Основен / Тумор

Церебеларна атаксия: симптоми и лечение на нарушена координация

Тумор

1. Как работи "нормалният" мозъчен мозък? 2. Какво е мозъчната атаксия? 3. Симптоми на мозъчни разстройства 4. Атактична походка 5. Умишлен тремор 6. Нистагъм 7. Адиадхокинеза 8. Мимика или хиперметрия 9. Скандирана реч 10. Дифузна хипотония на мускулите 11. Причини за заболяването 12. Наследени форми 13. За лечението

Координацията на движенията е естествено и необходимо качество на всяко живо същество с подвижност или способността произволно да променя позицията си в пространството. В тази функция трябва да участват специални нервни клетки..

В случай на червеи, които се движат в равнина, не е необходимо да се избере специален орган за това. Но вече при примитивните земноводни и при рибите се появява отделна структура, която се нарича мозъчен мозък. При бозайниците този орган, поради разнообразието от движения, се подобрява, но той е най-развит при птиците, тъй като птицата перфектно контролира всички степени на свобода.

При хората има специфичност на движенията, която е свързана с използването на ръцете като инструменти. В резултат координацията на движенията беше немислима без овладяване на фините двигателни умения на ръцете и пръстите. Освен това единственият начин за придвижване на човек е с изправена стойка. Следователно координацията на положението на човешкото тяло в космоса е немислима без постоянен баланс.

Именно тези функции отличават мозъчния мозък на човек от на пръв поглед подобен орган при други висши примати, а в дете той все още трябва да узрее и да научи правилната регулация. Но, както всеки отделен орган или структура, мозъчният мозък може да бъде засегнат от различни заболявания. В резултат на това горните функции се нарушават и се развива състояние, наречено мозъчна атаксия.

Как работи "нормалният" мозъчен мозък??

Преди да се приближим до описанието на мозъчните заболявания, е необходимо накратко да поговорим за това как е подреден мозъчният мозък и как функционира.

Мозъкът е разположен под мозъка, под тилната част на мозъчните полукълба.

Състои се от малък среден участък, червей и полукълба. Червеят е древен отдел и неговата функция е да осигурява равновесие и статичност, а полукълбите са се развили заедно с кората на главния мозък и осигуряват сложни двигателни актове, например процесът на въвеждане на тази статия на компютърна клавиатура.

Мозъкът е тясно свързан с всички сухожилия и мускули на тялото. Те съдържат специални рецептори, които "казват" на малкия мозък в какво състояние са мускулите. Това чувство се нарича проприорецепция. Например всеки от нас знае, без да гледа, в какво положение и къде е кракът или ръката му, дори в тъмното и в покой. Това усещане достига до малкия мозък по спиноцеребеларните пътища, които се издигат в гръбначния мозък..

В допълнение, мозъчният мозък е свързан със системата от полукръгли канали или вестибуларния апарат, както и с проводниците на ставно-мускулното усещане.

Именно този път работи блестящо, когато, подхлъзвайки се, човек „танцува“ върху лед. Като няма време да разбере какво се случва и да няма време да се уплаши, човек възстановява равновесие. Това задейства „реле“, като превключва информация от вестибуларния апарат за промяна в положението на тялото незабавно, през мозъчния червей, към базалните ганглии и след това към мускулите. Тъй като това се е случило "на машината", без участието на мозъчната кора, процесът на възстановяване на равновесието протича несъзнателно.

Мозъкът е тясно свързан с кората на главния мозък, като регулира съзнателните движения на крайниците. Тази регулация се наблюдава в полукълбото на мозъка.

Какво представлява мозъчната атаксия??

В превод от гръцки такситата са движение, таксита. А представката "a" означава отрицание. В широк смисъл атаксията е нарушение на доброволното движение. Но това нарушение може да се случи например с удар. Следователно към определението се добавя прилагателно. В резултат на това терминът "мозъчна атаксия" се отнася до набор от симптоми, които показват нарушена координация на движенията, причинена от нарушена мозъчна функция.

Важно е да се знае, че в допълнение към атаксията, мозъчният синдром е придружен от асинергия, тоест нарушение на дружелюбността на движенията, извършвани едно спрямо друго.

Някои хора смятат, че мозъчната атакса е заболяване, което засяга възрастни и деца. Всъщност това не е болест, а синдром, който може да има различни причини и може да се открие при тумори, наранявания, множествена склероза и други заболявания. Как се проявява тази мозъчна лезия? Това разстройство се проявява под формата на статична атаксия и динамична атаксия. Какво е?

Статичната атаксия е нарушение на координацията на движенията в покой, а динамичната атаксия е нарушение на тях при движение. Но лекарите, когато преглеждат пациент, който страда от мозъчна атаксия, не различават такива форми. Много по-важни са симптомите, които показват локализацията на лезията.

Симптоми на мозъчни нарушения

Функцията на този орган е следната:

  • поддържане на мускулния тонус чрез рефлекси;
  • поддържане на баланс;
  • координация на движенията;
  • тяхната съгласуваност, т.е. синергия.

Следователно, всички симптоми на увреждане на мозъка в една или друга степен са нарушение на горните функции. Ние изброяваме и обясняваме най-важните от тях..

Атактична походка

Умишлен тремор

Този симптом се появява при движение и почти не се наблюдава в покой. Значението му е появата и усилването на амплитудата на трептенията на дисталните крайници при достигане на целта. Ако помолите болен човек да докосне показалеца на собствения си нос, тогава колкото по-близо е пръстът до носа, толкова повече той ще започне да трепери и описва различни кръгове. Намерението е възможно не само в ръцете, но и в краката. Това се разкрива по време на тест на петата и коляното, когато на пациента се предлага петата на единия крак да падне в коляното на другия, удължен крак.

Нистагъм

Нистагъмът се нарича умишлен тремор, който се проявява в мускулите на очните ябълки. Ако пациентът бъде помолен да погледне встрани, тогава има равномерно, ритмично потрепване на очните ябълки. Нистагъмът е хоризонтален, по-рядко вертикален или ротационен (ротационен).

Adiadhokinesis

Това явление може да се провери по следния начин. Помолете седналия пациент да постави ръцете си на колене, с длани нагоре. След това трябва бързо да ги обърнете с длани надолу и отново нагоре. Резултатът трябва да бъде серия от „треперещи“ движения, синхронни в двете ръце. При положителен тест пациентът се обърква и синхронизмът се нарушава.

Падане или хиперметрия

Този симптом се проявява, ако помолите пациента бързо да вкара показалец в който и да е предмет (например чук на невролог), чието положение се променя през цялото време. Вторият вариант е да попаднете в статична неподвижна мишена, но първо с отворени очи, а след това със затворени очи.

Скандирана реч

Симптомите на говорни нарушения не са нищо друго, освен умишленият тремор на гласовия апарат. В резултат на това речта става взривоопасна, експлозивна, губи мекота и гладкост.

Дифузна мускулна хипотония

Тъй като мозъчният мозък регулира мускулния тонус, причината за неговия дифузен спад може да бъде признаци на атаксия. В този случай мускулите стават отпуснати, летаргични. Ставите стават "фризирани", защото мускулите не ограничават обхвата на движение, възможно е появата на привични и хронични сублуксации.

В допълнение към тези симптоми, които са лесни за проверка, мозъчните нарушения могат да се проявят чрез промени в почерка и други симптоми..

Причини за заболяването

Трябва да се каже, че мозъчният мозък не винаги е виновен за развитието на атаксия и задачата на лекаря е да разбере на какво ниво е възникнала лезията. Ето най-характерните причини за развитието както на мозъчната форма, така и на атаксията извън малкия мозък:

  • Увреждане на задните връзки на гръбначния мозък. Това причинява чувствителна атаксия. Чувствителната атаксия е наречена така, защото пациентът има нарушено ставно-мускулно усещане в краката и не е в състояние да ходи нормално в тъмното, докато не види собствените си крака. Това състояние е характерно за фуникуларна миелоза, която се развива при заболяване, свързано с липса на витамин В12..
  • Допълнителна мозъчна атаксия може да се развие при заболявания на лабиринта. Така че, вестибуларните разстройства и болестта на Мениере могат да причинят виене на свят, спад, въпреки че мозъчният мозък не участва в патологичния процес;
  • Появата на невринома на вестибуло-кохлеарния нерв. Този доброкачествен тумор може да доведе до едностранни мозъчни симптоми..

Действителните мозъчни причини за атаксия при възрастни и деца могат да възникнат с мозъчни наранявания, съдови заболявания, а също и поради мозъчен тумор. Но тези изолирани лезии са редки. По-често атаксията е придружена от други симптоми, например хемипареза, нарушение на функцията на тазовите органи. Това се случва с множествена склероза. Ако процесът на демиелинизация се лекува успешно, тогава симптомите на увреждане на мозъчния мозък се регресират.

Наследени форми

Съществува обаче цяла група наследствени заболявания, при които основно се засяга системата за координация на движенията. Тези заболявания включват:

  • Спинална атаксия на Friedreich;
  • наследствена мозъчна атаксия на Пиер Мари.

Церебеларната атаксия на Пиер Мари преди се е считала за единично заболяване, но сега тя отличава няколко варианта на курса. Какви са симптомите на това заболяване? Тази атаксия започва късно, на 3 или 4 десетилетия, и изобщо не е у детето, както много хора мислят. Въпреки късното начало, нарушение на речта от типа на дизартрия, увеличаване на сухожилните рефлекси се присъединяват към симптомите на церебеларна атаксия. Симптоми, придружени от спастичност на скелетните мускули.

Обикновено заболяването започва с нарушена походка, а след това започва нистагъм, нарушава се координацията в ръцете, възниква съживяване на дълбоки рефлекси, развива се повишаване на мускулния тонус. Неблагоприятна прогноза възниква при оптична атрофия..

Това заболяване се характеризира с намаляване на паметта, интелигентността, както и нарушен контрол върху емоциите и волевата сфера. Курсът постоянно прогресира, прогнозата е неблагоприятна.

Относно лечението

Лечението на мозъчната атаксия като вторичен синдром почти винаги зависи от успеха в лечението на основното заболяване. В случай, че болестта прогресира например като наследствена атаксия, то в по-късните етапи от развитието на болестта прогнозата е разочароваща.

Ако например в резултат на синина на мозъка в задната част на главата се появи изразена нарушена координация на движенията, тогава лечението на мозъчната атаксия може да бъде успешно, ако няма кръвоизлив в малкия мозък и няма клетъчна некроза.

Много важен компонент от лечението е вестибуларната гимнастика, която трябва да се извършва редовно. Мозъчният мозък, подобно на други тъкани, е в състояние да „научи” и да възстанови нови асоциативни връзки. Това означава, че трябва да тренирате координация на движенията не само с увреждане на малкия мозък, но и с удари, заболявания на вътрешното ухо и други лезии.

Народни средства за церебеларна атаксия не съществуват, тъй като традиционната медицина нямаше представа за малкия мозък. Максимумът, който може да се намери тук, е средства за замаяност, гадене и повръщане, тоест чисто симптоматични средства.

Ето защо, ако имате проблеми с походката, тремор, фини двигателни умения, тогава не е необходимо да отлагате посещение при невролог: болестта е по-лесно да се предотврати, отколкото да се лекува.

Церебеларна атаксия

Атаксията е термин, който се отнася до различни нарушения в движението, церебеларната атаксия се отнася до нарушения в движението, произтичащи от увреждане на малкия мозък, тъй като мозъчният мозък е частта от мозъка, която е отговорна за баланса, координацията на движенията и мускулния тонус.

В допълнение към церебеларната има чувствителна атаксия и вестибуларна, те са причинени от увреждане на други части на мозъка.

Причини

Обикновено доброволните движения се осигуряват чрез прецизна координация между мускулите от синергисти и антагонисти. Взаимодействието между тях се контролира от малкия мозък, който има връзки с всички структури на централната нервна система, които участват в двигателната функция. Мозъкът може да се нарече главен координационен център на движение, той получава информация от структурите на мозъка и осигурява синхронизма и точността на мускулните контракции, също така обработва информация за движението на тялото в пространството. Това гарантира точността и плавността на произволните движения. В случай на увреждане на малкия мозък се случва десинхронизация на мускулните контракции на различни групи, което се проявява с атаксия.

Причините за увреждане на малкия мозък могат да бъдат следните:

  • остър мозъчно-съдов инцидент (удар), засягащ мозъчния мозък;
  • травматично увреждане на мозъка;
  • инфекциозен церебелит, включително паразитен произход;
  • мозъчен абсцес;
  • остра и хронична интоксикация, включително лекарствена интоксикация (антиконвулсанти, хапчета за сън, анксиолитици, антипсихотици, лекарства с бисмут, химиотерапевтични лекарства и др.);
  • алкохолизъм;
  • дефицит на витамини В1, В12, Е;
  • топлинен удар;
  • хипогликемия;
  • хипотиреоидизъм;
  • множествена склероза;
  • Аномалии на Арнолд - Киари;
  • каналопатии (заболявания, причинени от генетично дефектирани йонни канали);
  • генетични заболявания (атаксия на Фридрих);
  • прионни заболявания;
  • тумори (мозъчният мозък на медулобластома, церебелопонтин шванном и хемангиобластома са особено често засегнати);
  • паранеопластична церебеларна дегенерация (вторичен тумор на малкия мозък);
  • Синдром на Хакими-Адамс (нормотензивна хидроцефалия);
  • митохондриални енцефаломиопатии (болест на Leu, синдром на MELAS и др.);
  • идиопатична дегенеративна атаксия поради невродегенеративни заболявания (паренхимна кортикална атрофия на мозъка, множествена системна атрофия, наследствена церебеларна атаксия на Пиер-Мари);
  • наследствени и генетични метаболитни нарушения (ацидурия, болест на Хартнуп, болест на Гоше тип 3, болест на Тей-Сакс, болест на Рефсум и др.).

Форми на мозъчната атаксия

Различните части на малкия мозък (червей и полукълбо) са отговорни за различни видове движения; в съответствие с преобладаващата лезия на определена анатомична структура на орган, се разграничават две форми на патология:

  • динамичен - причинен от увреждане на полукълба, характеризиращ се с дискоординация на движенията в крайниците;
  • статично-локомотор - причинен от увреждане на червея, в резултат на това походката е нарушена и е засегната стабилността.

В допълнение, мозъчната атаксия може да бъде:

  • остър - причинен от остри причини, например инсулт или травматично увреждане на мозъка;
  • хронични - причинени от дългосрочни мозъчни лезии, например, с хроничен алкохолизъм.

По характер на разпространение:

  • генерализирани - всички произволни движения са нарушени;
  • изолирани - някои видове движения са нарушени, например ходене, реч, движения на ръката.

Също така атаксията е едностранна и двустранна.

Симптоми на мозъчната атаксия

Проявите на церебеларната атаксия зависят от това коя конкретна структура на малкия мозък е била повредена..

Когато червеят е повреден, способността за поддържане на стабилно положение на тялото е нарушена, пациентът се люлее в изправено положение, за стабилност трябва да балансира с ръцете си, широко разтворени крака, в противен случай може да падне назад. Походката прилича на походката на пиян човек, тя е несигурна, пациентът е особено нестабилен в завои, той се люлее, тялото му е рязко изправено, краката му се издигат твърде високо при ходене.

В случай на увреждане на полукълба, може да се наблюдава нарушение на походката, нестабилно положение на тялото, докато пациентът „пада“ в страната на лезията. Основното проявление са неудобните и непоследователни движения на крайниците, които възпрепятстват осъществяването на прецизни действия.

Леката атаксия се проверява с помощта на функционални тестове, докато изразената атаксия понякога изобщо не позволява на човек да ходи, а в някои случаи той не може нито да стои, нито дори да седи.

С напредването на състоянието към описаните нарушения се присъединяват дисфагия (нарушение на преглъщането) и дизартрия (нарушение на речта)..

Признаците на атаксия са придружени от симптоми, характерни за основното заболяване.

Диагностика

Когато се появят симптоми на атаксия, пациентът се подлага на неврологичен преглед. Необходимо е не само потвърждение на мозъчния характер на патологията, но и идентифициране на състоянието, довело до нейното развитие.

В случай на неизразени симптоми се извършват координационни (функционални) тестове, например:

Поддържайте реакционен тест

Пациентът е помолен да стои с разместени крака. Трудно е да се поддържа тази позиция с атаксия, пациентът ще залита, ще загуби стабилност.

Тестване на стабилността в положение Ромберг

Пациентът е помолен да застане с краката си здраво изместени, вдигната глава и изпънати ръце напред. Атаксията се проявява с нестабилност на положението на тялото, пациентът започва да се люлее и може да падне.

Тестване на стабилността в сенсибилизирана (сложна) поза на Ромберг

Пациентът е помолен да застане по такъв начин, че пръстът на единия крак да опира в петата на другия крак, като същевременно леко повдига главата си и изпъва ръце. При атаксия той няма да може да поддържа стабилност дори за кратко време..

Тест за скок реакция

Обикновено, ако човек, застанал с разместени крака, е заплашен да падне встрани, кракът от тази страна се движи в посока на падане, а вторият крак слиза от пода. При атаксия лекарят става зад пациента и, задържайки го за застраховка, се изтласква настрани. При атаксията дори и малкото натискане ще доведе до падане, това е така нареченият положителен тласкащ симптом.

При потвърдена атаксия се предписва:

  • невровизуални изследвания: КТ (компютърна томография на мозъка), ЯМР (магнитен резонанс на мозъка);
  • неврофизиологични изследвания: електроневромиография, методът на предизвиканите потенциали.

С помощта на тези методи се определят функционални и структурни промени в централната и периферната нервна система.

При подозрение за наследствени атактични заболявания се прави ДНК анализ на пациентите. Ако е необходимо, пациентът или неговите близки се насочват за генетично консултиране. Ако има причина да се подозира наследствена патология в плода, се извършва пренатален ДНК тест..

Обстойното търсене на причините за атаксията може да включва широк спектър от изследвания, включително техники за изобразяване (търсене на тумори), кръвни тестове за хормони (търсене на ендокринни нарушения), биохимични изследвания (търсене на метаболитни нарушения), токсикологичен анализ (търсене на възможни интоксикации) и др. могат да бъдат насочени за консултации към свързани специалисти - кардиолог, ендокринолог, неврохирург и други.

Лечение на церебеларна атаксия

Терапевтичната тактика зависи от причината за атаксията; усилията са насочени към лечението на основното заболяване. Например, ако причината за патологията е резектируем тумор, лечението ще бъде хирургично, а ако е неразбираемо - химиотерапия или лъчетерапия, ако причината е хиповитаминоза, се предписва витаминотерапия, лечението на черепно-мозъчните увреждания се провежда по схемата, приета за този вид увреждане, а лечението на множествена склероза е при прием на имуномодулиращи лекарства. В такива случаи лечението на основното заболяване обикновено е достатъчно за симптомите на церебеларната атаксия напълно да изчезнат или поне да престанат да прогресират и намаляват.

В литературата има информация за успешната употреба на определени лекарства (прегабалин, амантадин, освобождаващ фактор на тиротропин, буспирон, L-5-хидрокситриптофан) при атаксия с дегенеративна етиология, но клинични проучвания, които биха могли да потвърдят тази информация, не са проведени. Има данни и за ефективността на инозиазид и редица антиконвулсанти (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при церебеларна атаксия, но тези данни трябва да бъдат проверени.

В момента се провеждат изследвания за лечение на атаксия с наследствен произход чрез методи на клетъчна и генна терапия, тези области се оценяват като най-обещаващи при решаването на този проблем..

Физиотерапия

Това е един от основните методи за лечение и рехабилитация на пациенти с мозъчна атаксия. Физиотерапията може да подобри координацията, да поддържа двигателните функции, да предотврати развитието на мускулна атрофия и контрактури. Разработени са всеобхватни програми, включително упражнения, насочени към възстановяване на обратна връзка, специални упражнения за трениране на мозъчните функции (методът на Френкел), проприоцептивно облекчаване на мускулите (ПМФ, проприоцептивно улесняване на мускулите).

Най-големият ефект може да се постигне при комбинирана употреба на лекарства и физикална терапия.

Предотвратяване

Превенцията на церебеларната атаксия е да се предотвратят състоянията, които водят до нея, в случаите, когато това е възможно. Например отказ от злоупотреба с алкохол, използване на шлем по време на часовете, изпълнен с черепни наранявания, навременно лечение на соматични заболявания. Генетичното консултиране е мярка за предотвратяване на наследствени атактични заболявания.

Последици и усложнения

При прогресираща мозъчна атаксия може да се развие мускулна атрофия, контрактури и в крайна сметка да настъпи увреждане. В допълнение, това състояние води до социална дезадаптация на пациента. При успешно лечение прогнозата е умерено благоприятна - обикновено атактичните симптоми не могат да бъдат елиминирани напълно, но се оказва, че те могат да бъдат значително намалени и качеството на живот да се поддържа на приемливо ниво.

Видео

Предлагаме ви да гледате видео по темата на статията.

Атаксия: лечение, видове, симптоми, диагноза

Атаксията (от гръцката дума ataxia - хаос, разстройство) е заболяване, чийто отличителен белег е нарушение на координацията. Характерно за болестта: стъпката и походката на пациента стават нестабилни, движенията стават неудобни, той често може да изпуска неща и предмети. Според тези симптоми се разграничават два вида заболявания:

  • статична атаксия - когато балансът се губи в хоризонтално положение
  • динамична атаксия - липса на координация на движенията при ходене. Пациентът може както напълно да загуби сила в крайниците, така и да го спаси.

Заболяването има много нюанси, помислете: атаксия - какво е и как се лекува по-подробно.

Видове Атаксия

Лекарите разграничават четири често срещани вида заболявания:

  • Малкия мозък. Засегнат е мозъчният мозък, в резултат на което пациентът изпитва затруднения да стои на краката си. За да запази равновесие, трябва да разпере широко краката си..

При ходене може да падне малко встрани. Има проблеми с речта. Движенията стават метещи. Церебеларната атаксия при деца започва да се проявява в периода от 5 месеца до две години.;

  • Коркална атаксия. Фронталната част на мозъка е засегната, човек губи контрол над крака срещу засегнатия лоб (например, ако лявата страна е повредена, координацията на десния крайник се губи).

Характерни са и следните симптоми: психични разстройства, истерия, лошо обоняние;

  • Вестибуларна атаксия. Основният симптом е увреждане на вестибуларния апарат. Вестибуларната атаксия се характеризира с редовно замаяност, особено при ходене.
  • Чувствителна атаксия. С неразположение главно се засяга париеталната част на мозъка, но могат да бъдат засегнати и задните колони или периферните възли. Чувствителната атаксия се характеризира със слаб мускулен тонус, поради което страданието на пациента страда.

Той не контролира добре движенията си при ходене, затова стъпва твърде силно на пода, постоянно гледа под краката си (инстинктът за самосъхранение действа) или огъва коленете си неестествено за здрава разходка.

  • При лек тип чувствителна атаксия, в случай на изолирана лезия на гръбначния мозък, координацията и походката имат лека форма на нарушение.
  • Средното ниво на безпокойство е, когато човек не може да закопчава бутони поради понижен тон на мускулите на флексора и екстензора. На пациента изглежда, че краката му се провалят при ходене, походката е с форма на печат със силно спускане и огъване на краката. Когато ходите, имате нужда от визуален контрол
  • Чувствителната атаксия на тежка форма обикновено лишава човек от възможността да заеме изправено положение и да направи крачка.

Характеристики на синдрома на церебеларната атаксия

Церебеларната атаксия се счита за най-често срещаната в медицинската практика. Синдромът на церебеларната атаксия се характеризира със следните симптоми:

  • Общо нарушение на мускулния тонус. Освен това този ефект е присъщ на всички крайници: пациентът чувства слабост както в ръцете, така и в краката;
  • Нестабилна походка, неравномерно стоене. С болестта походката на човек страда, тъй като той не контролира крайниците си;
  • Нарушение на речта. Пациентът произнася думите бавно, протягайки фрази;
  • Неволно потрепване на ъглите на очите. Това се дължи на мускулни крампи;
  • Умишлен тремор на главата и ръцете. Тези части на тялото могат постоянно да треперят поради нарушен мускулен тонус..

Поради горните симптоми, мозъчната форма на заболяването също често се нарича "истерична атаксия.".

Има два вида заболявания:

  • статично-локомотор - наблюдава се в случай на увреждане на церебеларния червей - загубва се стабилност, нарушава се походката;
  • динамична атаксия - засегнати са мозъчните полукълба и крайниците имат затруднения при извършване на произволни движения.

Наследствена атаксия на Пиер Мари

Мозъчната атаксия на Мари е генетично заболяване, което се предава от поколение на поколение. Вероятността да се избегне това заболяване е изключително ниска, ако някой от близките кръвни роднини (майка или баща) страда от него. Случаи, когато един от родителите е бил болен от синдрома на Пиер Мари и не е предал този генотип на детето, почти никога не се срещат в медицинската практика.

Синдромът на Пиер Мари може да доведе до пълна деменция до 50-55-годишна възраст, ако навреме не се вземат подходящи превантивни мерки. Ето защо, ако знаете, че може да развиете наследствена церебеларна атаксия, консултирайте се с лекар преди 30-годишна възраст.

Семейство Атаксия от Фридрих

Атаксията на Фридрих също е наследствено заболяване, което се предава по автозомно доминиращ начин. Задните части на малкия мозък са засегнати.

При този тип патология е вероятно проявление на чувствителна атаксия с церебелар.

Симптоми на това заболяване:

  • Както в други случаи се наблюдават нарушения в походката: протекторът става нестабилен и несигурен;
  • Човешките движения са разпръснати и неудобни;
  • Също така, болестта се показва върху изражението на лицето на пациента: реакцията към всяка ситуация става инхибирана;
  • Речта се променя, пациентът разтяга думи и фрази, понякога може да не завърши това, което е започнал да казва;
  • Слухът се разваля;
  • В последните етапи на заболяването се появяват проблеми със сърцето. Най-често към болестта се прибавят тахикардия и постоянен задух..

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

Синдромът на Луи-Бар (атаксия-телеангиектазия) е наследствено заболяване, при което е засегнат мозъчният мозък. Открита е през 1941 г. във Франция. Синдромът на Луи Бар обикновено се предава по генотипове и от двамата родители, тоест не може да бъде наследен само от майката или бащата.

Атаксия-телеангиектазия е доста рядко заболяване: според последните оценки, само 1 от 40 000 новородени страда от него.

При телеангиектазии са характерни следните симптоми:

  1. Възприемчивост към инфекциозни заболявания на дихателните пътища. Пациентите често страдат от бронхит, тонзилит, конюнктивит, отит и др. При синдрома на Луи-Бар тези заболявания могат да станат фатални за детето, тъй като имунната система не е в състояние да се справи с патогенните микроби;
  2. Появата на злокачествени тумори. Синдромът на Луи-Бар се проявява чрез телеангиектазии на кожата: това означава, че тялото е по-податливо на появата на злокачествени новообразувания от обикновено.
  3. Нарушения на походката и координацията на движенията. Синдромът на Луи-Бар се характеризира със загуба на равновесие, в резултат на което протекторът става несигурен и движенията неудобни.

Симптоми на Атаксия

В зависимост от вида на заболяването симптомите на заболяването могат да варират. Симптоми, които показват, че пациентът има това заболяване:

  • Нарушена походка. Този признак се характеризира с вестибуларна атаксия и спиноцеребеларна атаксия. Тя се изразява в нестабилни стъпки и загуба на равновесие в хоризонтално положение. Човек често гледа под краката си, сякаш се страхува да не падне, ходи бавно и премерено;
  • Засягат се уменията за комуникация. Човекът протяга думи и фрази, речта става трудна. Пациентът сякаш внимателно обмисляше какво да каже. С напреднала степен речта става напълно непоследователна;
  • Тремор на ръцете и главата. Спиноцеребеларната атаксия често се характеризира с този симптом. Мускулният тонус се губи, в резултат на което пациентът не е в състояние да контролира крайниците и главата си, включително спира да трепери;
  • Пациентът не може да стои в положение „пета и пръсти заедно“. Вестибуларната атаксия се характеризира с това, че човек може да бъде в хоризонтално положение само с раздалечени крака. Това се дължи на загуба на равновесие..

Атаксични усложнения

Наследствената, спиноцеребеларната и други видове атаксия могат да причинят такива усложнения:

  1. Заболявания на дихателните пътища - бронхиална астма, ринит, синузит, фарингит и др.;
  2. Неразположения на сърдечно-съдовата система - хипертония, тахикардия, сърдечна недостатъчност и др.;
  3. Тенденцията към рецидив на инфекциозни и вирусни заболявания.

Локомоторната атаксия също може да доведе до проблеми със слуха, а сензорната атаксия може да доведе до затруднения в мириса..

Диагностика на атаксия

Спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания се определят в пет етапа:

  1. Предварителен разговор с пациента и анализ на оплакванията му. Лекарят събира цялата необходима информация: дали човекът в семейството е имал хора, страдащи от подобно заболяване, колко дълго са се появили първите признаци, какви лекарства е приемал последния месец;
  2. Инспекция от невролог. Тестовете се извършват, за да се определи дали има нарушена координация, реч, походка. Например във видеото по-горе можете да видите как се извършват тестовете на коляното и петата, за да се идентифицира динамично разнообразие от заболяването.
  3. Преглед от отоларинголог за слухови проблеми;
  4. Кръвен тест: проверен е броят на червените кръвни клетки и белите кръвни клетки;
  5. Провеждане на компютърна томография. Според резултатите от него се заключава дали структурата на мозъка е била нарушена..

След горните мерки, ако статичната атаксия или нейните типове са потвърдени, се предписва лечение.

Лечение и прогноза на атаксията

Атаксията, лечението на която се провежда главно по медицински методи, може да бъде напълно елиминирано с навременна медицинска помощ. Неврологът участва в лечението на болестта. Той може да предпише такива видове лечение:

  • Прием на укрепващи витамини. Според медицинските наблюдения, на тялото на пациентите най-често му липсва витамин В. Може да се консумира под формата на капсули или разтвори;
  • Нормализиране на кръвообращението. Предписани лекарства, които стимулират притока на кръв към мозъка;
  • Прием на хормонални лекарства (стероиди) за отстраняване на плазмата от кръвта (ако тя е била открита по време на анализ);
  • Хирургично лечение на малкия мозък. Късната мозъчна атаксия се елиминира предимно по оперативен начин: отстранява се кръвоизливът, поради което притокът на кръв към мозъка е възможен.

По този начин се лекува спиноцеребеларна атаксия и други видове болест..

Обучение за атаксия

Гимнастиката с атаксия ще помогне за укрепване на мускулите, възстановяване на тонуса им и координиране на движенията. Според специалисти спиноцеребеларната атаксия и други видове заболяване се лекуват с помощта на тренировъчна терапия (терапевтична физическа култура). Когато назначавате обучение, трябва да имате предвид няколко нюанса:

  • Лечебната терапия се използва само в комбинация с други методи на лечение (лекарства, хирургия и др.). Ако болестта е възникнала в резултат на инфекция, тя трябва да бъде елиминирана, ако е открит тумор, тя се отстранява хирургично;
  • Набор от упражнения се извършва под наблюдението на лекар, в противен случай пациентът ще навреди на себе си с невнимателни действия. Правилното обучение лекува всички видове заболявания, включително атаксична церебрална парализа..

MedGlav.com

Медицински указател на болестите

Атаксия. Видове и клинични симптоми на атаксия.

атаксия.


Атаксия (на гръцки атаксия - разстройство) - нарушена координация на движенията; едно от най-често наблюдаваните двигателни нарушения. Силата в крайниците може да се поддържа напълно. Движенията обаче стават неудобни, неточни, тяхната непрекъснатост е нарушена »същност и последователност, баланс при стоене и ходене.

  • статична атаксия - дисбаланс при изправяне,
  • динамична атаксия - дискоординация по време на движения.

Нормалната координация на движенията се дължи на приятелската и силно автоматизирана дейност на няколко части на централната нервна система - на малкия мозък, вестибуларния апарат, проводници на дълбока мускулна чувствителност, кората на челната и темпоралната област. Централният орган за координация на движенията е мозъчният мозък..

клиника.

В клиничната практика е обичайно да се разграничава:

  • атаксия в случай на нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност (чувствителна или задна колонна, атаксия);
  • атаксия с увреждане на мозъка (мозъчна атаксия);
  • атаксия с увреждане на вестибуларния апарат (вестибуларна атаксия);
  • атаксия с лезии на кората на челната или темпорално-тилната област (кортикална атаксия).

Чувствителна, или задна, атаксия възниква с лезии на задните стълбове (снопове на Гол и Бурдач), много по-рядко - на периферни нерви, задни корени, туберкули на зрителния нерв, кора на париеталния лоб на мозъка (гръбначен мозък, фуникуларна миелоза, някои форми на полиневропатия, съдови нарушения, тумори).

В зависимост от местоположението на лезията, тя може да се изрази във всички крайници или само в краката, в единия крак или ръка.
Най-характерните явления на сензорна атаксия, възникващи при нарушения на мускулно-скелетното усещане в долните крайници. Наблюдава се обща нестабилност. При ходене пациентът огъва прекалено краката си в колянните и тазобедрените стави и ги спуска към пода с прекомерна сила (ударна походка). Често има усещане да ходите по дебел килим или памучна вата. Пациентът с помощта на контрол на зрението се опитва да компенсира нарушената двигателна функция и затова, докато ходи, постоянно гледа под краката си. Контролът върху зрението значително намалява, а затварянето на очите драстично засилва ефектите на атаксията. В случай на силно увреждане на задните колони, стоенето и ходенето са напълно невъзможни..

Церебеларна атаксия наблюдава се при увреждане на червея, полукълба и мозъчните крака.
В положение Ромберг или при ходене пациентът се отклонява или пада към засегнатото полукълбо на мозъка. С поражението на червея има падане в различни посоки, често назад. При ходене пациентът залита, разпере широко краката си (пияна походка). Походката на фланг е рязко нарушена. Движенията са неудобни, метещи. Забавянето и дискоординацията на движенията са по-изразени отстрани на лезията. Контролът на зрението (затваряне и отваряне на очите) сравнително малко засяга тежестта на нарушенията на координацията. Речта е счупена - тя става бавна, опъната, трептяща, понякога скандирана. Промените в почерка се проявяват чрез неговата неравномерност, обхват, често се среща макрография. Мускулният тонус обикновено намалява, повече отстрани на лезията, а сухожилните рефлекси понякога намаляват..

Церебеларната атаксия се наблюдава при множествена склероза, тумори, енцефалит, съдови огнища в малкия мозък и мозъчния ствол.

Вестибуларна атаксия се развива с увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, която включва лабиринта, вестибуларния нерв, ядрата в мозъчния ствол и кортикалния център в темпоралния лоб на мозъка.
Характерни признаци на вестибуларна атаксия: системно виене на свят (на пациента изглежда, че всички предмети се движат в определена посока), хоризонтален нистагъм, гадене и повръщане. Пациентът произволно залита настрани или пада. При завъртане на главата виене на свят се засилва. Вниманието, с което пациентите правят движения на главата, е забележимо..
Вестибуларната атаксия се наблюдава при синдром на Meniere (нарушения на кръвообращението в гръбначната система), стволови енцефалити, тумори на четвъртата камера на мозъка, заболявания на ушите.

Коркална атаксия развива се главно при увреждане на челния лоб на мозъка поради дисфункция на фронто-мостово-мозъчната система.
Контралатералните огнища на крака страдат най-много. Нестабилността се появява при ходене, особено при завои, отклонение в страната, противоположна на засегнатото полукълбо. Контролът на зрението има сравнително малък ефект върху степента на атаксия. В случай на тежки лезии на челния лоб, пациентът изобщо не може да стои и да ходи (астазия-абазия).

Фронтална атаксия Придружава се и от други симптоми на увреждане на челния лоб (умствена промяна, хващащ рефлекс, нарушено обоняние).
Фронталната атаксия понякога не е лесна за разграничаване от мозъчната. Данните за доказателство за хипотония в атактичния крайник са в полза на увреждане на мозъка. Причините за фронталната атаксия най-често са тумори, абсцеси, мозъчно-съдови инциденти.

Церебеларна атаксия при хора: как да се лекува

Церебеларната атаксия се развива в резултат на увреждане на мозъка или нервни връзки между тази част на мозъка и периферната нервна система. Патологията е придружена от влошаване на двигателната координация, зрителна дисфункция и нарушение на речта. Тъй като мозъчният мозък участва в контрола на мускулната дейност и когнитивните функции, увреждането на тъканите му влияе неблагоприятно върху умствената и двигателната активност, особено при ходене и фини двигателни умения..

Патологична характеристика

Церебеларната атаксия е патология, която се проявява главно като нарушение на двигателната координация и ходенето. Способността за ходене се основава на взаимодействието на функции:

  1. Локомоция - движение, насочено към движение на собственото ви тяло в пространството.
  2. Поддържане на баланс.
  3. Адаптивни реакции. Навременна реакция на препятствия, регулиране на движенията, като се вземат предвид променящите се външни условия.

Обобщена форма се отличава, когато двигателната активност е нарушена във всички части на тялото. При локална форма двигателните нарушения засягат отделни части на тялото или функции - крака, ръце, говорна функция и зрителни органи. Патологията може да се появи в едната половина на тялото (с увреждане на тъканта на малкия мозък от едната страна) или в двете.

Атаксията, свързана с увреждане на малкия мозък, е патология, която отразява неизправности в механизмите, отговорни за анти-инерционното регулиране, което прави нормалните характеристики на движение невъзможни (плавност, размерност, точност, равномерност). Всяко нормално движение е резултат от координираната дейност на няколко мускулни групи (екстензори, флексори).

Координацията на мускулната активност се осъществява от малкия мозък чрез двупосочното му взаимодействие с други части на мозъка, участващи в изпълнението на двигателни функции, и части от нервната система на периферното местоположение. Мозъкът е тясно свързан с базалните ганглии, кортикалните структури и стволовите ядра..

Информацията се предава от мотоневрони, разположени в областта на гръбначния мозък, и проприоцептивните (свързани с периферните елементи на сетивните органи) неврони, разположени в мускулите и връзките. Мозъкът е основният координатор на двигателната активност, получава информация за планираното движение, най-малката промяна в мускулния тонус и положението на частите на тялото. Правилната работа на тази част от мозъка гарантира яснотата и точността на малките и сложни движения..

Заболяванията, засягащи тази част на мозъка, причиняват десинхронизация на мускулните контракции, което се отразява негативно върху изпълнението на всякакви движения. Дори малки огнища на инфаркт и кръвоизливи в малкия мозък са животозастрашаващи състояния, които често провокират обструктивна (свързана с нарушено оттичане на цереброспиналната течност) хидроцефалия.

Причини за възникване

Има остри и хронични форми на заболяването. Острата патология обикновено се развива на фона на лакунарен, кардиоемболичен, атеротромботичен инфаркт, исхемичен, хеморагичен инсулт с локализиране на фокуса в малкия мозък.

Церебеларната атаксия е заболяване, което често съпътства други патологични състояния (множествена склероза, травма в областта на главата, церебрална инфекциозна етиология, мозъчен абсцес, паразитни инвазии), което показва полиморфна етиология. Други възможни причини:

  • Интоксикации, остри и хронични.
  • Безконтролно лечение (антипсихотици, антиконвулсанти).
  • Аномалия на Арнолд Киари.
  • MELAS синдром (прогресиращо невродегенеративно заболяване, инициирано от генни мутации).

В случай на корелация с горните патологии, атаксията в допълнение към основните симптоми се проявява с болка в областта на главата, пристъпи на многократно повръщане, виене на свят, признаци на увреждане на черепните нерви (локална пароксизмална, интензивна болка в окото, челото, скулите, челюстта, зрителна дисфункция, нарушение на чувствителността и др. възникващи под формата на хиперестезия или намаляване на сензорната чувствителност).

Хроничната форма на заболяването е свързана с генетични и негенетични фактори..

Атаксичните лезии в млада възраст са характерни за пациенти с множествена склероза. Патологията може да се развие на фона на образуването на обемни вътречерепни образувания (тумори, кисти, кръвоизливи). Дегенерация на церебеларна тъкан възниква в резултат на хипотиреоидизъм (недостатъчно производство на тироксинови и трийодтиронинови хормони), хроничен алкохолизъм и продължителен дефицит на витамин В12, хипертермия (топлинен удар).

Хроничната прогресираща атаксия винаги придружава наследствени и спорадични (спонтанни) дегенеративни атактични синдроми, проявяващи се с двигателна дизонтогения - отклонение от нормата. Церебеларната атаксия се открива при деца с церебрална парализа и при възрастни с апраксични нарушения, свързани с увреждане на кортикалните структури.

Наследствената церебеларна атаксия е група заболявания на полиморфната етиология с различна клинична картина. Диагностициран в детска и зряла възраст. По-често се дължи на автозомно-рецесивни или автозомни доминантни мутации. Късната мозъчна атаксия се развива на фона на хронични патологии, протичащи със симптоми, характерни за увреждане на церебела.

Симптоми на заболяването

Основните симптоми на мозъчната (мозъчната) атаксия включват нестабилна, нестабилна, трептяща походка с подчертано разширяване на опорната основа, нарушена координация, ъгъл и неудобни движения. Други знаци:

  1. дизартрия Скандирана, бавна, резка реч.
  2. Дисметрия (излишен или недостатъчен обхват на движение).
  3. Окуломоторни нарушения. Нистагъм (обикновено хоризонтален) - бързи, чести колебания на очните ябълки, сакадна дисметрия (бързи, последователни движения на очите).

Обикновено пациентите стоят с широко разтворени крака. Опит да се приближат краката един до друг завършва със загуба на равновесие, люлеене, понякога падане. Поради нарушение на регулацията на баланса е необходимо разчитане на околните предмети или подкрепата на друго лице. Механичното движение по права линия помага да се открият най-малките смущения при ходене.

Симптомите на мозъчната (мозъчната) атаксия често се допълват от такива признаци като мускулна хипотония (слабост), забавяне при правене на движения, умишлен тремор (нарушение на фините двигателни умения на крайниците, което се проявява като треперене и възниква след завършване на доброволно движение), което се взема предвид при определяне на тактиката на лечение. Често има признаци:

  1. Asinergy. Влошаването на способността за извършване на произволни движения от комбиниран (последователен) характер.
  2. Укрепване на постуралните рефлекси (набор от реакции, които възникват за поддържане на дадена позиция в пространството на част от тялото или цялото тяло).
  3. Влошаване на когнитивните способности, афективни разстройства, провокирани от увреждане на исхемичната етиология на задния мозъчен мозък.

Нарушенията на двигателната активност по време на церебрална атаксия често не корелират с мускулна слабост, хиперкинеза (патологични, резки движения, причинени от грешна команда на мозъка), спастичност. Въпреки това, такива прояви на патология усложняват клиничната картина. Ако поражението на церебеларния червей е частично, се наблюдава патологична промяна във функцията на стоене и ходене.

Ростралните лезии (от първоначалните участъци на червея) водят до отклоняване на тялото и падане напред. Каудалните лезии (на каудалните участъци на червея) инициират отклонения на тялото и падат назад. При едностранна форма пациентите се разклащат, ипсилатералното им (разположено отстрани на засегнатата част на мозъка) рамо е леко спуснато. Пациентите с движение се отклоняват към засегнатата област.

С лезии от провеждането на нервни пътища по-често се наблюдава груб тремор на горните крайници в изправено положение с изправени ръце напред. Често такива разрушителни процеси са взаимосвързани с множествена склероза, което води до увреждане на нервните окончания и нарушено предаване на нервните импулси.

Диагностика

Острата атаксия изисква незабавно диагностично изследване предимно в MRI и CT формат. По време на визуализацията се разкрива локализацията на огнищата, определя се естеството на увреждането на тъканите на малкия мозък. Други методи на изследване:

  • Електроенцефалография. Показва биоелектричната активност на мозъчните структури.
  • Electroneuromyography. Показва функционалното състояние на мускулите и периферните нерви..
  • Биохимичен скрининг. Позволява ви да идентифицирате заболявания, свързани с метаболитни нарушения и придружени от симптоми, характерни за увреждане на малкия мозък и моторните отдели на кортикалните структури.
  • Dopplerography. Проучване на състоянието на мозъчните съдове.

Диагнозата на предполагаема наследствена форма на заболяването се извършва според резултатите от ДНК анализ. При пациенти с хронична форма на спорадичен тип, по време на диагнозата се откриват соматични заболявания (новообразувания, нарушения в работата на ендокринната система), които могат да причинят синдром на церебеларната атаксия..

Методи за лечение

Лечението на церебеларната атаксия се провежда, като се вземат предвид причините за развитието на болестта. Самото лечение на мозъчната атаксия обикновено не се провежда, тъй като това състояние винаги е следствие от други разрушителни процеси и патологии.

Церебеларната атаксия на дегенеративна етиология при хората се лекува с лекарства като Амантадин (антипаркинсонов медикамент), Буспирон (успокоително средство), L-5-хидрокситриптофан (предшественик на невротрансмитер за серотонин), Прегабалин (антиепилептичен хормон), тиреотинген.

Терапевтичният ефект след употребата на тези лекарства обаче не се потвърждава от рандомизирани клинични изпитвания. Треморът, който възниква при това състояние, се елиминира с помощта на антиконвулсанти (карбамазепин, клоназепам) и лекарството Изониазид (лекарство против туберкулоза).

В някои случаи лекарят препоръчва стереотактична радиохирургична процедура в областта на ядрата на таламуса. Физиотерапевтичните процедури са съществен компонент на лечебната програма. Физиотерапията е насочена към предотвратяване на усложнения (мускулна атрофия, контрактура - ограничаване на пасивните движения в областта на ставата), подобряване на двигателната координация и функция при ходене.

Прогноза и превенция

Ако се проведе радиално (ясно насочено) лечение, например коригиране на дефицита на витамин В6 и Б12, хирургично отстраняване на тумори, разположени в малкия мозък, антибиотична терапия за инфекциозни лезии, детоксикационна терапия при отравяне с етанол, бисмут, живак, инхибиране на прогресията на заболяването и възстановяване на функциите е високо.

Ако е невъзможно напълно да се премахнат причините за патологични процеси, например, с диагнозите на множествена склероза или митохондриална енцефаломиопатия с генетична етиология, прогнозата е лоша. Продължителността на живота зависи от естеството на хода на заболяването и скоростта на прогресиране на патологичните синдроми.

За профилактика се препоръчва да се ограничи употребата на алкохолни напитки, да се лекуват своевременно системни заболявания, които могат да провокират мозъчна дисфункция.

Церебеларната атаксия е разрушителен процес, който се проявява като двигателна дисфункция, околомоторни нарушения и нарушение на речта. Съвременните методи за диагностика ни позволяват да идентифицираме причините за патологията и да проведем правилното терапевтично или симптоматично лечение.