Астроцитомът е най-често срещаният първичен мозъчен тумор. Източникът са астроцитните клетки, звездообразни, от които произлиза името му. Това е вид глиом - неоплазма, произхождаща от глия (рамката, поддържаща мозъчната тъкан).
Честотата на мозъчния астроцитом е около 5 души на 100 хиляди население.
Причини за развитие
Повечето случаи на това заболяване са спорадични, не се причиняват от генетични фактори и етиологията на тяхното възникване не е точно дефинирана..
Единственият повече или по-малко доказан онкогенен фактор е радиоактивното лъчение. Това се потвърждава от висок процент мозъчни тумори при деца, подложени на лъчева терапия за левкемия..
В 5% от случаите астроцитомите се определят генетично. Те се срещат при индивиди с наследствени синдроми като неврофиброматоза, болест на Туркот, синдром на Li-Fraumen.
Останалите причини не са достатъчно доказани. Засега се предполага, че се изразяват само мнения относно влиянието на неблагоприятните фактори на околната среда, тютюнопушенето, електромагнитното излъчване и т.н..
класификация
За разлика от основната градация според етапите, приети в онкологията, мозъчните тумори са разделени според степента на злокачественост (степен на СЗО) и степента на растеж в 4 групи. I-II са доброкачествени, а III-IV са злокачествени мозъчни тумори.
Опростена хистологична класификация на астроцитите изглежда така:
- Пилоцитна (I ст.).
- Субепендимална гигантска клетка (I ct).
- Дифуз (II чл.).
- Анапластичен (IIIst).
- Глиобластом (IVst).
Пилоцитен астроцитом - по-често се среща при деца и млади хора, разположен главно в задната черепна ямка (мозъчен мозък, мозъчен ствол), хипоталамус и зрителния тракт. Характеризира се с бавна прогресия, ограничаване от здрава тъкан, самостабилизиране на растежа, рядко злокачествено. В 80% от случаите след хирургично лечение настъпва пълно възстановяване..
Субепендимален гигантски клетъчен астроцитом е доброкачествен, бавно нарастващ, често асимптоматичен. Появява се по-често при мъжете, обикновено разположени в четвърти или странични вентрикули на мозъка.
Дифузният астроцитом се открива главно при млади хора (на възраст 30 -35 години). Развива се във фронталната, темпоралната и островната зона. По-често от другите се проявява чрез епипроти. В 70% от случаите дифузният астроцитом може да се изражда в злокачествена форма. Хистологични опции: фибриларен, хематоцитен, протоплазмен (много редки видове).
Анапластичният астроцитом се среща по-често на възраст 40-50 години. Това е злокачествена, инфилтративно растяща неоплазма с неблагоприятна прогноза. Намира се главно в полукълба на главния мозък.
Глиобластомът е най-често срещаният и най-злокачествен мозъчен тумор (степен на СЗО IV). Характеризира се с агресивен инфилтративен растеж, неограниченост от околните тъкани, почти 100% рецидив дори по време на лечението. Глиобластомът се появява главно след 50 години (първичен, върху непроменена мозъчна тъкан). Вторичната ГБ, която възниква от астроцитомите с по-малка степен на злокачествено заболяване, може да се появи и в по-млада възраст. Глиобластомите се делят на: гигантски клетки и глиосаркоми.
Във връзка с бързото развитие на молекулярната биология е натрупано голямо количество изследвания относно генетичните мутации в мозъчните туморни клетки. Оказа се, че наличието на определени промени значително влияе върху хода и прогнозата на едни и същи хистологични видове астроцитоми..
През 2016 г. беше приета нова класификация на тумори на ЦНС. Така например дифузните, анапластични астроцитоми и глиобластомите в него са представени от подтипове с мутация в IDH гена и без него. Наличието на генетична патология в гена на IDH е прогностично позитивен маркер, което означава, че туморът ще отговори на химиотерапията по-ефективно.
Клинична картина
Всяка неоплазма в мозъка има подобни симптоми, независимо дали е доброкачествена или злокачествена. Разликата е само в местоположението и размера на тумора.
Синдром на повишено вътречерепно налягане. Проявява се като спукване на главоболие, утежнено от навеждането напред и в хоризонтално положение, което често е придружено от гадене, понякога повръщане. Конвенционалните болкоуспокояващи са неефективни.
Epiprots. Развивайте се с дразнене на моторните неврони. Възможно е да има големи гърчове със загуба на съзнание или фокални припадъци (конвулсивно потрепване на определена мускулна група).
Фокални неврологични симптоми. Зависи от локализацията на образованието и неговия ефект върху мозъчните центрове.
- Пареза или парализа на крайниците от едната страна.
- Афазия - говорни нарушения.
- Агнозия - патологична промяна във възприятието.
- Изтръпване или загуба на усещане в едната половина на тялото.
- Диплопия - двойно виждане.
- Намалено или загуба на зрителни полета.
- Атаксия - нарушена координация и баланс.
- Задушаване при преглъщане.
Когнитивни промени. Намаляване на паметта, вниманието, невъзможността за логично мислене. С увреждане на фронталния лоб - психични разстройства от типа "челна психика".
Диагностика
- Медицинска история и неврологичен преглед.
- Офталмологичен преглед.
- Мозъчният ЯМР е златният стандарт за диагностициране на тумори. Извършва се в три проекции без и с усилване на контраста. Тя ви позволява точно да определите локализацията на образованието, да анализирате връзката на лезията с околните структури, да планирате хирургично лечение.
- CT сканиране в случай на невъзможност или противопоказания за ЯМР.
- Общи и биохимични анализи, коагулограма, изследване на инфекциозни маркери, ЕКГ.
- Функционална ЯМР.
- ЯМР спектроскопия.
- ангиография.
- Мозъчен PET с метионин, тирозин.
- Електроенцефалография.
Лечение - общи подходи
Основните методи са хирургичният метод, лъчевата и химиотерапията. Премахването на неоплазма е първата задача, която се поставя пред неврохирурзите. Без хирургическа интервенция и биопсия не можете да поставите окончателна диагноза и да развиете по-нататъшни тактики на лечение.
Показанията за операция се определят от съвета в зависимост от местоположението на тумора, общото функционално състояние на пациента (според скалата на Карновски), както и възрастта.
- Максимално е възможно да се премахне туморната тъкан, без да се засягат околните структури..
- Намалете ефектите на вътречерепната хипертония.
- Вземете материал за хистологично изследване.
Ако е невъзможно да се премахне новообразуването, е показана стереотактична биопсия (пункция на мозъка със специална игла под контрола на ЯМР или КТ).
Полученият материал се изучава от най-малко трима специалисти, след което се поставя окончателната хистологична диагноза и степента на злокачественост (степен на СЗО).
Молекулярно-генетичните изследвания силно се препоръчват за планиране на допълнителни тактики на лечение..
Адювантната (следоперативна) терапия се предписва, като се отчита хистологичният тип на тумора, наличието на генетични мутации IDH, общото състояние на пациента.
Общи принципи за лечение на астроцити с различна степен на злокачествено заболяване
Пилоцитен (пилоиден) астроцитом (I степен)
Основният метод е операцията. След операцията се извършва контролна ЯМР. При радикално отстраняване на тумора обикновено не се изисква по-нататъшно лечение..
Ако след отстраняване на неоплазмата има съмнения, се извършва динамично наблюдение. Лъчева терапия или повторна операция се предписва само ако се установи рецидив и се появят симптоми.
Стереотактичната хирургия (Кибер нож) все повече се превръща в алтернатива на хирургичното отстраняване на неоплазми за малки пилоидни астроцити. Методът се основава на едновременно максимално точно фокусиране на високи дози радиация върху туморната тъкан с минимален риск от увреждане на непроменени структури.
Дифузен астроцитом (II степен)
Хирургичният метод е основният. След операцията се извършва контролна ЯМР. Ако се извърши радикална резекция и няма неблагоприятни прогнозни фактори, е възможно да се наблюдава с честотата на ЯМР веднъж на всеки 3-6 месеца.
Адювантната лъчева терапия се предписва в случаите на непълно отстраняване, както и наличието на повече от един рисков фактор:
- възраст над 40 години;
- размерът на тумора е повече от 6 см;
- тежък неврологичен дефицит;
- новообразувание, разпространено по средната линия;
- симптоми на вътречерепна хипертония.
Стандартът за радиационно облъчване е дистанционната лъчетерапия в обща доза 50 - 54 Gy. Химиотерапията за злокачествено заболяване II степен обикновено не се провежда..
Злокачествени астроцитоми (анапластичен астроцитом и глиобластом, III и IV арт.)
Ако е възможно, се извършва хирургично отстраняване на максималния обем на тумора..
В краткосрочен план след операцията се предписва химиорадиотерапия. Курсът се състои от ежедневни сесии от 2 Gy в обща доза 60 Gy (30 цикъла).
Препоръчителни схеми на химиотерапия: при анапластичен астроцитом, схемата PCV (Ломустин, Прокарбазин, Винкристин) се прилага след курс на радиационно облъчване. За глиобластома стандартът е едновременна химиорадиотерапия (темозоломид преди всяка сесия на облъчване), последвана от поддържаща доза темозоломид (темодал).
Контролното ЯМР изследване се извършва 2-4 седмици след курса на лъчетерапия, а след това на всеки 3 месеца.
Тактика за неоперабилен астроцитом
Доста често се случва анатомично първичният фокус да е разположен така, че да е невъзможно да се премахне. Пациентите с противопоказания също не се оперират (възраст над 75 години, тежко соматично състояние, индекс на Карновски под 50).
В тези случаи е желателно да се извърши стереотактична биопсия, за да се получи материал за морфологичен анализ.
Ако тази манипулация е свързана и с висок риск за живота на пациента, тактиката на лечение се приема въз основа на заключението на консултацията. Въз основа на данните за невровизуализация (ЯМР или КТ) лекарите формулират предварителна диагноза (всеки вид тумор има свои отличителни черти на снимките).
Симптоматично лечение с лекарства
При наличие на тежки симптоми се предписва придружаваща терапия:
- Глюкокортикостероидните лекарства (хормони) могат да намалят вътречерепната хипертония. Използва се главно в дексаметазон в индивидуално подбрани дози. След хирургично лечение дозата се намалява или напълно отменя.
- Антиепилептични лекарства за лечение и предотвратяване на припадъци.
- Обезболяващите.
Релапс Тактика
Глиалните тумори са склонни да се повтарят (ре-растеж), особено често злокачествени астроцитоми. Основните възможности за лечение на рецидив са хирургия, лъчева терапия и химиотерапия. С малки огнища може да се използва стереотактична радиохирургия.
Подходът във всеки случай е индивидуален, защото зависи от състоянието на пациента, времето, изминало след предишното лечение, функционалното състояние на мозъка. При провеждане на химиотерапия се използват различни схеми с последваща оценка на тяхната ефективност; с глиобластоми е възможно назначаването на целево лекарство авастин (бевацизумаб).
В случай на тежко общо соматично състояние на пациента е показана симптоматична терапия, насочена към облекчаване на симптомите на заболяването.
прогноза
Зависи от степента на злокачественост на тумора, възрастта и общото състояние на пациента.
Средно оцеляване:
- Пилоиден астроцитом - 80% от пациентите живеят повече от 20 години след лечението.
- Дифузният астроцитом - на 6 - 8 години, в повечето случаи се трансформира в по-злокачествена форма.
- Анапластичен астроцитом и глиобластом: прогнозата е лоша, петгодишна преживяемост практически не се постига. Лечението може да удължи живота с 1-1,5 години.
астроцитом
Астроцитом на мозъка. Рискови фактори
Рискът от развитие на патология се увеличава от такива фактори:
1. Онкогенни вируси.
2. Радиоактивно лъчение, включително радиационно облъчване, получено по време на няколко курса на лъчева терапия за рак. При такива пациенти прогнозата за честотата на мозъчния астроцитом се влошава три пъти.
3. Степента на тумор.
4. Наследствена предразположеност.
5. Размерът на тумора и неговото местоположение.
Прогнозата за лечение на мозъчен астроцитом и преживяемост на пациента зависи пряко от всеки фактор. Най-благоприятната прогноза е при пациенти с висока степен на диференциация на туморните клетки. Трябва да се отбележи, че прогнозата за развитието на астроцитом не зависи пряко от възрастта, тъй като туморът може да се образува както при деца, така и при възрастни хора.
Класификация на мозъчния астроцитом
Приема няколко класификации астроцит. На първо място, видът клетки, съставляващи тумора, се взема предвид. Има такива видове "обикновени" новообразувания:
Също така има „специални“ тумори: субепендимална гигантска клетка: микроцистичен мозъчен и пилоиден или пилоцитен астроцитом. За прогнозата е по-важна класификацията според степента на злокачественост, предложена от експерти на СЗО..
И така, пилоцитният астроцитом се отнася към първата степен на злокачествено заболяване. Втората степен включва обикновени астроцитоми, които се състоят от силно диференцирани ниско злокачествени клетки (доброкачествени астроцитоми). Туморите с висока степен на злокачествено заболяване, като анапластичен астроцитом и глиобластом, принадлежат към третата и четвъртата степен.
Симптоми на мозъчен астроцитом
Симптоматологията на заболяването зависи от локализацията на патологичния процес. Прогнозата за оцеляване се влошава поради факта, че в началото туморът не се проявява. По правило първите признаци на заболяването се появяват едва когато неоплазмата достигне значителен размер. Те са постоянни или преходни.
Общите симптоми на мозъчния астроцитом, които влияят на прогнозата за качеството на живот са следните:
главоболие, локализирано в различни части на главата; всякакви дози аналгетици не намаляват тежестта на болката;
склонност към спазми;
гадене, придружено с повръщане;
променливост на настроението, появата на личностни промени, влошаване на социализацията;
появата на речеви дефекти и нарушения;
развитие на слабост в крайниците и общо неразположение;
нарушена координация на движенията или походката;
развитие на халюцинаторен синдром;
проблеми с фините двигателни умения и писането.
Методи за диагностика
За навременно установяване на правилната диагноза трябва да се извършат следните диагностични тестове:
1. Най-точно е магнитният резонанс, с който можете да разпознаете степента на злокачественост на тумора. По време на тази диагностична процедура ще бъдат подчертани туморните зони. Най-наситен и ярък цвят ще има върху онези участъци от тъканите, които подхранват тумора.
2. Компютърната томография се извършва въз основа на рентгеновата технология. На рентгенографиите се вижда пластово изображение на структурите на мозъка. Това проучване ви позволява да установите местоположението и структурата на астроцитома.
3. С позитронно-емисионна томография малка доза радиоактивна глюкоза се инжектира във вената на човек преди началото на изследването. Той служи като индикатор, който помага да се идентифицира местоположението на астроцитома. Това вещество се натрупва в тумори както с ниско, така и с високо злокачествено заболяване. Ниско злокачествените тумори ще абсорбират по-малко глюкоза.
4. При биопсия вземете малко парче от засегнатата тъкан и проведете изследванията си. Туморните тъкани се получават чрез операция или чрез ендоскопия..
5. За ангиография във вената се инжектира специално багрило, с което можете да определите съдовете, които хранят неоплазмата.
6. Неврологичното изследване е спомагателен метод на изследване.
Характеристика на някои видове астроцитом
Пилоцитният астроцитом принадлежи към групата на доброкачествените тумори, които се развиват от клетките на глията. Любимото й място е мозъчният мозък, зрителните нерви, големият мозък и багажникът му. Туморът расте бавно, характеризира се с най-малка степен на злокачествено заболяване. Прогнозата за пилоцитен астроцитом е най-благоприятна.
Той засяга деца и юноши до деветнадесет години. Неоплазма понякога се среща при дете в първите години от живота. Туморът има ясни контури, притиска мозъчната структура и причинява съответните неврологични симптоми. За лечение се използват химиотерапия, лъчева терапия и ултразвукова аспирация..
Фибриларният астроцитом е предимно доброкачествен. Характеризира се с бавен растеж. Засяга хора от двадесет до петдесет години. Границите на неоплазмата обикновено са размити. За лечение на пациенти се извършва резекция на тумор, използва се лъчева или химиотерапия..
Анапластичен астроцитом се отнася до злокачествени новообразувания на мозъка. Той представлява двадесет до тридесет процента от всички мозъчни тумори. Засяга мъжете от тридесет до петдесет години. Прогресира бързо, идва в различни размери и форми. Хирургичното отстраняване на този вид астроцитом е трудно. За лечение на пациенти, страдащи от анапластичен астроцитом, се използва набор от методи:
Глиобластомът също принадлежи към злокачествените мозъчни тумори. Засяга хора в по-зряла възраст - от петдесет до седемдесет години. Той съставлява почти половината от всички астроцити. По-често се среща при мъжете. Туморът бързо се развива, засягайки околната тъкан. Образува се от по-малко злокачествени неопластични образувания, а понякога и като първичен мозъчен астроцитом..
хирургическа интервенция (отстраняване на астроцитом);
назначаването на стероидни, вазоконстрикторни и аналгетични лекарства.
лечение
За всеки вид астроцитом лечението не е едно и също. Лекарят, вземайки решение за комплекса от терапевтични мерки, изхожда от хистологичния тип на тумора, стадия на заболяването и общото състояние на пациента.
Хирургичното отстраняване на астроцитом се извършва, когато туморът има ниска степен на злокачествено заболяване. Премахването на астроцитома не винаги е радикално, в много случаи допълнително се предписва лъчево лечение. В някои случаи такова лечение се забавя до появата на нови признаци на заболяването, тъй като може да не е ефективно в ранните етапи на туморния процес.
Радикалното отстраняване на злокачествения астроцитом е невъзможно априори. От самото начало на лечението специалистите се опитват да унищожат туморните клетки по други методи. Растът на раковите клетки може да бъде спрян с помощта на лъчетерапия или лъчево лечение.
По време на операцията за отстраняване на астроцитом хирургът може да използва микроскопична техника. Тя ви позволява да увеличите изображението и по този начин да намалите вероятността от увреждане на тъканта, обграждаща тумора. Понякога пълното отстраняване на астроцитома е невъзможно. В такива случаи лекарите се опитват да намалят размера му..
Лъчевата терапия в стандартите за лечение на астроцитом играе огромна роля. Рентгеновите лъчи увреждат клетките, които участват в осигуряването на раковите клетки с основни вещества. Съвременните технологии позволяват да се ограничи зоната на излагане на лъчи по такъв начин, че частта от мозъка, която не е повредена от тумора, да остане незасегната. Впоследствие веществото му се възстановява напълно..
Лъчевата терапия се предписва на курсове, което може значително да подобри качеството на лечението. Лъчевата терапия се провежда по един от два начина:
1. Чрез вътрешно облъчване. Радиоактивни вещества се въвеждат в туморната тъкан..
2. При външно облъчване източникът на радиоактивни лъчи се поставя извън тялото на пациента.
Химиотерапията включва въвеждането в организма по различни начини фармацевтични препарати, които влияят на раковите клетки. Недостатъкът на химиотерапията е, че лекарствата против рак са силно токсични и могат да повлияят на здравата тъкан..
Лечението на мозъчния астроцитом с радиохирургични методи е много обещаващо. С помощта на компютърни програми се извършват специални изчисления и лъчите се изпращат директно до мястото на туморния процес. Живите клетки на околните тъкани не се увреждат..
Прогнози за оцеляване на мозъчния астроцитом
Ако астроцитома има висока степен на злокачествено заболяване, тогава пациентите след операция живеят не повече от три години. За прогнозиране на хода на патологичния процес се използват следните показатели:
тежестта на клетъчното злокачествено заболяване;
местоположение на туморния процес;
степента на преход от един стадий на заболяването към друг;
история на рецидив.
Прогнозата за преживяемост при пациенти с диагноза астроцитом на мозъка се влияе от склонността на туморните клетки към злокачествено заболяване. Злокачествеността се появява на четвъртата или петата година след първоначалната диагноза.
Прогнозата зависи преди всичко от стадия на заболяването. Така че, на първия етап на заболяването, прогнозираната продължителност на живота на пациента е десет години. В случай на преход към втори етап прогнозният период на живот се намалява до 7-5 години. Пациентите с третия етап на мозъчния астроцитом живеят не повече от четири години, с четвъртия етап, в случай на положителна клинична картина, той може да живее повече от една година.
Петгодишната преживяемост на пациентите с астроцитом е следната:
на първия етап - 100%;
във втория етап - 75%;
на третия и четвъртия етап - 0-1%.
Възможно е да се предскаже качеството на живот на пациенти с астроцитом на мозъка. След лечението са възможни следните усложнения:
нарушения на мускулно-скелетната система;
лоши комуникативни умения поради нарушена артикулация на речта;
нарушения на допира, вкуса, тактилната чувствителност.
Насоки за предотвратяване на астроцитом
Всеки човек може да се нуждае от съвети, които помагат да вземете правилното решение:
1. Ако вашите близки някога са имали мозъчен тумор, внимателно следете здравето си.
2. Избягвайте работа в опасни условия на труд..
3. Обърнете внимание на най-малките промени във вашето здраве.
4. Консултирайте се с лекар своевременно. От него зависи не само продължителността, но и качеството на живота ви.
Мозъчният астроцитом е сложна патология. Проявява се предимно от неврологични симптоми. Когато се появят първите признаци на мозъчен астроцитом, трябва незабавно да се консултирате със специалист. Само навременната диагноза и цялостното лечение на астроцитома може да удължи живота на човек.