Основен / Хематом

Www.knowledgr.com

Хематом

Диамантено-черната анемия (DBA), известна още като Blackfan-Diamond Anemia, наследява чиста аплазия на червените кръвни клетки и като наследствена еритробластопения е вродена еритроидна аплазия, която обикновено се представя в ранна детска възраст. DBA причинява нисък брой на червените кръвни клетки (анемия), без да засяга значително други кръвни компоненти (тромбоцити и бели кръвни клетки), които обикновено са нормални. Това е в контраст със синдрома на Швачман - Бодиан - Диамант, при който дефектът в костния мозък води предимно до неутропения и анемия на Фанкони, при които са засегнати всички клетъчни линии, което води до панцитопения.

Много други вродени малформации също могат да възникнат при DBA..

Клинични симптоми

Анемията с Диамант-Блекфан се характеризира с нормоцитна (цитираща) или макроцитна (цитирана) анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) с намален еритроиден прогенитор в костния мозък. Обикновено се развива през неонаталния период. Около 47% от засегнатите също имат много вродени малформации, включително краниофациални малформации, аномалии на палеца или горния крайник, сърдечни дефекти, урогенитални малформации и цепно небце. Понякога се наблюдава ниско тегло при раждане и генерализирано забавяне на растежа. Пациентите с DBA имат скромен риск от развитие на левкемия и други злокачествени заболявания.

диагноза

DBA обикновено се диагностицира чрез кръвен тест и биопсия на костен мозък..

Диагнозата на DBA се основава на анемия, нисък брой ретикулоцити (незрели червени кръвни клетки), а еритроидните прогенератори в костния мозък са намалени. Характеристики, които подкрепят диагнозата DBA, включват наличието на вродени аномалии, макроцитоза, повишен фетален хемоглобин и повишени нива на аденозин дезаминаза в червените кръвни клетки.

Повечето пациенти се диагностицират през първите две години от живота. Някои леко засегнати хора получават внимание едва след идентифициране на по-тежко засегнат член на семейството..

Около 20-25% от пациентите с DBA могат да бъдат идентифицирани с тест за генетична мутация в гена RPS19.

История

За първи път отбелязан от Йосиф през 1936 г., състоянието обаче е кръстено на Даймънд и Блекфан, които описват вродена хипопластична анемия през 1938 г. През 1951 г. се съобщава за жив отговор на кортикостероидите. През 1961 г. Алмаз и колегите му представят надлъжни данни за 30 пациенти и отбелязват връзка със скелетните аномалии. През 1997 г. регионът на хромозома 19 беше определен да носи гена, мутирал в някои DBA. През 1999 г. рибозомните протеинови мутации в гена S19 (RPS19) са установени, че са свързани с болестта при 42 от 172 пациенти с DBA. През 2001 г. втори DBA ген е локализиран в областта на хромозома 8 и е изведена допълнителна генетична хетерогенност. Впоследствие бяха идентифицирани допълнителни гени.

генетика

Повечето родословия предлагат автозомно доминиращ начин на наследяване с непълна пенетрантност. Приблизително 10-25% от DBA се среща с фамилна медицинска анамнеза.

С изключение на DBA, който рядко е резултат от мутация в транскрипционния фактор GATA1 (добавете цитат), DBA е резултат от анормални рибозомни протеинови гени. Заболяването се характеризира с генетична хетерогенност, засягаща различни рибозомни локуси:

През 1997 г. е идентифициран пациентът, който извършва рядко балансирано движение на хромозома, включително хромозома 19 и Х хромозома. Това предполага, че засегнатият ген може да лежи в един от двата региона, които бяха унищожени от тази цитогенетична аномалия. Анализът на връзката в засегнатите семейства също участва в тази област в заболяването и доведе до клонирането на първия DBA ген. Приблизително 20–25% от случаите на DBA се причиняват от мутации в гена на рибозома S19 (RPS19) на хромозома 19 в цитогенетична позиция 19q13.2. Установено е, че някои преди това неоткрити роднини на пациенти с DBA носят мутации, а също така повишават нивата на аденозин дезаминаза в червените си кръвни клетки, но нямат други явни симптоми на заболяването..

Последващо проучване на семейства без доказателства за мутации на RPS19 установява, че 18 от 38 семейства са предоставили доказателства за неизвестен ген на хромозома 8 в 8p23.3-8p22. Точният генетичен дефект в тези семейства все още не е очертан..

Малформациите се наблюдават по-често при DBA6 RPL5 и мутации DBA7 RPL11.

Генетични аномалии, подкрепящи комбинацията от DBA със синдром на Tricher Collins (TCS) / мандибулофациална дизостоза (MFD), фенотипите са разнородни, включително RPS26 (известен ген DBA10), TSR2, който кодира директно свързващите партньори RPS26 и RPS28.

DBA мутационна база данни.

Молекулярна основа

Фенотипът на пациента с DBA предполага хематологичен дефект на стволовите клетки, специално засегнат от популацията на еритроидните прогенитори. Може да се прогнозира, че загубата на рибозомна функция ще повлияе широко на протеиновата транслация и биосинтеза и експозицията може да тъкан. Въпреки това, DBA се характеризира с доминиращо наследяване и е резултат от частична загуба на рибозомна функция, така че е възможно еритроидните прогенитори да са по-чувствителни към тази намалена функция, докато повечето други тъкани са по-слабо засегнати..

лечение

Кортикостероидите могат да се използват за лечение на анемия при DBA. В голямо проучване на 225 пациенти, 82% първоначално са отговорили на тази терапия, въпреки че са наблюдавани много странични ефекти. Някои пациенти остават отзивчиви към стероидите, докато при други ефикасността намалява. Преливане на кръв може да се използва и за лечение на тежка анемия при DBA. Могат да настъпят периоди на освобождаване, по време на които не се изисква трансфузия и стероидно лечение. Трансплантацията на костен мозък (BMT) може да излекува хематологичните аспекти на DBA. Този избор може да се обмисли, когато пациентите се пристрастяват към трансфузия, тъй като честите трансфузии могат да доведат до претоварване на желязо и увреждане на органите. Въпреки това, нежеланите събития от BMT могат да надхвърлят тези от претоварване с желязо..

Какво е мозъчно-съдова болест и как се лекува??

Всяка година 6 милиона души по света претърпяват инсулт и често това е следствие от мозъчно-съдова болест (ССЗ). Последният - един от основните медицински проблеми в развитите страни, засяга не само възрастните хора - с всяка година става все по-млад.

Диагнозата на CVB - какво е това?

Цереброваскуларната болест е увреждане на съдовете на мозъка, при което съдовете са стеснени, което води до кислороден глад на мозъка и нарушена функция. CVB не е специфично заболяване, а колективно понятие, което съчетава различни увреждания на съдовете на мозъка, които причиняват нарушение на мозъчното кръвообращение. Най-сериозните последици от такива разстройства са исхемични и хеморагични инсулти, съдова стеноза, аневризма, хипертонична енцефалопатия, церебрален артерит, тромбоза и съдова оклузия.

Цереброваскуларната болест е често срещано заболяване. В Русия около 9 милиона души страдат от нарушения на кръвообращението и всяка година за 400 хиляди от тях завършва с инсулт.

Причини за заболяването

Най-честата причина за мозъчносъдова болест е атеросклеротичното съдово заболяване. Много по-рядко CVB се причинява от възпалителни заболявания на съдовете на мозъка, но това не е рядкост..

Какво може да доведе до проблеми със съдовете на мозъка? Рисковите фактори включват тютюнопушене и злоупотреба с алкохол, хипертония, атеросклероза, недохранване и наднормено тегло, захарен диабет, някои метаболитни нарушения, хроничен стрес, редица инфекциозни заболявания, тумори, наранявания, сърдечни заболявания, вродена съдова патология, антифосфолипиден синдром, тромбоза и заболявания на кръвоносната система. Както можете да видите, по един или друг начин, почти всички са изложени на риск, а с възрастта рискът от мозъчно-съдови заболявания се увеличава.

Ефектите на CVB

Мозъкът е „контролен център“ на нашето тяло, той е изключително сложен и дори учените все още не разбират напълно всички тънкости на неговата работа. Но едно е сигурно - за нормална работа той се нуждае от кислород. Ако някоя, дори и най-малката й част, остане без храна, последствията ще бъдат пагубни. Цереброваскуларната болест периодично провокира появата на мозъчни кризи, причинени от недостатъчното доставяне на кислород в мозъка. Симптомите на такива кризи са внезапна слабост, изтръпване на крайниците от една страна, нарушение на речта и зрението и объркване. Тези състояния са временни и бързо изчезват, но без подходящо лечение рано или късно случаят завършва с инсулт. Последният може да превърне човек в инвалид и ако здравето на пациента остави много да се желае преди инсулт, е възможно дори фатален изход.

След 45 години рискът от инсулт се удвоява на всеки 10 години..

Как да открием мозъчно-съдова болест?

Цереброваскуларната болест почти винаги се развива постепенно, но малко хора обръщат внимание на първите „алармени звънци“. Мнозина дори ги приемат почти в норма - съвременните граждани работят много, изнервят се и се уморяват, така че симптоми като умора, слабост, безсъние и намалена работа дори не им се струват нещо ненормално. Междувременно именно тези явления са първите признаци, че мозъкът липсва кислород.

Ако не бъдат взети мерки навреме, състоянието ще се влоши. С развитието на мозъчно-съдовата болест способността за концентрация постепенно намалява, започват проблеми с паметта, възникват силни главоболия, виене на свят, внезапен шум в ушите, загуба на ориентация. Често има намаляване на интелигентността и скоростта на реакция, развиват се депресия и други нервни разстройства.

Всеки в риск трябва редовно да се подлага на неврологичен преглед. Ако подозирате мозъчно-съдово заболяване, лекарят ще предпише допълнителни изследвания и тестове - електрокардиография, електроенцефалография, реоенцефалография, ангиография, анализ на кръвта, а при необходимост - КТ или ЯМР.

Лечение на CVB

Ако лекарят потвърди развитието на мозъчно-съдова болест, пациентът ще трябва да промени начина си на живот - да започне диета, да се откаже от тютюнопушенето и да пие алкохол, да отслабне и да се опита да избегне нервно напрежение. Основата за лечението на мозъчно-съдовата болест е медикаментите. Лекарят предписва вазодилататорни лекарства и лекарства, които подобряват когнитивната функция. В най-трудните случаи е показана хирургическа интервенция - ендартеректомия (отстраняване на кръвен съсирек от артерия), ангиопластика (поставяне на катетър с балон в лумена на артерията, последвано от балониране за увеличаване на лумена на съда) и стентиране на каротидната артерия (освен това, стент, който поддържа лумена на съда).

Ако болестта е започнала и е завършила с инсулт, лечението ще бъде по-трудно. В този случай много зависи от това коя част от мозъка е засегната. Парализа, нарушена памет, зрение, слух и говор, намалена интелигентност - това са често срещаните последици от инсулт. Лечението ще бъде насочено към възстановяване на загубените функции и рехабилитация, която използва методи на физиотерапия, механотерапия, лечебна терапия и масаж, медикаменти, диетична терапия и често работи с психолог. Рехабилитацията трябва да се извършва в специализирани центрове за рехабилитационна терапия. Курсът трябва да започне възможно най-скоро - тогава има шанс загубените възможности поради инсулт да бъдат възстановени почти напълно. Продължителността на лечението зависи от тежестта на лезиите, но при всички случаи трябва да се вземат няколко 2-3 седмични курса..

Предотвратяване на мозъчно-съдова болест или Какво да направите, за да предотвратите усложнения

Много често развитието на мозъчно-съдова болест е резултат от неправилен начин на живот. Основните врагове са лошите навици, особено тютюнопушенето и злоупотребата с алкохол. При пушачите инсулт се появява 2-3 пъти по-често, отколкото при непушачите, а след 55 години именно тютюнопушенето най-често причинява сериозни проблеми със съдовете. Хората, страдащи от високо кръвно налягане, са особено изложени на риск - при пушачите с хипертония инсултите се появяват 5 пъти по-често, отколкото при пушачите с нормално налягане и 20 пъти по-често, отколкото при тези, които не са изложени на този лош навик. Алкохолът е не по-малко вреден - тези, които обичат да пият, са изложени на риск 4 пъти повече тийнейджъри и тази статистика не е за хронични алкохолици, а за тези, които пият само от време на време. Наднорменото тегло, небалансираната диета с изобилие от мазнини и пържени също имат много лош ефект върху състоянието на съдовете. Понякога в ранните стадии на заболяването е достатъчно да промените диетата и да свалите няколко килограма, за да предотвратите развитието на болестта. Препоръчват се и леки физически упражнения - плуване, ходене, ежедневни упражнения. При наличие на заболявания, които могат да провокират мозъчно-съдова болест и инсулт, тяхното лечение е необходимо.

Къде мога да отида при идентифициране на CVB?

Лечението на мозъчно-съдовата болест и последствията от инсулт е много сериозен процес и не бива да приемате, че е достатъчно да пиете предписано хапче - и всичко ще се получи. Тези, които са претърпели инсулт, трябва да обърнат много внимание на здравето си. Правилната рехабилитация е особено важна и е по-добре да се подложите не у дома, а в специализиран център. Днес има много такива клиники и някои от тях с право могат да бъдат считани за рехабилитационни центрове от най-високо ниво - например център „Три сестри“ в близост до Москва.

Това е мултидисциплинарен хотел-санаториум, предлагащ рехабилитационни програми след различни наранявания и заболявания, включително рехабилитация при мозъчно-съдова болест, както и лечение на последствията от инсулт. В Центъра „Три сестри“ условията на живот съответстват на условията на висококласен селски пансион, гостите се настаняват в удобни стаи с елегантен интериор, а самият център се намира в живописно кътче на Московска област, заобиколено от борова гора. Гостите на пансиона не трябва да се притесняват от някакви дребни битови дреболии - сервизните отдели решават всички възникнали проблеми. От обичайния хотел Three Sisters те се различават само по впечатляваща медицинска база: тук работят рехабитолози, завършили практическо обучение в Европа, и автори на собствени уникални възстановителни техники. „Три сестри” практикуват интегриран подход към рехабилитация, като използват всички ефективни методи - от диета и масаж до акупунктура и ерготерапия.

Лиценз на Министерството на здравеопазването на Московска област № LO-50-01-009095 от 12 октомври 2017 г..

DBA и LLC 2020

В днешно време има много хора, които се стремят да станат предприемач. За разлика от предишните, стартирането на собствен бизнес е толкова лесно, колкото да ядете пай и дори можете да го стартирате направо от собствения си дом. Въпреки това, преди някой да получи необходимите лицензи и да започне своя малък бизнес, той трябва да знае техническите условия, така че да не бъдат хванати във водата. Двете най-често определящи условия в бизнеса са DBA и LLC. За най-добрия си интерес вие разбирате приликите, разликите и последствията от всеки и със сигурност ще ви помогне да вземете правилните решения за вашите усилия..

Какво е DBA??

DBA всъщност е съкращение за „Правейки бизнес като“. Това е терминът, използван за обозначаване на манекен име, под което бизнесът може да работи. Например, вашето легално име е Джейсън Кларк, но искате да се отнасяте към бизнеса си като Компютърен магазин на Джейсън, за да му дадете привлекателно име за привличане на клиенти. Следователно, трябва да посочите DBA.

Какво е LLC?

LLC всъщност е съкращение за „дружество с ограничена отговорност“. LLC предполага, че подобно на корпорация, всеки заем или иск срещу LLC може да бъде удържан само в противоречие с неговите активи, а не на отделни собственици. Отделните собственици не могат да носят отговорност в LLC.

Защита на отговорността: LLC срещу DBA

Тъй като DBA е просто псевдоним на съществуващ бизнес обект, той не прави самия бизнес отделно образувание, така че не може да защити собственика си от лична отговорност. Заедно с LLC, собственикът никога не носи лична отговорност, тъй като самият бизнес е отделна единица.

Защита на търговските марки

В случай на LLC, собствениците на фирми имат изключителни права върху името на фирмата си в държавата си. Никоя друга компания не може да има същото име. С DBA обаче много предприятия могат да работят с един псевдоним в една и съща държава..

данъци

LLC, въпреки че не е свързано с отговорност, собственикът обаче не се разглежда като отделна облагаема част. Подобно на администратор на база данни, собствениците трябва да искат предприемачески доходи в индивидуалните си данъчни декларации.

DBA и LLC са две основни терминологии, които трябва да бъдат ясно разбрани, за да могат да разкрият правилния бизнес; и двете имат предимства и недостатъци.

1. LLC означава „дружество с ограничена отговорност“, а DBA означава „правене на бизнес като“.

2. Собствениците на LLC не носят отговорност за заеми или задължения, възникнали от неговото дружество, тъй като това е физическо лице, а собствениците на DBA поемат пълна отговорност и отговарят за всички активи и пасиви на своята компания.

3. LLC има търговското наименование или изключителност на търговски марки в съответните държави, докато DBA няма изключителност.

Диамантено-Блекфен анемия

OMIM 105650

Нашият професионален екип ще отговори на вашите въпроси.

Диамантено-черната анемия (Diamond-Blackfan anemia) е наследствена форма на частична аплазия на червените клетки. Заболяването се проявява през първата година от живота на детето с тежка анемия и ретикулоцитопения. В костния мозък се отбелязва селективна хипоплазия на червеното кълнове.

Наред с хематологичните нарушения, някои болни деца имат вродени малформации, аномалии на пикочно-съдовата и сърдечно-съдовата система. Заболяването се наследява по автозомно доминиращ начин. Честотата в Европа е средно 6: 1 000 000 деца.

Анемията на Диамант-Блекфен се характеризира с генетична хетерогенност. Най-често (25%) причината за ADB е мутация в гена RPS19. Този ген е картографиран в локуса на 19q13 и се състои от 6 екзона, но първият екзон е некодиращ. RPS19 генният продукт е S19 рибозомният протеин, свързан към малката 40S рибозомна субединица.

В други случаи мутации при анемия на Diamond-Blackfen се откриват в редица други гени, кодиращи рибозомни протеини, като: RPS7, RPS17, RPS24, RPL5, RPL11, RPL35A.
Лабораторията на Центъра за молекулярна генетика търси мутации в гена PRS19.

Когато се провежда пренатална (пренатална) ДНК диагностика за конкретно заболяване, има смисъл да се диагностицира честа анеуплоидия (синдром на Даун, Едуардс, Шерешевски-Търнър и др.) Върху съществуващ зародишен материал, параграф 54.1. Уместността на това изследване се дължи на високата обща честота на анеуплоидията - около 1 на 300 новородени и липсата на необходимост от повторно вземане на проби от фетален материал.

Болести на кръвта при деца - диамантено-блекфен анемия

Материално съдържание

Анемия поради недостатъчно производство на червени кръвни клетки

Тази група анемия се развива в случаите, когато костният мозък не е в състояние да произведе достатъчно нови червени кръвни клетки, за да компенсира отстранените от кръвоносната система. В същото време продължителността на живота им може леко да намалее, но при адекватна хематопоеза това се оказва недостатъчно, за да се развие анемия. В повечето случаи се определя малък брой ретикулоцити.

Диамант - Анемия Блекфен (наследствена анемия със селективно увреждане на еритропоезата, наследствена частична аплазия на червените клетки)

Това рядко състояние обикновено се проявява в ранна детска възраст. Най-типичните диагностични признаци са недостигът на еритроцитни прекурсори в костния мозък, чийто клетъчен състав не се променя във всички останали аспекти..
Етиология. В някои случаи фамилната природа на заболяването предполага неговата генетична основа. Мъжете и жените се разболяват еднакво често. При някои деца е установено нарушение на метаболизма на триптофана. За разлика от други форми на хипопластична анемия при еритроцитите на пациентите, активността на аденозин дезаминаза се повишава. Постоянните признаци на заболяването включват намаляване на броя на еритроидните колонии, образуващи единици (ECOE) и еритроидни образувания на спукване (ECOE) в костния мозък. Еритропоетинът се повишава в серума и урината.
Клинични проявления. Дори в първите дни след раждането, при половината болни деца, бледността на кожата е забележима, но в пренаталния период хематопоезата обикновено е адекватна за тях. Тежката анемия обикновено става очевидна на възраст 2-6 месеца, понякога малко по-късно. Без заместващи трансфузии тя прогресира до развитието на сърдечна недостатъчност и смъртта на пациента. Първоначално размерът на черния дроб и далака не се увеличава. В цяла поредица от случаи анемията със селективно нарушение на еритропоезата се комбинира с вродени аномалии, включително трифазовия I пръст на ръцете. Фенотипът на синдрома на Търнър е забелязан при някои пациенти, но кариотипът не е променен..
Данни от лабораторни изследвания Червените кръвни клетки са нормохромни и макроцитни. Според резултатите от проучване на техните ензими се идентифицират младите популации. Нивото на хемоглобина се повишава1, при дълъг ход на заболяването антигенът на феталната мембрана се открива върху червените кръвни клетки. Първоначално може да се появи тромбоцитоза и в някои случаи неутропения. Най-важните характеристики включват липсата на признаци на еритропоетична активност в кръвта и костния мозък, въпреки високото ниво на еритропоетин. Дори при тежка анемия броят на ретикулоцитите е намален. Броят на прекурсорите на еритроцитите в костния мозък също е много малък, левкоеритробластичното съотношение е 10-200: 1. В някои случаи могат да се открият малки пронормобласти, но не се откриват по-зрели форми. Други клетъчни елементи на костния мозък не се различават от нормата. Повишава се нивото на желязо в серума, намалява се неговата способност за свързване на желязо. Продължителността на живота на червените кръвни клетки не се променя. В клетъчната култура на костен мозък се открива забележимо намаляване на броя на ECOE и EBOE. В малък брой случаи предварителната инкубация на клетките на костния мозък с антитела към Т клетки се придружава от ин витро нормализиране на зреенето на червените кръвни клетки.
Диференциална диагноза. Вродената хипопластична анемия трябва да бъде разграничена от другите видове анемия, при която броят на ретикулоцитите намалява в периферната кръв. Анемията по време на периода на възстановяване след хемолитично заболяване на новороденото понякога може да се комбинира с подчертано намаляване на интензивността на еритропоезата. Той отзвучава спонтанно на възраст от 5-8 седмици, докато вродената хипопластична анемия в тази възраст обикновено все още не се открива. Апластичните кризи, характеризиращи се с ретикулоцитопения и намаляване на броя на предшествениците на еритроцитите, могат да усложнят различни видове хемолитична болест. Такива епизоди са преходни, освен това обикновено се откриват признаци на предишно хемолитично заболяване. Според последните данни, тези кризи са свързани с вирусна инфекция (парвовируси).
Синдромът на преходната еритробластопения може да се разграничи от синдрома на Диамант - Блекфен чрез неговото развитие в сравнително късен период и биохимичните характеристики на циркулиращите червени кръвни клетки.
Прогноза. Ако ремисия не настъпи по време на лечение с кортикостероиди, оцеляването на пациентите зависи от кръвопреливане. Дете от по-стара възрастова група вече може да претърпи 100 кръвопреливания или повече, в резултат на което неизбежно ще развие хемосидероза. Черният дроб и далака увеличават размера си, вторичен хиперспленизъм може да се развие в комбинация с левкемия и тромбоцитопения. Обикновено се наблюдава забавяне на растежа, няма признаци на пубертет. Често се свързва диабет, свързан с хемосидероза.
Обикновено пациентите умират на втората 10-та годишнина от живота. В терминалния период, като правило, застойна сърдечна
неуспех.
Лечение. Тежко болен пациент трябва да направи кръвопреливане. Кортикостероидите са ефективни в началото на лечението; механизмът на тяхното действие в този случай остава неясен. Отначало се предписват сравнително големи дози (2-4 mg / kg) преднизолон или еквивалентни дози на други кортикостероиди. След 1-3 седмици. след началото на лечението в костния мозък се появяват предшественици на червените кръвни клетки и в периферната кръв се отбелязва краткосрочна ретикулоцитоза. Нивата на хемоглобина могат да се нормализират след 4-6 седмици. В бъдеще можете постепенно да намалите дозата на кортикостероида, избирайки най-малко ефективната. Често може да бъде много ниско: например преднизонът в доза от 2,5 mg / ден или по-малко не причинява странични ефекти и забавяне на растежа. В допълнение, схемите на лечение с кортикостероиди през ден или курсове от 3-4 дни през всяка седмица могат да бъдат ефективни. Периодично лечението трябва да се прекрати, за да се установи зависимостта на детето от стероидни лекарства. Това се дължи на факта, че в много случаи децата „превъзхождат” тази зависимост и нивото на хемоглобина им се поддържа в нормални граници..
При 10-15% от пациентите лечението с кортикостероиди не е придружено от ефект и затова са необходими кръвопреливания с интервали от 4-8 седмици, за да се поддържа животът на детето. Други лечения, включително лекарства, съдържащи желязо, кобалт и тестостерон, са неефективни. Данните за ефективността на имуносупресивните лекарства изискват проверка, но те могат да бъдат препоръчани в огнеупорни случаи с променена функция на Т-клетките. Спленектомията обикновено няма терапевтичен ефект, но може да помогне за намаляване на броя на необходимите кръвопреливания за хиперспленизъм и изоимунизация. Тъй като в някои случаи може да настъпи спонтанна ремисия, е необходимо да се поддържа животът на рефрактерни към кортикостероиди пациенти чрез кръвопреливане, като се използват за предпочитане пресни червени кръвни клетки. Използването на комплексиращи средства за стимулиране извличането на излишно желязо е разгледано в главата за големи таласемии. Ефективността на трансплантацията на костен мозък все още не е потвърдена.

14 ранни симптоми на биполярно разстройство, които не могат да бъдат игнорирани

Психозата е по-близка, отколкото звучи. Проверете себе си.

За това разстройство се говори силно преди няколко години, когато Катрин Зета Джоунс за живота с биполярно разстройство беше диагностицирана с биполярно разстройство от Катрин Зета-Джоунс..

Милиони хора страдат от това, а аз съм само един от тях. Говоря за това силно, така че хората да знаят: няма нищо срамно в търсенето на професионална помощ в такава ситуация.

До голяма степен поради смелостта на чернокосата холивудска дива, че преживяха тази психоза, други известни личности започнаха да признават: Марая Кери Марая Кери: Моята битка с биполярно разстройство, Мел Гибсън, Тед Търнър... Лекарите предполагат, че знаменитости с биполярно разстройство биполярно разстройство и вече мъртви известни хора: Кърт Кобейн, Джими Хендрикс, Ърнест Хемингуей, Вивиен Ли, Мерилин Монро...

Списък с познати на всички имена е необходим само за да покажете: психозата е точно до вас. И може би дори вие.

Какво е биполярно разстройство?

На пръв поглед е добре. Просто промени в настроението. Например сутрин искате да пеете и да танцувате за радостта, която изживявате. По средата на деня изведнъж се сблъсквате с колеги, които ви отвличат вниманието от нещо важно. Към вечерта тежък депресняк се преобръща над вас, когато е невъзможно дори да вдигнете ръка... Това е познато?

Линията между промени в настроението и маниакално-депресивна психоза (както звучи второто име на тази болест) е тънка. Но тя е.

Отношението на тези, които страдат от биполярно разстройство, постоянно скача между двата полюса. От крайния максимум („Каква тръпка да живееш и да правиш нещо!“) До не по-малко екстремния минимум („Всичко е лошо, всички умираме. Така че, може би няма какво да чакаме, време е да сложим ръце на себе си ?!“). Високите се наричат ​​периоди на мания. Ниски - периоди на депресия.

Човек осъзнава колко е бурен и колко често тези бури нямат причина, но не може да направи нищо със себе си.

Маниакално-депресивната психоза изтощава, влошава отношенията с другите, намалява драстично качеството на живот и в крайна сметка може да доведе до самоубийство.

Откъде идва биполярното разстройство?

Промените в настроението са познати на мнозина и не се смятат за необичайни. Следователно, биполярното разстройство е доста трудно да се диагностицира. Въпреки това учените се справят с това още по-успешно. През 2005 г., например, разпространението, тежестта и коморбидността на дванадесетмесечните нарушения на DSM-IV в репликацията на Националното проучване на коморбидността (NCS-R) установява, че около 5 милиона американци страдат от някаква форма на маниакално-депресивна психоза..

При жените биполярното разстройство е по-често, отколкото при мъжете. Защо - не се знае.

Въпреки голямата статистическа извадка, все още не са установени точните причини за биполярни разстройства. Известно е само, че:

  1. Маниакално-депресивната психоза може да се появи на всяка възраст. Въпреки че най-често се появява в късна юношеска и ранна зряла възраст.
  2. Тя може да бъде причинена от генетика. Ако някой от вашите предци е претърпял тази болест, съществува риск тя да почука и вас..
  3. Разстройството е свързано с дисбаланс на химикалите в мозъка. Предимно серотонин.
  4. Спусъкът понякога се превръща в силен стрес или травма..

Как да разпознаете ранните симптоми на биполярно разстройство

За да коригирате нездравословните промени в настроението, първо трябва да разберете дали изпитвате емоционални крайности - мания и депресия.

7 ключови признака на мания

  1. Изпитвате духовен подем и чувство за щастие за дълги (от няколко часа или повече) периоди.
  2. Имате намалена нужда от сън.
  3. Имате бърза реч. И то толкова, че тези около вас не винаги разбират и нямате време да формулирате мислите си. В резултат на това чатът в месинджъри или чрез имейли е по-лесен за вас, отколкото да говорите с хора на живо.
  4. Вие сте импулсивен човек: действайте първо, а след това помислете.
  5. Лесно се разсейвате и скачате от едно нещо на друго. Поради това произтичащата производителност често страда..
  6. Уверени сте в своите способности. Струва ви се, че сте по-бързи и бързи от повечето други.
  7. Често проявявате рисково поведение. Например, вие се съгласявате да правите секс с непознат, купувате нещо, което не можете да си позволите, участвайте в спонтанни улични състезания на светофари..

7 ключови признака на депресия

  1. Често изпитвате продължителни (от няколко часа или повече) периоди на немотивирана тъга и безнадеждност.
  2. Заключете се. Трудно ви е да излезете от собствената си черупка. Следователно ограничавате контактите дори със семейството и приятелите.
  3. Загубили сте интерес към онези неща, които преди наистина сте се вкопчили, и не сте получили нищо ново в замяна.
  4. Апетитът ви се е променил: рязко е намалял или, напротив, вече не контролирате колко и какво ядете.
  5. Редовно се чувствате уморени и липса на енергия. И такива периоди продължават доста време.
  6. Имате проблеми с паметта, концентрацията и вземането на решения.
  7. Понякога мислиш за самоубийство. Хванете се да мислите, че животът е загубил вкуса ви.

Маниакално-депресивната психоза е, когато се разпознаете в почти всички ситуации, описани по-горе. В някакъв момент от живота си ясно имате признаци на мания, а в друг - симптоми на депресия.

Обаче понякога се случва и симптомите на мания и депресия да се проявяват едновременно и да не можете да разберете в каква фаза се намирате. Това състояние се нарича смесено настроение и е също един от признаците на биполярно разстройство..

Какво е биполярно разстройство

В зависимост от това кои епизоди се срещат по-често (маниакални или депресивни) и колко изразени са, биполярното разстройство се разделя на няколко вида видове биполярно разстройство.

  1. Разстройството от първи тип. Тежките, редуващи се периоди на мания и депресия са силни и дълбоки.
  2. Нарушение от втори тип. Манията не се проявява твърде ярко, но обхваща депресията толкова глобално, колкото при първия тип. Между другото, Катрин Зета-Джоунс беше диагностицирана точно с това. В случая с актрисата спусъкът за развитието на болестта беше ракът на гърлото, с който съпругът й се бори от доста време - Майкъл Дъглас.

Независимо за какъв тип маниакално-депресивна психоза говорим, болестта във всеки случай изисква лечение. И за предпочитане по-бързо.

Какво да направите, ако подозирате, че имате биполярно разстройство

Не пренебрегвайте чувствата си. Ако сте запознати с 10 или повече от горните симптоми, това е повод да се консултирате с лекар. Особено ако от време на време се окажете самоубийствени.

Първо отидете при терапевта. Вашият лекар ще поиска ръководството за диагностика за биполярно разстройство, за да направи някои изследвания, включително тест за урина, както и кръвен тест за нивата на щитовидния хормон. Често хормоналните проблеми (в частност, развиващ се диабет, хипо- и хипертиреоидизъм) са подобни на биполярно разстройство. Важно е да ги изключите. Или лекувайте, ако се появят.

Следващата стъпка ще бъде посещение на психолог или психиатър. Ще трябва да отговорите на въпроси относно начина си на живот, промени в настроението, отношения с други хора, спомени от детството, наранявания, както и фамилна история на болести и инциденти с наркотици..

Въз основа на получената информация специалист ще предпише лечение. Тя може да бъде или поведенческа терапия, или медикаменти..

Завършваме фразата със същата Катрин Зета-Джоунс: „Няма нужда да търпим. Биполярното разстройство може да се контролира. И не е толкова трудно, колкото изглежда. ".

Какво е DBA образование

Доктор по бизнес администрация (DBA) е най-високото ниво в индустрията за бизнес образование. В академичната йерархия DBA надхвърля бакалавърската (BBA) и магистърската (MBA) и условно се приравнява към докторска степен (доктор по икономика).

Програмите на DBA се появяват в средата на 50-те години във Великобритания, САЩ, Австралия и няколко европейски държави като VIP образование за бизнес елита. Развитието и популяризирането на DBA в Русия започва през 2001 г., когато Висшето търговско училище и Френското международно бизнес училище IEMI въвеждат първата съвместна програма DBA. Сега в Русия около 10 образователни институции предлагат подобни програми..

Който ще учи в DBA

Училищата на бизнеса и бизнес факултетите в университетите излагат основните изисквания към кандидатите за DBA:

  1. MBA, EMBA или доктор по икономика.
  2. Опит в управлението или управлението на вашия бизнес за повече от 5 години.
  3. Знание на английски. Много западни бизнес училища изискват сертифициране на TOEFL от кандидатите.
  4. Подготовка на есе и интервю.

Така стажантите на DBA са бизнес професионалисти с дълъг и разнообразен управленски опит. Топ мениджъри, топ мениджъри, собственици на фирми, държавни служители от най-високо ниво отиват в DBA. Приемна възраст на учениците: 33-50 години.

Програма на DBA

Всяка програма се състои от три блока:

  1. Изследователска част - подготовка и защита на докторска дисертация. Дисертацията е написана заедно с опитен ръководител, с участието на консултанти и активна дискусия с колеги и студенти от групата. Работата на DBA е всеобхватна и включва както икономически, така и психологически и социални аспекти. В DBA няма критични изисквания за обема публикации в научните медии. Необходимо е обаче да се извършат редица аналитични изследвания и да се подготви научен материал за дисертацията.
  2. Обучителната част се състои от класове в класната стая, където практикуващи, автори на книги по икономика и управление, бизнесмени, учени, правителствени специалисти играят ролята на лектори..
  3. Част за обучение - коучинг, обучения и индивидуални консултации.

Функции за обучение

  1. Обучението се провежда в мини групи от 8-10 или микрогрупи от 3-4 човека. Преобладава индивидуалната работа със студенти (за разлика от програмите MBA).
  2. Имената на DBA курсове могат да съвпадат с MBA, но основните дисциплини не преподават. Програмите за DBA не се разделят по индустрия или специализация, както в MBA или в бакалавърска степен.
  3. DBA се характеризира с модулен формат на учебната програма с 8-10 сесии. Много бизнес училища предлагат стажове в чужбина, както и допълнителни шест месеца до година за завършване на изследователска работа.
  4. Студентите, които защитават дисертацията си, получават диплома за квалификация „Доктор по бизнес администрация“.

Цена и условия на обучение

Средната продължителност на проучванията в DBA в Русия е 3 години. Има варианти с 2-годишно обучение и с 4-годишни програми. Цената на един семестър на DBA започва от 247,5 хиляди рубли.

Бизнес училищеценатермин
VAVT Business School1,1 милиона рубли.2 години
Висше училище по бизнес КФУ (Казан)990 хиляди рубли.Четири години
Висше училище по мениджмънт на HSE1,29 милиона рубли.2 години
Висше училище по икономика RANEPA1,68 милиона рубли.Четири години
IDBA RANEPA1,65 милиона рубли.3 години
Финансово-банков факултет RANEPA1,2 милиона рубли.3 години
Международно училище за бизнес и технологии MISiS1,38 милиона рубли.2 години

DBA на Запад и в Русия

Получаването на DBA в Европа или Русия зависи от това къде кандидатът вижда себе си и своите дейности. Ако това е бизнес развитие или изследвания в Русия, тогава си струва да се изучи тук. По-полезно е за онези, които планират да прехвърлят бизнеса си в Европа, Америка или Азия, за да получат диплома в чужбина.

Dba болест какво е

DBA - Saltar a navegación, búsqueda El acrónimo DBA puederere a: DBA (достъп до база данни): accessso a base de datos informáticos. DBA (администратор на база данни): admnistrador de base de datos. DBA (De Bellis Antiquitatis): juego bélico de miniaturas...... Wikipedia Español

DBA - steht für: dba (Fluggesellschaft) dba (Band) Dibenzylidenaceton Deutscher Bundesverband der Atem, Sprech and Stimmlehrer DBA steht für: Банка данни за достъп до данни агент на агенции Datenbankadministrator (англ. Администратор на база данни) абстракция на базата данни...... Deutsch Wikipedia

Dba - steht für: dba (Fluggesellschaft) Dibenzylidenaceton Deutscher Bundesverband der Atem, Sprech und Stimmlehrer DBA stecht for: Банка данни за достъп до бази данни Data Agent Datenbankadministrator (англ. Администратор на базата данни) Слой за абстракция на база данни, eine... Deutsch Wikipedia

DBA - може да се обърне към: Учени: Доктор по бизнес администрация, докторска степен доктор по бизнес: Бизнес адвокатска колегия в Далас, професионална организация за адвокати в Далас, Тексас, САЩ. DBA (авиокомпания), бивша немска авиокомпания Defense...... Wikipedia

DBA - Вижте: правене на бизнес като Категория: Бизнес, LLC & Corporation → Име на бизнес, Местоположение и лицензи Категория: Бизнес, LLC и корпорации → Купуване или продажба на обикновен английски юридически речник на Nolo. Джералд Н. Хил, Катлин Томпсън Хил... Правен речник

DBA - DBA, son las siglas en inglés de Doctor of Business Administration o Doctor en Administración de Negocios (en español), es un doctorado de investigación profesional. Ел ДБА, най-добре е да разследваш собр лос negocios y los temas gerenciales...... Енциклопедия Универсална

dba - ► АБРЕВИАЦИЯ за извършване на бизнес като: използва се преди името на бизнеса, за да посочи, че лице или компания с различно име извършва бизнес под това име: »John Peters, dba Peter s Plants. → Сравнете T / A (Вж. ↑ t / a)... Финансови и бизнес условия

DBA - (Doing Business As) официално съобщение, че дадено лице или компания извършва бизнес под друго име... Английски съвременен речник

DBA - или D.B.A. съкращ. Доктор по бизнес администрация... Английски речник в света

dba - абр. правене на бизнес като... Английски речник в света

Цереброваскуларно заболяване (CVB): симптоми, причини, последствия и лечение на патология

Медицинската статистика е изключително точна и грешките тук са рядкост. Следователно може да се нарече доказан, но не по-приятен факт, че през последните години броят на пациентите с диагноза мозъчно-съдова болест значително се е увеличил. Освен това е тъжно, че сред спортистите - изглежда, че е най-здравата група от населението - смъртността от остри нарушения на мозъчните съдове е твърдо на второ място след коронарна болест на сърцето.

Какво е CVB?

Цереброваскуларната болест или CVB е заболяване, което причинява патология на съдовете на мозъка и в резултат на това нарушение на мозъчното кръвообращение. Обикновено CVB се развива с атеросклероза и хипертония. Заболяването е изключително опасно, на първо място, защото много често последният му стадий е инсулт - остро нарушение на кръвообращението на мозъка, което води до смърт или увреждане.

Различават се остри и хронични видове мозъчно-съдови заболявания. Към остри се включват:

  • остра хипертонична енцефалопатия;
  • транзисторна исхемична атака;
  • хеморагичен или исхемичен инсулт.

Хроничната форма на CVB е дисциркулаторна енцефалопатия, която от своя страна се разделя на типове:

  • церебрална тромбоза. Стесняване и запушване на кръвоносните съдове от кръвни съсиреци или плаки;
  • мозъчна емболия. Съдово запушване със съсиреци, образувани в по-големи артерии (например в сърцето) и с малък приток на кръв в кръвообращението;
  • мозъчно кървене. Разрив на съд в мозъка, който причинява хеморагичен инсулт.

Дисциркуларната енцефалопатия може да се развие постепенно и след това да премине в острата форма на CVB.

Причини за заболяването

Основният фактор за появата на мозъчно-съдови нарушения е, както вече споменахме, церебрална артериосклероза. Също така в по-малка степен може да възникне CVB поради възпалителни съдови заболявания..

Свързани причини, които могат да причинят и влошат заболяването:

  • диабет;
  • подагра;
  • възпалителни заболявания;
  • наднормено тегло;
  • остеохондроза на шийния отдел на гръбначния стълб;
  • различни патологии на сърдечната дейност;
  • тютюнопушене и прекомерно пиене.

Симптоми на мозъчно-съдови заболявания

Основните симптоми на CVB обикновено остават незабелязани, тъй като те могат да бъдат причислени към нормална умора и преумора. Съгласете се, малко хора биха дошли при лекаря, за да се консултират с главоболие, незначителни нарушения на съня, повишена умора и намалена работа? С развитието на мозъчно-съдовата недостатъчност симптомите стават по-изразени: появява се силна болка, често се бърка с мигрена, нарушена интелектуална активност, безсъние, замаяност, шум в ушите, повишена раздразнителност, загуба на чувствителност на крайниците. Следващият етап от проявата на заболяването се характеризира с припадък, депресия, временно увреждане на зрението.

Ако пациентът не отиде в болницата за преглед и медицинска помощ, CVB при липса на лечение води до исхемични атаки на транзистора и инсулт.

Последиците от мозъчно-съдовата патология

Не винаги, макар и много често, мозъчно-съдовите разстройства водят до инсулт. Други последствия от хронични разстройства могат да бъдат сериозни когнитивни увреждания: увреждане на паметта, умствена активност, пространствена ориентация до съдова деменция (в 5-15% от случаите). Възможно намаляване на координацията: трепереща походка, несигурност и липса на контрол върху движенията. Пациентите могат също да развият болест на Бинсунгер (субкортикална атеросклеротична енцефалопатия), която се характеризира с постепенна деменция, загуба на способността за самообслужване в ежедневието, дизартрия и дори епилептични припадъци..

Лечение на CVB

За да се избегне развитието на болестта, е необходимо да се подложи на преглед, когато се проявят симптоми на първия етап. Най-често се използват компютърно и магнитен резонанс, ултразвук на кръвоносните съдове, енцефалография, както и контрастни рентгенови лъчи, за да се открие заболяването. При поставянето на диагноза "CVB" и идентифициране на естеството и степента на нарушенията, на пациента се предписва курс на терапия.

Същността на лечението, на първо място, е да се възстанови нормалното кръвоснабдяване на съдовете на мозъка, тоест да се разширят съдовете. Затова на пациента се предписват антитромбоцитни средства (аспирин) и вазодилататорни лекарства (мефакор, папаверин). Също така, ноотропните лекарства се използват за подобряване на паметта и когнитивните функции. При тежки форми и остра цереброваскуларна недостатъчност се прилага методът на ангиопластика (механично разширяване на съда с катетър с балон) и ендартеректомия (отстраняване на кръвни съсиреци), стентиране на артериите.

Също така, комплексът от лечение включва мерки за нормализиране и поддържане на кръвното налягане, отървете се от излишното тегло. По време на рехабилитационния период са показани физиотерапевтични процедури, физиотерапевтични упражнения, упражнения с логопед и психолог за възстановяване на речевите и когнитивни функции (ако съществува такава необходимост).

Ако пациентът има мозъчно-съдов инсулт, лечението ще бъде много по-дълго и по-сложно..

Превенция на заболяванията

За да предотвратите развитието на мозъчно-съдова болест на мозъка, трябва да се опитате да спазвате диета с хипохолестерол (изключете пържени, кисели, солени, пушени храни, тлъсто месо и др.), Вземете мерки, за да се отървете от наднорменото тегло, лошите навици, по-специално пушенето. Необходимо е също постоянно да се следи кръвното налягане. Не е необходимо спортистите да се напомнят, че трябва да водят активен начин на живот, напротив, трябва да обърнат внимание на факта, че не трябва да се допускат прекомерни натоварвания.

След 45-50 години е необходимо ежегодно да се подлагате на превантивен преглед, тъй като при възрастни и възрастни хора рискът от CVB нараства. По време на медицинския преглед могат да бъдат открити съпътстващи заболявания, които могат да причинят хронична мозъчно-съдова недостатъчност и тяхното навременно лечение ще помогне да се поддържа здравословно състояние на мозъчните съдове.

Къде мога да отида при идентифициране на CVB?

Те могат да бъдат диагностицирани със синдром на мозъчно-съдови заболявания във всяка възраст, дори при липса на видими симптоми и, изглежда, на хора, които са напълно изложени на риск от развитие на такова заболяване. Ако вие или вашият любим човек, лекарите издадоха такава присъда, незабавно трябва да вземете мерки за излекуване и възстановяване от болестта. За да направите това, трябва да изберете надеждна клиника, където лекарите имат опит в лечението на нарушения на кръвообращението на мозъка.

Една от тези клиники, които предоставят цялостна медицинска и психологическа помощ на пациенти с CVI и дори с инсулт, е рехабилитационният център „Три сестри“. Квалифицирани невроспециалисти, кардиолози, хирурзи разработват индивидуален курс на лечение за пациента, а физиотерапевти, психолози, логопеди провеждат възстановителни процедури и упражнения, които помагат на пациента да се върне към пълноценен активен живот. В центъра е организиран пълен пансион, оборудвани са удобни двойни и единични стаи, професионален готвач предлага меню, като взема предвид препоръчителната диета. Сградата на клиниката се намира в екологично чист район на Московска област, заобиколен от борова гора. Ще бъде удоволствие да прекарате време тук и да се разходите.

Лиценз на Министерството на здравеопазването на Московска област № LO-50-01-009095 от 12 октомври 2017 г..

Статистиката показва, че мозъчно-съдовите разстройства са една от основните причини за не само инсултите, но и такива явления като сенилна деменция. Ето защо не пренебрегвайте съветите на лекарите - след 50 години не забравяйте да се подложите на годишен преглед, пийте без рецепта вазодилататор и вазодилататор таблетки за хапчета (валидол, дротаверин, кордафен, аскорутин) и хранителни добавки (например, „боровинка Форте“) по препоръка на лекар. Придържайте се към здравословна диета и се откажете от тютюнопушенето. Както знаете, най-доброто лечение е профилактиката, а в случай на мозъчно-съдови заболявания превантивните мерки са напълно оправдани..

Кой е DBA? Кратък преглед

Въз основа на статията на Стив Джоунс на sqlservercentral.com: „Какво е DBA? - Преглед "

Получавам този въпрос повече от няколко пъти. Обикновено идва от някой, който иска да стане DBA или тепърва започва кариерата си в тази област, но мисля, че администраторите също често се чудят какво е DBA и защо е толкова необходимо. Защо не е възможно да се повери тази работа само на системния администратор? Или старши разработчик? Има голям брой сериозни причини, поради които смятам, че DBA извършва важна, високоспециализирана работа във фирмата..
Започнах да пиша тази статия миналата година, но тя бързо се превърна в дълга поредица от статии. Сега искам да наруша последователността на цикъла и да дам кратък преглед на това, което DBA трябва да прави, като взема предвид коментари, предложения и др., Получени от читателите. Тази статия е за това как виждам ролята на DBA и се основава на по-подробни статии, свързани с режимите на работа и ролите на различни видове DBA, които виждам в света..

Кой е dba?

Има голям брой различни режими на работа на DBA и няма добро описание на съдържанието на неговата работа. От това, което видях, има няколко основни типа DBA:

  • Административна DBA - Работете за поддръжка на сървъра и осигуряване на неговата производителност Съкращаване, защита, инсталиране на кръпки и SP, конфигуриране на реплики и т.н. А също и всичко по отношение на действителния сървърен софтуер.
  • Разработване на DBA - работа по формиране на заявки, съхранени процедури и др., Които осигуряват бизнес задачи. Такъв DBA е еквивалент на програмист. На първо място той пише T-SQL заявки..
  • Архитект - Схеми за проектиране. Изграждане на таблици, FKs, ПК и т.н. Работа по изграждане на структури, които отговарят на общите бизнес задачи. Дизайнът, разработен от такава DBA, се използва от разработчиците и всички DBA за поддръжка на потребителски приложения..
  • Склад за данни DBA. Това е новата роля за агрегиране на данни от множество източници в склад. Може да се наложи да проектирате съхранението, да оптимизирате данните за съхранение, да стандартизирате данните, да обработите данните преди изтеглянето. В SQL Server тази DBA ще използва предимно DTS.
  • OLAP DBA. Създава многоизмерни кубчета, за да поддържа задачи за вземане на решения или OLAP системи. Основният език в SQL Server е MDX, а не SQL.

Да бъдеш DBA е (като цяло) досадна задача. Трябва да планирате развитието на базата за бъдещето, да резервирате място, където вашата схема ще бъде разположена или разширена. Планът за растеж е изпълнен с много грешки и грешки. Тази работа не е като програмиране с „C“ или Visual Basic, когато отговорността е ограничена до нивото на потребителското приложение. Вашите решения засягат всички данни и имат далечни последици. Тъй като работите в ориентирана към зададена среда, лесно можете да направите грешка, която ще се отрази на голям брой елементи от тези данни. За разлика от клас или структура, където имате работа с малки парчета данни (тоест един потребител), една SQL заявка може да засегне всички потребители на структурата. Колко от вас се съмняват при писането на изтриване с клаузата където?

Кой трябва да се грижи за системата?

В различни компании това може да стане по различни начини. По принцип в малките компании DBA може да изпълни всички горепосочени роли и да прилага сервизни пакети, актуализации и т.н. В големите фирми DBA няма да има време да направи нещо допълнително в NT / UNIX, а само ще може да обслужва самото приложение (SQL / Oracle / DB2 и т.н.). В моята компания обслужвам всичко свързано със SQL, включително сервизни пакети за SQL. Сервизните пакети за NT / 2000 и пластирите се прилагат от sysadmin. Той също замества / добавя твърди дискове, памет и т.н. Извършва архивиране на касети. Просто гарантирам, че SQL Server ще работи в необходимия режим и ще донеса на системния администратор дали имам нужда от нещо.
Трудно е да решите дали искате да станете DBA. От една страна, може да е скучно, ако всичко работи добре (за мен това вече е форма на досада). Но когато нещо се развали, възниква огромен натиск и напрежение. Вариантите на поведение, когато базата данни е „мъртва“ и президентът на компанията идва в кабинета ви, за да пита за състоянието й, не се преподават в нито едно училище.

Подготовка за DBA-DOM

Научете теорията на релационната база данни. Прочетете за това и какво мислят хората за това. IMHO (според моето скромно мнение) няма „правилен“ начин, но има голям брой функции във всеки един дизайн. Научете колкото можете, а след това вземете решението, което отговаря на вашата ситуация. Имам голям опит в работата в мрежи, както и в програмирането и мисля, че това наистина ми помага. Разбирам как е изградена операционната система и имам представа какво се случва вътре в компютъра. Знанието как данните пътуват през мрежата също ще ви помогне да проектирате най-добрата система и да избегнете много проблеми. В днешния свят мисля, че разбирането на принципите на мрежовите връзки е много важно. В света на MS възможността за програмиране на система се изисква само ако искате да бъдете системен програмист. В * nix света знанието как са разработени системните помощни програми е полезно, но не мисля, че е необходимо.

заключение

Всичко, което е представено в тази статия, е моето мнение и моите емоции, основани на личен опит и проучване на съответните материали. Сигурен съм, че някои хора няма да се съгласят с мен, но искам да имам обратна връзка, за да направя промени в тази статия. По-специално бих искал да получавам коментари и допълнения от DBA, различни от SQL Server. Ако познавате някой, който е Oracle, DB2 или друг тип DBA, моля, препратете тази статия към него и я помолете да ми изпрати мнението си за тази статия.