детска възраст, може да повреди костни конци в областта на основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка се нарушава. Тя става твърде малка, с изравнен наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не са в състояние да се поберат в нея. Те „търсят изход“ и се втурват в големите тилни отвори и след това в гръбначния канал. Тази ситуация в известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Симптоми, подобни на аномалията на Арнолд-Киари, могат да се появят и с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчното полукълбо да се премести в големите тилни отвори и гръбначния канал..
Симптоми
Основните клинични прояви на аномалията на Арнолд-Киари са свързани с компресия на мозъчните структури. В същото време съдовете, доставящи мозъка, пътищата на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, минаващи в тази област, се компресират.
Обичайно е да се разграничат 6 неврологични синдрома, които могат да бъдат придружени от аномалия на Арнолд-Киари:
Естествено, далеч не винаги присъстват всички 6 синдрома. Тежестта им варира до една или друга степен, в зависимост от това какви структури и колко са компресирани..
Хипертония-хидроцефален синдром се развива в резултат на нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност (цереброспинална течност). Обикновено цереброспиналната течност тече свободно от субарахноидното пространство на мозъка в субарахноидното пространство на гръбначния мозък. Долната част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като корк в бутилка. Образуването на цереброспинална течност в съдовите плексуси на мозъка продължава и като цяло той няма къде да тече (освен естествените механизми на абсорбция, които в този случай не са достатъчни). Цереброспиналната течност се натрупва в мозъка, причинявайки повишаване на вътречерепното налягане (вътречерепна хипертония) и разширяване на цереброспиналните течности (хидроцефалия). Това се проявява като спукване на главоболие, което се засилва с кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, областта на шията и мускулите на шията може да се напряга. Възможно е да има епизоди на внезапно повръщане по никакъв начин, свързани с приема на храна..
Церебеларен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, „пияна“ походка и падане при извършване на насочени движения. Пациентите са загрижени за замаяността. Появата на треперене в крайниците. Речта може да бъде нарушена (става разделена на отделни срички, скандиране). За доста специфичен симптом се счита, че "нистагъмът удря надолу." Това е неволно потрепване на очните ябълки, насочено, в случая, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.
Булбар-пирамидалният синдром носи такова име по името на структурите, които са подложени на компресия. Булбусът е името на продълговата медула заради луковичната си форма, така че булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговата медула. А пирамидите са анатомичните образувания на продълговата медула, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от кората на мозъчните полукълба към нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и багажника. Според гореизложеното булбар-пирамидалният синдром клинично се проявява като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на чувствителност към болка и температура (влакната преминават през продълговата медула). Компресирането на ядрата на черепните нерви, разположени в мозъчния ствол, причинява увреждане на зрението и слуха, речта (поради нарушени движения на езика), глас в носа, задавяне при хранене, затруднено дишане. Краткосрочна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус е възможна при запазено съзнание.
Радикуларен синдром в случай на аномалия на Арнолд-Киари е появата на признаци на нарушена функция на черепните нерви. Това може да бъде нарушение на подвижността на езика, носен или дрезгав глас, нарушение на приема на храна, слухови дефекти (включително шум в ушите), нарушена чувствителност на лицето.
Синдромът на вертебробазиларна недостатъчност е свързан с нарушение на кръвоснабдяването в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус и проблеми със зрението. Както можете да видите, става ясно, че повечето симптоми на аномалията на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинираното влияние на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговата медула, така и от нарушение на кръвоснабдяването в вертебробазиларния басейн. Подобна ситуация се случва с нарушено зрение, слух, виене на свят и т.н..
Синдромът на сирингомиелит не винаги се проявява, но само в случаите на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистозни промени в гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез дисоциирано нарушение на сетивата (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са нарушени изолирано, а дълбоката (позиция на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпването и мускулната слабост в някои крайници и дисфункциите на тазовите органи (несъдържание на урината и фекалите). Можете да прочетете как се проявява сирингомиелията в отделна статия.
Всеки вид аномалия на Арнолд-Киари има свои клинични характеристики. Аномалията Arnold-Chiari тип I може да не се прояви по никакъв начин до 30-40 години (докато тялото е младо, компресията на структурите се компенсира). Понякога този вид дефект е случайна находка при провеждане на магнитен резонанс за друго заболяване.
Тип II често се комбинира с други малформации: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви се появяват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушаване на поглъщането на мляко, получаване на храна в носа (детето се задушава, задушава и не може да суче).
Тип III често се комбинира и с други малформации на мозъка и цервикално-тилната област. В церебралната херния в цервикално-окципиталната област могат да бъдат разположени не само мозъчният мозък, но също така и дългият мозъчен мозък, тилната част. Този порок е почти несъвместим с живота..
Тип IV от някои учени в последно време не се счита за комплекс на симптомите на Киари в съвременния смисъл, тъй като не е придружен от пропускане на недоразвития мозъчен мозък в големите окципитални отвори. Въпреки това класификацията на австрийския Киари, който за първи път описа тази патология, съдържа и тип IV.
Диагностика
Комбинацията от редица симптоми, описани по-горе, позволява на лекаря да подозира аномалия на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо компютърно или магнитен резонанс (последният метод е по-информативен). Изображението, получено с помощта на магнитно-резонансно изображение, демонстрира спускането на структурите на задната черепна ямка под големите тилни отвори и потвърждава диагнозата..
лечение
Изборът на лечение за аномалии на Арнолд-Киари зависи от наличието на симптоми на заболяването..
Ако дефектът е бил открит случайно (тоест няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитно-резонансно изображение за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се провежда. Пациентът се наблюдава динамично, за да не пропусне момента, в който се появят първите клинични симптоми на компресия на мозъка.
Ако аномалията се прояви като леко изразен хипертония-хидроцефален синдром, тогава се правят опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:
- лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на цереброспиналната течност, спомагайки за намаляване на болката;
- нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
- мускулни релаксанти при наличие на мускулно напрежение в цервикалната област.
Ако употребата на наркотици е достатъчна, тогава за известен период те спират дотук. Ако няма ефект или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на сетивност, признаци на нарушена функция на черепния нерв, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава те прибягват до хирургично лечение.
Хирургичното лечение се състои в трепанация на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на сливиците на малкия мозък, спуснати в големите тилни отвори, дисекция на срастванията на субарахноидното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи операция на маневриране, чиято цел е да се отклони излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шунт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето кога е необходимо хирургично лечение е много важна и решаваща задача. Дългосрочните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да направите без операция. При дефект тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение..
По този начин аномалията на Арнолд-Киари е един от дефектите в човешкото развитие. Може да протече безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на заболяването са много разнообразни, диагнозата се поставя с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция до хирургични методи. Обемът на мерките за лечение се определя индивидуално.
Аномалия на Киари
дефиниция
Аномалията на Киари е вродено изместване на структурите на задната черепна ямка в каудалната посока. Основната роля е изиграна от Киари, който през 1891 г. описва аномалии на задния мозък и дава тяхната класификация. Арнолд (немски анатомист, 1894) открива комбинация от изместване на задния мозък в гръбначния канал и спина бифида и предлага термина малформация Арнолд-Киари. В момента се описват 3 вида на тази аномалия..
морфология
Окципиталното изместване на сливиците на малкия мозък, за диагностициране, трябва да бъде най-малко 4-5 мм, а изместените сливици имат триъгълна форма. В този случай мозъчният ствол е изместен напред, голямата тилна цистерна е изцяло или субтотално заета от малкия мозък. Трябва да се отбележи, че на възраст от 5 до 15 години ниското местоположение на сливиците не е патология, а възрастова норма и изисква мониторинг в динамика. Понякога се открива допълнителна изпъкналост на гърба на гръбначния мозък, наречена "шип" на гръбначния мозък и широко интерталамично сливане.
Клинични симптоми
Клиничните симптоми могат да бъдат променливи. Окципиталните главоболия са едни от най-честите оплаквания. Освен това може да има пристъпи на замаяност и нистагъм. Орофарингеалната дисфункция е описана при малки деца. Тъй като тази аномалия често се свързва със сингиохидромиелия и доста често присъства, следователно, гръбначният стълб също трябва винаги да се изследва..
ЯМР и КТ
При MR изображения основният диагностичен критерий за малформация на Арнолд-Киари е тонална ектопия в отвора. Физиологично върхът на мозъчните сливици не трябва да лежи под 5-милиметровата линия на големите тилни отвори при малки деца и възрастни и 6 мм под тази линия при деца на възраст от 5 до 15 години (Mikulis et al., 1992). В допълнение, изследванията на потока на цереброспиналната течност с измерване на контраст в затворена фаза могат да бъдат полезни. Най-важната диференциална диагноза при малформации на Chiari I е с вътречерепна хипотония от хронично изтичане на CSF..
Аномалия на Киари тип I (аномалия на Арнолд-Киари)
Киари тип I (Арнолд-Киари)
Мозъчните сливици (tonsilla cerebelli) са разположени под долния ръб на големите тилни отвори (BZO) с повече от 7 mm (средна стойност 13 mm, вариации от 5 до 29 mm) и са удължени (приличащи на колче - закачалка, кука, колче).
Често се комбинира с хидроцефалия и сиринго-хидромиелия (30%), с краниовертебрални аномалии, като останки от проатал, средни големи инвагинации и асимилация на С1, изместване на мозъчния ствол отпред, което води до симптом на „стъпка” на кръстовището на продълговата медула в гръбначния мозък. При аномалия на Киари тип 1, размерът на задната ямка често е малък.
Клиниката е свързана със симптоми на притискане на стъблото на нивото на BZO, увреждане на каудалната група нерви и мозъчен мозък. Клинични симптоми: главоболие или цервикална болка, слабост в крайниците, загуба на температура или чувствителност към болка, диплопия, дисфазия, повръщане, дизартрия, мозъчна атаксия. Някои пациенти нямат клинични прояви.
Трябва да се помни, че при деца от 5 до 15 години отместването от 5 мм не трябва да се счита за патология. Хирургичното лечение се състои в декомпресия на стомашно-чревния тракт чрез субоцицитална краниектомия и понякога С1-С3 ламинектомия (при пациенти с клинични симптоми).
Chiari аномалия тип II
Чрез BZO сливиците на малкия мозък, мозъчният червей, продълговата медула, част или цялата IV камера, и мостът се пролапсват в голяма мозъчна казанче. Критерият за ЯМР (Greenberg, 1997) е средата на четвъртата камера под линията, свързваща туберкула на турското седло и вътрешния окципитален гребен. Характерен кинк-симптом (цикъл, цикъл).
Той се комбинира с друга дисрафия. Почти всички пациенти имат миеломенингоцеле. Това може да е spina bifida occulta, стеноза на водоснабдяване, хидроцефалия, малък стомашно-чревен тракт, недоразвитие на сърпа, мозолист на тялото. Операции: байпас, в случай на успех - декомпресия на стомашно-чревния тракт. Почти всички деца с малформации Chiari II също страдат от спина бифида със съпътстващ миеломенингоцеле.
Chiari III тип
Херниална изпъкналост на цялото съдържание на стомашно-чревния тракт чрез спина бифида на ниво С1 / С2 или в гръбначния канал. Изключително рядко състояние. Обикновено несъвместим с живота.
Свързани промени
Аномалията на Киари I е комбинирана:
- hydromyelia
- Синдром на Klippel-Feil
- хидроцефалия
- Асимилация на атлас
- базиларно впечатление
Диференциална диагноза
- мозъчна дистопия на сливиците (сливична ектопия),
- херния на сливиците на малкия мозък (мозъчен оток и поставяне на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори),
- спонтанна вътречерепна хипотония.
лечение
Хирургично лечение - декомпресионна остеотомия на големите очни типове. При наличие на хидроцефалия - дренаж на камерната система.
Пълно или частично препечатване на този член е разрешено, когато инсталирате активна хипервръзка към източника
Подобни статии
Арахноидна киста - цереброспинална киста, стените на която се образуват от арахноидната мембрана. Арахноидните кисти са разположени между повърхността на мозъка и арахноидната (арахноидната) мембрана.
Цефалоцеле - вродена церебрална херния с изпъкналост на част от мозъка или неговите мембрани през цепнатина в черепа, може да бъде менингоцеле и менингоенцефалоцеле
Агенезата на телесния мозък може да бъде пълна или частична. Често придружени от вродена липома и разширяване на камерната система.
Аномалията на Dandy-Walker е пълната или частична агенеза на церебеларния червей, въртенето на малкия мозък обратно на часовниковата стрелка с разширяването на IV вентрикула на фона на разширяване на задната черепна ямка поради изместването на палатката
Септооптична дисплазия - комбинирана хипоплазия на зрителния нерв и липсата или хипогенезата на прозрачна преграда, в 2/3 от случаите, придружени от хипоталамо-хипофизна дисфункция