Синдром на Арнолд Киари - симптоми и лечение на аномалии 1, 2 и 3 градуса

Аномалията на Арнолд-Киари е дисфункция на мозъка. Проявява се от раждането и се идентифицира по разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и компонентите на мозъка, които са разположени в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там..

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно изяснени, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен е вродени промени, които се предават от родителите. Аномалията на Арнолд Киари от 2-ра степен е наранявания, които детето получи при раждането.

Видове заболявания и особености на всяко от тях

През 1891 г. учени Киари идентифицират четири вида на това заболяване. Тази класификация е актуална днес, затова лекарите активно я използват:

1. Аномалия на Арнолд Киари тип 1 - тя се характеризира с понижение по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната черепна ямка до нивото на първия или втория прешлен.
2. II тип - много често можете да видите развитието на хидроцефалия.
3. Тип III - не се среща толкова често, колкото първите два, и се характеризира със значително изместване на повечето компоненти на задната черепна ямка.
4. IV тип - възниква мозъчна хипоплазия, докато тя не се движи надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Невъзможно е да се каже със сигурност защо може да се развие аномалия на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността да се роди бебе с това заболяване се увеличава от фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква бебе:

• употребата на наркотици е по-висока от допустимата норма;
• размерите на задната черепна ямка са твърде малки;
• пиене на алкохол и тютюнопушене по време на бременност;
• често увреждане на тялото от вирусни настинки;
• възникване на увреждане на черепната област или мозъка в резултат на нараняване при раждане;
• има вродени и придобити причини за появата на аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често човек може да срещне аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често това се усеща по време на пубертета или вече при възрастни. В този случай се проявяват следните симптоми на аномалията Арнолд-Киари:

• главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
• нарушена нормална походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
• проблеми с фините двигателни умения на ръцете;
• нарушена чувствителност към температура;
• изтръпване в областта на ръцете;
• усещане за болка в областта на шията и шията.

Що се отнася до II и III вида на това заболяване, те се проявяват със същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има церебрален менингиом, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване..

Коя е най-честата причина за церебрална исхемия и какви превантивни методи се препоръчват от лекарите.

Каква е сложността на диагнозата?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд-Киари. Ако направите неврологично изследване, това може да показва само повишаване на нивото на вътречерепното налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако вземете рентген на мозъка, той диагностицира само нарушение на структурата на костите, които обикновено съпътстват това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитният резонанс. За да получите правилния и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За целта децата трябва да са в медицински сън.

Понякога това заболяване може да не се прояви по никакъв начин. И тогава тя може да бъде диагностицирана само в резултат на засилен медицински преглед.

На снимката ЯМР с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболяването

Има два начина за лечение на аномалии на Арнолд-Киари - консервативни или нехирургични и хирургични.

В случай, когато това заболяване се проявява без проявата на каквито и да е симптоми, тогава то не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд-Киари се проявява само с болка в тилната област и шията, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. Тогава се предписват болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства. Това е нехирургично лечение.

В случай, когато симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, а след това хирургично.

Целта на това лечение е да се премахнат факторите, които причиняват компресията на мозъчните структури..

В резултат на операцията тилната част на главата се разширява и движението на цереброспиналната течност в цялото тяло се подобрява. Възможно е маневриране.

Усложнения, които болестта може да причини

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресиращо заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на по-голямо от разрешеното количество течност.
2. Парализа, причинена от компресия на гръбначния мозък.
3. Сирингомиелия, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини след появата им течност може да навлезе и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
4. Възможна дихателна недостатъчност, която се развива, докато спре.
5. Възможно е да има случаи на застойна пневмония в резултат на факта, че пациентът губи способността си да се движи независимо.

прогноза

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не проявява своите симптоми през целия живот на човек с това заболяване.

Ако с аномалията на Арнолд-Киари от I и III тип се появят някакви неврологични симптоми, е необходимо да се проведе хирургично лечение възможно най-скоро..

Това е необходимо, тъй като такъв неврологичен дефект е много трудно да се елиминира напълно дори след успешна операция, особено ако е била ненавременна или продължителна.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е предназначен да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот..

Здравейте. Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, тъй като от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме към ежедневни тренировки за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза тип 1 AAA? Дъщеря ми дори не иска да слуша, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително…

Днес ми поставиха диагноза синдром на Арнолд-Киари от първа степен.... аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,.....

Имам ААК 1 с.л. Кажете ми какво трябва да се ограничите?

Аз мога да направя 2, така че. Аз не съм лекар, той даде шанс на моста и по-добре за мен, започнах да преминавам към степен 1

Може ли да ми обясните какво означава, че съм приписал моста?

Може ли първата степен на АК да се излекува чрез остеопатия ?! помогнете ми моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд-Киари беше диагностициран с аномалии. Преди 3 години тя претърпя ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб и беше диагностицирана с остеохондроза. такова - възможно ли е да правя гимнастически упражнения и да ходя мануална терапия остеопат на гръбначния стълб в шийния отдел на гръбначния стълб. Вашата техника? не е ли опасно да имам аномалия на Арнолд-Кари. След остеопат и мануална терапия не е лошо нещо. Благодаря предварително за отговора. ?

Е, не актуализирайте информацията... Сега те вече правят безопасна операция, рязайки крайната нишка...

Здравейте, беше организирана група за подпомагане на хората с AAK във Facebook. Има и прегледи на хора, които са претърпели хирургична операция и процедурата за дисекция на крайната нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти доведе до загуба на пари, време и най-важното - сила. Хирург от Барселона е канен многократно на конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекция на крайната нишка, но той избягва да говори, всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод..
По отношение на посещенията при остеопати, човек трябва да бъде внимателен с такава диагноза. Тъкмо започнах да се обостря след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това ?! Имам цилиарна аномалия тип 1, хидромиелия, в Москва в центъра на Пирогов претърпях ламинектомия, краниектомия и реконструкция на черепна ямка, поставена е титаниева плоча. Преди операцията имах седем години главоболие Не ме оставиха да живея. Преди Москва писах до Института Киари в Барселона, за който ми предложиха операция в техния център. Присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, милион и половина рубли. Със сигурност отказах, дори и защото нямах фиксация на гръбначния мозък. Не знам какво щяха да направят за мен. Жалко е, че глупавите хора тръгват след приказка, без да осъзнават, че първо, в Москва те също прерязват крайната нишка и БЕЗПЛАТНО според квотата. Не само за московчани... Аз съм само от Омск, но при условие, че операцията е ПОКУПЕНА, а не от всички. В центъра на "Пирогов" много пациенти претърпяха лечение и претърпяха операция на стомашно-чревния тракт след Барселона. Лично аз съм много радостен, че се обърнах към този център. Наистина помогнах за месец, главоболие и натиск вече са минали. Благодаря ви Андрей Александрович Зуев за лекаря със златни ръце, за да се отървете. адски живот с болка.

Синдром на Арнолд - Киар

Педиатърът Анна Колинко относно патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хронична умора, замаяност и болка в шията може да е резултат от малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След началото на широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (МАК) е патология за развитието на ромбоидния мозък: продълговата мозъка и задния мозък, като последната включва варолов мост и мозъчен мозък. При МАК задната черепна ямка не съответства на мозъчните структури, разположени в тази област: малкият мозък и продълговата мозъка падат под големия тилен отвор поради малкия си размер, което води до тяхното нарушаване и нарушена динамика на цереброспиналната течност. МАК принадлежат към групата на кранио-вертебрални (черепно-прешленни) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на MAC се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4-6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртни. През 1883 г. шотландският анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) описва първо удължаването на багажника и спускането на мозъчните сливици в големите тилни отвори при 9 починали бебета. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описва подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Джулиус Арнолд (J. Arnold, 1835–1915) описва подробно синдрома на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари допълва класификацията си с четвърти тип. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина „Арнолд - малформация на Киари“, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно подчертават, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът "малформация на Киари" ще бъде правилен..

Причини за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговата мозъка се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на акведукта на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891–1976) и неговият колега предлагат „теория на сцеплението“: по време на растеж фиксираният гръбначен мозък привлича по-високите участъци в кухината на гръбначния канал. В „обединена“ теория, Дейвид Маклъун (D. G. McLone) и Пол А. Кнепер (1989) предполагат, че дефектът на невралната тръба възниква предимно с изтичане на цереброспиналната течност и недостатъчна дилатация на вентрикулите, което води до образуването на намалена задна черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти за патологията на Арнолд - Киари: с намаляване на задната черепна ямка и без нея, с нарушение на цереброспиналната течност и без. Описани са семейни случаи на MAC тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е достатъчно проучена..

Видове малформации

Тип 1 - пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на големите тилни отвори с отсъствие на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите на Арнолд - Киари тип 1 на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия.

Сирингомиелия под Арнолд - Киари 1 степен.

Encephalomeningocele е вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържащи цереброспинална течност.

Спиналната дисрафия е малформация, която се състои в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени отметки на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - пролапс на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинация със спинална херния (spina bifida) в лумбалната област, отбелязва се прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Arnold - Chiari 2 степен.

0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. III и IV типовете обикновено са несъвместими с живота.

симптоматика

Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка във врата. Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, но при новородени или в ранна детска възраст. Тип 2 MAK е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. Освен това такива деца страдат от нарушения на дишането, сърдечната дейност и преглъщането. Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

терапия

Лечението на аномалиите на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия не е успешна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, се посочва операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Операцията се препоръчва да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда като част от високотехнологичната медицинска помощ чрез системата за задължително медицинско осигуряване..

Пациенти с малформации от тип 0 и тип 1 Арнолд-Киари може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагноза на MAK II, III и IV тип, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите разграничават три вида аномалии на Киари. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния отдел, както и от вида на нарушения във функционирането и функционирането на мозъка на гръбначния и мозъка.

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че не е необходимо да се лекува. Често този синдром се открива само при изследване на други заболявания..

Въпреки привидната безобидност, последствията от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат плачевни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се движи в каудалната посока, попада в тилната област..

В този момент човек може да почувства издърпваща болка, понякога могат да се появят неврологични отклонения. Решението на този проблем е едно - операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката.

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири типа аномалии.

1. За първия тип е характерно пропускането на сливиците на малкия мозък, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се открие при тийнейджър или възрастен. На този етап може да се открие хидромиелия, когато течността е в централния канал на гръбначния мозък.
2. Вторият тип се характеризира с проявление непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и медулата излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък, а понякога все още може да има вродена гръбначна херния.
3. Третият вид се характеризира със специално разположение на мозъка и продълговата мозъка в менингоцелето на цервикално-тилната област.
4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. И той не пада. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от нервната система:

• polymicrogyria;
• хетеротопия на мозъка;
• кисти в дупката на Mojandi;
• смяна на телесното тяло;
• промени в работата на подкората;
• структурни промени във водоснабдителната система на Силвия;
• може да се появи мозъчен сърп.

симптоматика

Типични признаци на аномалия на Арнолд Киари са:

• Честа болка в задната част на главата, която става по-силна по време на кашлица и кихане.
• Болка в главата поради повишено налягане или напрежение във врата.
• Замайване, загуба на съзнание, ако рязко завъртите главата си или се изправите.
• Загуба на зрение.
• Чувствам се зле.
• Телесна температура под нормалната, болка в ръцете.
• Мускулна слабост.
• Спастичност на пръстите.
• Има апнея.
• Става трудно за преглъщане.
• Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
• Проблеми с уринирането.
• Потрепване на очите.
• Шум в ушите, ако рязко се наведете или завиете.
• Тремор на ръцете и краката.
• Проблеми с координацията.
• Проблеми в развитието на фините двигателни умения.
• Загуба на чувствителност на тялото.
• Мускулите стават слаби, което затруднява ходенето или повдигането на нещата..
• Церебрален инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

Все още няма точен отговор откъде идва тази болест. Някои невролози казват, че проблемът е в грешния размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко пространство, мозъкът не се побира и частите му излизат извън черепа.

Има и вариант, че това явление е причинено от твърде голям размер на мозъка, отвъд който главата няма време да расте, така че органът е принуден да се засели по различен начин, премествайки мозъчния мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията Арнолд Киари. С лека тежест на заболяването за дълго време, той може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на вентрикулите на малкия мозък, увеличавайки размера на тази част на мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалното тяло да се развива нормално. Следователно, при удар или друго нараняване, мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проявление.

Ако по време на бременността една жена е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност този синдром да бъде открит при детето. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекратите бременността. Други причини все още не са установени..

Усложнения

При хора със синдром на Арнолд Киари сериозни патологии може да не се наблюдават дълго време, но ако болестта започне да се развива, може да доведе до сериозни последици.

• натрупване на течност в черепа около мозъка;
• развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и операцията не винаги помага в тази ситуация;
• сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушава работата му;
• сърдечните дефекти са редки;
• проблеми с дишането
• пневмония поради застой;
• нисък интелект.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечението. Важен е и вътрешен преглед и няколко процедури: ехо и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Резултатите от тях не могат да потвърдят напълно диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане.

Рентгенография на черепа е необходима за идентифициране на аномалии в структурата на костите, характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не позволяват на лекарите да виждат ясно краниовертебралния преход, а също така не показват състоянието на меката субстанция на мозъка в задната част на черепа.

Затова за диагностициране на аномалия на Арнолд Киари се използва магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък.

Ако трябва да изследвате детето, то ще му бъде дадено успокоително средство, защото по време на процедурата е необходима пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да се наложи изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има шанс за откриване на кисти на гръбначния стълб, натискане на гръбначния мозък.

ЯМР е най-добрият избор, тъй като може да покаже малки отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на болестта.

лечение

Използването на лекарства за аномалии на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в задната част на главата или шията. Разработени лекарства, които облекчават възпалението и анестезират.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на отклонения, които оказват натиск върху мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има два вида операции:

• дисекция на крайната нишка;
• декомпресия на отвора в задната част на главата или краниектомия.

Дисекция на крайната нишка

Предимствата на такава тактика за лечение на аномалии на Арнолд Киари са, както следва:

• Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат заменени.
• След операцията възстановяването става бързо, не е необходима рехабилитация.
• След процедурата смъртта на човек от тази аномалия се изключва.
• Елиминират се не само последствията, но и причините за малформации, както и редица други заболявания.
• Няма смъртност от такава процедура..
• След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливиците.
• Човек се чувства по-добре, но болестта не се развива.
• Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
• Възможността да живеем живота докрай.

Има някои недостатъци на тази операция:

1. Малък белег на опашната кост.
2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
3. Поради заминаването на спастичността изглежда, че има по-малка сила в крайниците.
4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
5. По време на възстановяването човек може да се почувства неудобно, но това състояние бързо изчезва..

краниотомия

Предимствата на такава операция върху декомпресията на тила:

• Резултатът е видим няколко дни след процедурата..
• Определено няма бърза смърт от тази болест..

Но недостатъците на декомпресията с аномалията на Арнолд Киари са много по-големи:

1. Причината за аномалията не изчезва.
2. Смъртността може да достигне три процента.
3. Работата на хирурга има силен ефект върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
4. Има подобрение, но не толкова, колкото при първото лечение.
5. Мозъчен оток може да се развие..
6. Появата на пневмоенцефалия.
7. След операцията може да се появи хидроцефалия.
8. Тетрапареза на ръцете и краката.
9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
10. емболия.
11. Неврологичен дефицит в редки случаи, в зависимост от района на интервенция.
12. Появата на инфекция в черепа, поради която започва менингит или се появява абсцес в мозъка.
13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
14. Епидурален хематом.
15. Мозъчен кръвоизлив.
16. Вътреаксиален кръвоизлив, поради който започва неврологичен дефицит.

Преди всякакъв вид операция лекарите внимателно изследват пациента, за да разберат кой вариант ще бъде по-подходящ в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, което може да бъде противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго, но да не се наслаждават на живота в пълен размер. Затова са показани операции, които дават възможност да изпитате всички прелести на живота без ограничения.

Всички методи на лечение имат свои собствени показания, следователно винаги се избира методът, който е най-малко вреден за човека..

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е набор от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната черепна ямка; при пациенти тази структура е слабо развита, така че мозъчният мозък напуска (изпъква) от естествената си зона през тилната част, разположена в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристика, която отличава един вид от друг, е степента на изпъкналост, следователно, съотношението на включения материал на мозъчния мозък. Тип I е най-малко тежък (понякога остава безсимптомно през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче, вече от втория тип, качеството на живот на пациента е компрометирано.

Симптомите, които характеризират отклоненията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и т.н..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да елиминират малформацията на малкия мозък, обаче, има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

Синдром на Арнолд-Киари, или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с неговото изместване надолу, а именно в посока на гръбначния канал и окципиталните отвори, основните части на мозъчното полукълбо..

С прости думи, това е херния на малкия мозък, при която част от малкия мозък изпъква от тилната рамка, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получи името си от двама лекари, които го описаха за първи път, Арнолд Джулиус и Ханс Чиари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да има наследствен произход, както е установен сред членовете на същото семейство. Генетичните състояния, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени), както и видът на предаване, все още не се виждат..

Въз основа на тежестта на изпъкналостта и момента на живот, в който възниква, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите два вида са по-често срещани и по-малко сериозни от втория; Тип III и тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация тип I.

Първата степен на синдрома е безсимптомна (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намаленото черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно сливицата (ите), разположена от долната страна), поради липса на пространство е принудена да проникне в тилната област и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: при някои възрастни със синдром на Арнолд-Киари тип 1 всичко е в ред и те водят напълно нормален живот. Това е така, защото мозъчната аномалия не е толкова сериозна, че да предизвиква симптоми или смущения. Следователно, много често тези субекти пренебрегват състоянието си или учат за него случайно.

- малформация тип II.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с клас 1 се характеризира с голяма изпъкналост на черепната ямка, при която в допълнение към сливиците мозъкът стърчи и част от малкия мозък (наречена мозъчен червей) и венозния съд.

Почти винаги малформацията на Арнолд-Киари тип II е свързана със специална форма на цепка на гръбначния стълб, наречена миеломенингоцеле.

Сред различните последствия от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспинална течност (цереброспинална течност) през тилната рамка (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнася само до болест тип 2. Сега той обикновено се използва за всички форми на болестта..

- малформация III тип.

Настоящият от раждането дефект тип III причинява сериозни неврологични проблеми, дотолкова, че те често са несъвместими с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава издатина на малкия мозък и поради тази причина се говори за тилната енцефалоцеле.

Обикновено състоянието тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация тип IV.

Малформацията на Арнолд-Киари тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и напълно несъвместима с живота..

Свързани разстройства

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформация на Chiari:

епидемиология

Точната честота на малформациите не е известна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация тип Арнолд-Киари тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно, болестта не се диагностицира).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

• Тип I е симптоматичен при 1 от 100 деца;
• Тип II е особено разпространен при популации от келтски произход;
• жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболяване имат различни симптоми и признаци.

Следва таблица с точно описание на симптомите, характеризиращи типове I, II и III на синдрома..

При тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние е неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Разцепване на гръбначния стълб (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат на мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на цепнатия гръбначен стълб: при болните, менингите и гръбначният мозък стърчат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, въпреки че е защитена от слой от кожата, е подложена на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни, а в някои случаи дори фатални инфекции.

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV са видими вече в пренатална възраст (т.е. когато засегнатото дете все още е в утробата) чрез ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да се консултирате с лекар веднага след появата на споменатите по-горе типични симптоми. Важно е също да се подлагат на навременни прегледи, тъй като резултатът от последния може да доведе до други съпътстващи разстройства.

Усложнения

Усложненията на синдрома на Арнолд-Киари се свързват с влошаване на мозъчната издатина или свързани с патологични състояния, следователно с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

Влошаването на изпъкналостта (изпъкналостта) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага изостряне на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които определят степента на изпъкналост на малкия мозък през тилната фарама (по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, той ви позволява да получите подробно изображение на мозъчния и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
• Компютърната томография (КТ) предоставя ясни изображения на вътрешните органи, включително на малкия мозък и гръбначния мозък. По време на неговото изпълнение обектът е минимално изложен на вредни йонизиращи лъчения.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физикален преглед, са основни за откриване на всякакви патологии, свързани със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира аномалията на болестта Арнолд-Киари?.

лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични терапии, които частично смекчават симптомите на заболяването..

- лекарствена терапия.

Пациенти с малформация на Arnold-Chiari тип I, страдащи от главоболие и болка в областта на шията и / или лицето, могат да приемат обезболяващи.
Изборът на най-подходящите лекарства за конкретен случай остава на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се намали налягането, упражнено от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

За да се постигне това, има няколко процедури, като например:

• Декомпресия на задната черепна ямка, по време на която хирургът отстранява част от задната част на тилната кост.
• Декомпресия на гръбначния мозък с помощта на ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на неговото изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Плочата е гръбначната част, отделяща отвора, през който минава гръбначният мозък..
  Забележка: понякога декомпресията на задната ямка и декомпресивната ламинектомия се извършват едновременно.
• Секция за декомпресия на здравия мозък. При изрязване на здрава материя или външно менингиране, пространството, достъпно за малкия мозък, се увеличава и натискът върху неговото увреждане намалява. За да покрие и защити фисурата, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или взето от друга част на тялото).
• Хирургичен байпас (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). Това всъщност е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразнете кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да бъдат принудени да претърпят хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са най-различни. Всъщност появата на:

• кървене
• увреждане на структурите на мозъка и / или гръбначния мозък;
• инфекциозен менингит;
• проблеми с зарастването на рани;
• необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, настъпило по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди да се подложи на какъвто и да е вид интервенция на пациента, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура.

прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога не е с положителна прогноза, защото освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични разстройства или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата при пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това заболяване нямат симптоми и е невъзможно да се предвиди дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат замаяност, мускулна слабост, изтръпване, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. Не винаги е възможно тези хора да предвидят дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с малформации от тип 1 да преминават редовни медицински прегледи, за да бъдат наблюдавани от лекар, когато се появят нови симптоми.

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалията на Arnold Chiari тип 1 е патологичен процес, при който частта на мозъка, съдържаща мозъчния мозък, е прекалено малка. При патологията пациентите се диагностицират с деформация на отдела, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се наблюдава при възрастни. При децата заболяването има тип 3.

Причини за заболяването

В момента причините за развитието на болестта не са напълно изяснени. Има редица провокиращи фактори, когато са изложени на които се развива заболяване. Ако жената неконтролирано приема лекарства по време на бременност, това води до патология. Развива се, ако по време на гестацията жена пуши или редовно приема алкохол. Ако вирусно заболяване се появи по време на бременност, това увеличава риска от развитие на болестта.

Малформацията на Киари се диагностицира с вродени патологии - прекомерно малки размери на задната черепна ямка или големи тилни отвори. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдромът се проявява с хидроцефалия.

Класификация на патологията

В съответствие с особеностите на хода на заболяването, той е разделен на няколко разновидности:

• Арнолд Киари аномалия тип 1. С болестта има пролапс на мозъчните сливици от черепа в гръбначния канал.
• Kiare 2 вида. Патологията се диагностицира, когато по-голямата част от малкия мозък, четвъртата камера и продълговата медула са пропуснати в гръбначния канал..
• Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големите тилни отвори. Често тяхното местоположение е мозъчна херния на цервикално-тилната област.

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - незатваряне на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на големия окципитален участък.

• Chiari малформация 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. С патология се диагностицира правилното местоположение на този орган..

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват с компресия на мозъчните структури. В същото време се наблюдава компресия на кръвоносните съдове, нервните корени на черепния мозък и цереброспиналната течност. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на комплекса на синдрома:

• малкия мозък;
• Хипертония-hydrocephalic;
• Sparingomyelitis;
• Булбарна пирамидална;
• Вертебробазиларна недостатъчност;
• Koreshkogo.

Ако циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена, тогава това води до развитие на хипертония-хидроцефален синдром. Ако пациентът е здрав, тогава цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато мозъкът се пропусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на цереброспинална течност е съдовият сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането вътре в черепа и до развитие на хидроцефалия.

С малформация на Киари пациентите се оплакват от главоболие, което се спуква и се засилва по време на кихане, кашляне, напрежение, смях. Болката излъчва към шията и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна..

С церебеларен синдром пациентът нарушава процеса на координация на движенията. С аномалия на Арнолд Киари от 1-ва степен пациентите се оплакват от световъртеж и треперене на крайниците.

Патологията е придружена от нарушена реч, която се характеризира с песнопение. Пациентите развиват нистагъм, срещу който може да се появи двойно виждане.

С булбар-пирамидален синдром нервните влакна на продълговата медула се компресират. Пациентът развива мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загубата на чувствителност към болка и температурни промени. С патология ядрата на черепните нерви се компресират, на фона на които се нарушават речта и слуха.

Пациентът става глас на носа. По време на хранене пациентът се задави. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациентите мускулният тонус се губи и чувствителността остава. Патологията е придружена от краткосрочна загуба на съзнание..

При синдром на вертебробазиларна недостатъчност се нарушава кръвоснабдяването в съответната част на мозъка. На този фон пациентите са диагностицирани със загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те са диагностицирани с намаляване на качеството на зрението.

При радикуларен синдром се нарушават нервите на черепния мозък, което е придружено от носен и дрезгав глас. При пациенти подвижността на езика е нарушена при патология и се развиват слухови дефекти. Заболяването се характеризира с нарушение на чувствителността на лицето..

Ако кистозна промяна в мозъка се диагностицира едновременно с малформация на Chiari, тогава това води до развитие на синдром на сирингомиелит. При патологията има дисоциирано нарушение на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на чувствителността на тактил, болка и температура. С болестта се появява характерен симптом - изтръпване и мускулна слабост в крайниците. При пациентите функцията на тазовите органи е нарушена.

Характеристики на развитието на патологията

Видовете малформация на Chiari се характеризират с наличието на разнообразни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите може да нямат симптоми, докато пациентът навърши 30-40 години. При младите хора има компенсация за компресия на структурите на мозъка. Този вид заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс..

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с церебрална стеноза или менингоцеле в долната част на гърба. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но също така е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът нарушава процеса на преглъщане, което води до попадане на храна в носната кухина.

Третият вид заболяване се придружава от други заболявания на мозъка, шията и шията. Церебралната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговата мозъчна обвивка и тилната част. С тази болест човешкият живот е почти невъзможен. Съвременните изследователи не класифицират тип 4 като малформация на Киари. Това се дължи на факта, че при патология недоразвитият мозъчен мозък не попада в големите тилни отвори..

Клиничните прояви на заболяването пряко зависят от неговия вид, което се препоръчва да се определи за назначаването на ефективно лечение

Диагностични мерки

Ако се появят признаци на заболяването, пациентът се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще изследва пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва провеждането на компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и шията.

Силно информативен метод за диагностика е магнитният резонанс. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо преди магнитно-резонансното изобразяване малките деца се инжектират в медицински сън.

За да се определи сирингомиелната киста или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изображение на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалиите, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Патологична терапия

Лечението на заболяване, което е безсимптомно, не се провежда. Ако пациентите имат болка във врата или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства..

При наличие на неврологични нарушения под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болезненост, която не може да бъде спряна с лекарства, се предписва операция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. По време на операцията тилната кост се отстранява, което води до разширяване на тилната фарама..

Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резекирана, елиминира компресията на багажника. По време на операцията пластир от изкуствен материал се нагъва в твърдата материя, което нормализира циркулацията на цереброспиналната течност.

В случай на заболяване пациентите се подлагат на маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отклонява към гърдите или корема.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването при пациента протича безсимптомно през целия живот. Третият тип патологичен процес води до смъртта на пациента.

При първия и втория тип заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на получения дефицит. Според проучвания е установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

С ненавременно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитието на усложнения. Повечето пациенти със заболяването имат дихателна недостатъчност. Често усложнение на заболяването е повишеното вътречерепно налягане. С аномалии при пациенти се развива застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефален синдром.

Тъй като няма достатъчно данни за особеностите на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, една жена трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията е здравословна диета на нежния пол.

Ако се появят инфекциозни заболявания с вирусен характер, се препоръчва да се лекуват своевременно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемът на лекарства за раждане на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За превантивни цели се препоръчва на възрастни пациенти да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Специалистите съветват редовни упражнения. Хората трябва да спазват режима на деня и да спят пълноценно.