Основен / Хематом

Фокална епилепсия

Хематом

Фокалната епилепсия е форма на епилепсия, при която възникват възникнали припадъци поради наличието на ограничена и ясно локализирана зона в мозъка с повишена пароксизмална активност. По-често той е вторичен по своята същност. Може да се прояви като частично сложни или прости епипароксизми. Клиничната проява на тези пароксизми зависи от местоположението на епилептогенния фокус. За диагностициране на фокална епилепсия се използва електроенцефалоскопия и магнитен резонанс. Лечението се основава на приемането на антиепилептични лекарства. Ако е необходимо, операция.

Потърсете консултация с епилептолог

Хиляда Мария Дмитриевна

Трудов стаж: 15 години.
Специализация: Невролог-епилептолог, лекар по функционална диагностика.
Основната посока: диагностика и лечение на епилепсия при деца.

Преглед на фокалната епилепсия

Дефиницията на „фокална епилепсия“ съчетава всички форми на епилептични пароксизми, които възникват поради наличието на локален фокус на повишена епи-активност в церебралните структури. Епилептичната активност започва фокално, но може да се разпространи от фокуса на възбуждане към заобикалящата мозъчна тъкан, което причинява вторичното генерализиране на епипротеуса. Важно е да се диференцират PV пароксизмите и пристъпите на генерализирана епилепсия с първично дифузно естество на възбуждане. В допълнение, има мултифокална форма на епилепсия. При тази форма на епилепсия има няколко локални епилептогенни зони в мозъка.

Около 82% от всички епилептични синдроми са фокална епилепсия, а в 75% от случаите тя започва в детския период. Най-често се появява на фона на травматични, исхемични или инфекциозни лезии, нарушения в развитието на мозъка. Вторичната фокална епилепсия от този характер се диагностицира при 71% от всички пациенти с епилепсия..

Патогенеза на фокална епилепсия

Причините за фокалната епилепсия са: малформации, които засягат ограничена област на мозъка (артериовенозни малформации на мозъка, фокална кортикална дисплазия, вродени мозъчни кисти и др.), Наранявания на главата, инфекции (мозъчен абсцес, енцефалит, невросифилис и др. цистицеркоза), нарушения на съдовата система (хеморагичен инсулт), метаболитна енцефалопатия, мозъчни тумори. С PE може да се придобие един от етиологичните фактори със запазената морфология на невроните и мозъчната субстанция като цяло и генетично детерминирани метаболитни дефекти на невроните в определена зона на мозъчната кора..

Перинаталните лезии на централната нервна система са водещата причина сред факторите, причиняващи фокална епилепсия. Такива лезии са: фетална хипоксия, асфиксия на новороденото, вътречерепно нараняване при раждане, вътрематочна инфекция. Появата на фокален патологичен фокус в детска възраст може да бъде свързана с нарушено кортикално съзряване.

Патофизиологичната основа на PV е епилептогенният фокус, в който се разграничават няколко зони. Площта на патологично увреждане съответства на мястото на морфологични промени в мозъчната тъкан, които могат да бъдат записани с помощта на ЯМР.

Първичната зона е тази част от кората на главния мозък, в която се генерират епи-разряди.

Симптоматогенната зона е област на кората, при възбуждане на която възниква епилептичен припадък..
Дразнещата зона е зона, която се записва на ЕЕГ в междуребрието и е източник на епилептичен припадък.

Зона за функционална дефицитност е зоната, отговорна за неврологичните нарушения, които съпътстват епипристията.

Класификация на фокалната епилепсия

Различават се симптоматични, идиопатични и криптогенни форми на фокална епилепсия..
Със симптоматична форма можете да установите източника и причината за появата на патологията, както и да идентифицирате морфологичните промени, които се записват по време на томографските изследвания.

Характеристика на криптогенния PV е, че въпреки своята вторична природа, нито един от съществуващите методи за изобразяване не може да открие морфологични отклонения в структурата на мозъка.

За идиопатичното ПЕ мозъчните дефекти, характерни за тази група патологии, не са характерни. Субстратът за неговото развитие като правило е наследствено предразположение: генетично обусловени каналопатии, дефекти в мембраните на клетките на централната нервна система, дисгенеза на мозъчната кора. Прогнозата за това заболяване е благоприятна, курсът е доброкачествен. Идиопатичното ПЕ включва: доброкачествена роландска епилепсия, гасто педиатрична очна епилепсия, синдром на Панайотопулос, доброкачествени очни епилептични синдроми.

Симптоми на фокална епилепсия

Фокалната епилепсия се характеризира с частични фокални епилептични пароксизми. Пароксизмите са прости, не са придружени от загуба на съзнание и сложни, без загуба на съзнание. Простите частични припадъци са автономни, соматосензорни, двигателни, сензорни, с халюцинатен компонент и с психични разстройства.

Сложните частични епилептични припадъци могат да започнат като прости, но тогава се получава увреждане на съзнанието. След припадък може да има объркване.

Вторично генерализираните частични пристъпи започват като проста или сложна фокусна атака, но след това възбуждането преминава към други части на мозъчната кора. Така пароксизмът става клонично-тоничен. Пациентът може да изпита различни видове частични пароксизми.

Симптоматичната фокална епилепсия е придружена от симптоматиката, която съответства на основната лезия на мозъка. Този тип епилепсия се характеризира с намаляване на интелигентността, забавяне на умственото развитие и нарушение на когнитивната сфера на детето.

Идиопатичната фокална епилепсия е доброкачествена и не се характеризира с нарушения в психичната и интелектуалната сфера..

Характеристики на клиничните прояви на епилепсията в зависимост от локализацията на патологичния фокус

Временната форма на фокалната епилепсия е най-честата. Епилептогенен фокус е разположен във временния лоб на мозъка. Временната фокусна епилепсия се характеризира с припадъци със загуба на съзнание, наличие на автоматизми и аура. Пристъп продължава средно 30-60 секунди. Оралните автоматизми са присъщи на децата, а автоматизмите по вид жестове са присъщи на възрастните. Пароксизмите на темпоралната фокална епилепсия имат вторична генерализация. След атака афазия се открива при лезии на доминиращото полукълбо на темпоралния лоб на мозъка.

Епилептичният фокус на челната фокална епилепсия се намира във фронталния лоб на мозъка. Този фокус провокира краткосрочни пароксизми, които могат да преминат последователно. Аурата не е характерна за фронталния PV. Симптоми на фронтално PV: завъртане на очите и главата в една посока, сложни автоматични жестове, емоционална възбуда, крещене, потреперване, агресия. Ако фокусът на патологията е в прецентралната звивина, тогава се появяват двигателни пароксизми на Джаксонова епилепсия. Епилептичните пристъпи на фронтална фокална епилепсия се появяват по време на сън.

Когато фокусът е разположен в тилната част на мозъка, се появяват епилептични припадъци, придружени от зрително увреждане. Например стесняване на зрителните полета, зрителни халюцинации, мигане на иктала, преходна амавроза и др. Продължителността на зрителните халюцинации е 13 минути..

Местоположението на фокуса на епилептичната активност в париеталния лоб е рядко. Париеталният лоб е засегнат, ако има тумор или кортикална дисплазия. Париеталната фокална епилепсия се характеризира с прости соматосензорни пароксизми: краткотрайна афазия или парализа на Тод. Ако зоната на епилептичната активност е локализирана в постцентралния вирус, тогава могат да се появят гърчове на Джексън..

Диагностика на фокална епилепсия

Ако частичният пароксизъм се появи за първи път, тогава пациентът се нуждае от подробно изследване, тъй като този симптом може да бъде проява на сериозна церебрална патология. По време на консултацията невролог моли напълно да опише продължителността, естеството, последователността на развитие на епилептичен пристъп. Идентифицираните отклонения помагат да се установи местоположението на фокуса на патологията.

Епилептичната активност се диагностицира с помощта на ЕЕГ. Епи-активността на фокалната епилепсия може да бъде регистрирана на ЕЕГ дори в междуректалния период. Ако ЕЕГ без атака е неинформативен, тогава трябва да се извърши електроенцефалоскопия с провокативни тестове и / или по време на атаката. Субдуралната кортикография е електроенцефалоскопия с поставяне на електроди под твърдата матка. Подпомага точното локализиране на лезията.

От инструменталните методи на изследване, ЯМР е най-ефективният за изясняване на морфологичната основа на PV. Дебелината на секциите трябва да бъде около 1-2 мм, за да се открият най-малките дефекти в веществото на мозъка възможно най-точно. В случай на симптоматична епилепсия, ЯМР прави възможно идентифицирането на първопричината: фокални лезии, атрофия, дисплазия. В някои случаи такива промени не могат да бъдат открити и тогава диагнозата е идиопатична или криптогенна PV. Като допълнително, но незадължително изследване може да се предпише мозъчен PET. PET ще фиксира епилептогенния сайт като зона на повишена метаболитна активност. SPECT се използва и като допълнителен диагностичен метод, по време на който специалистът е в състояние да следи динамиката на перфузия на церебрално вещество: по време на гърча ще се наблюдава картина на хиперперфузия на епилептогенен фокус и хипоперфузия в интервала между пароксизмите.

Фокална терапия на епилепсията

Лечението на фокалната епилепсия се предписва от невролог и епилептолог и включва използването на антиконвулсанти. Антиконвулсантите включват: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Фармакотерапията ще бъде достатъчна за лечение на париетална и тилна епилепсия. При темпорална фокална епилепсия след 1-2 години терапия може да се появи резистентност към протичащо антиконвулсивно лечение. Ако ефектът от терапията отсъства, тогава лекарят предписва операция.

Операцията се извършва от неврохирурзи и е насочена към пълното отстраняване на фокалната формация (малформация, тумор, киста) или частично отстраняване на епи-мястото. Фокалната резекция се използва, ако фокусът на епилептичната активност е добре локализиран. Ако клетките също са в съседство с епилептогенната зона, които също са източник на епилептична активност, тогава се предписва разширена резекция.

Прогноза за фокална епилепсия

Прогнозата на фокалната епилепсия зависи от нейния тип..

Тъй като идиопатичната епилепсия е доброкачествена, протича без когнитивно увреждане, прекратяването на пароксизмите става спонтанно в юношеска възраст.

Церебралната патология определя прогнозата за симптоматична епилепсия. За съжаление, той е неблагоприятен при тежки малформации на мозъка и тумори. Тази епилепсия се проявява с умствена изостаналост, която се отбелязва с ранното начало на епилепсията..

При 60-70% от пациентите след хирургично лечение се отбелязва намаление или отсъствие на епипароксизми. Пълното изчезване на епилепсията след дълго време е фиксирано в 30%.

Естеството на хода на идиопатичната епилепсия при възрастни и деца

Епилепсията е често срещано неврологично заболяване, при което изведнъж се появяват гърчове. Патологията се дели на идиопатична и симптоматична.

Заболяването е известно от много дълго време. Древните гърци наричали епилепсията „божествена болест“. Приблизително в 30% от случаите се диагностицира идиопатична епилепсия..

Определение на понятие

Идиопатичната епилепсия е форма на заболяването, при която не се наблюдават органични лезии на мозъка. Причините не са наранявания и минали заболявания, а наследствена предразположеност.

Ако не се лекува, патологията ще доведе до сериозни усложнения, което значително ще влоши живота на пациента. За щастие, лекарите научиха как да контролират хода на заболяването и да постигнат стабилна ремисия с помощта на терапията..

Според ICD 10, идиопатичната епилепсия има код G40.3.

Обикновено болестта първо се появява при деца на 8-10 години, по-рядко - на 12-18 години.

Основните признаци, които отличават идиопатичната форма на заболяването:

  • липса на органично увреждане на мозъка;
  • поява в детството;
  • липсата на заболяване, което е спусъкът за развитието на болестта;
  • липса на влияние върху психическото и физическото състояние на детето.

Класификация и форми

Идиопатичната епилепсия е разделена на две големи групи:

  1. Локализирани. Атаките се образуват в една ясно дефинирана област на мозъка. Разделена на:
    • доброкачествена детска епилепсия;
    • първична четеща епилепсия;
    • очна епилепсия.
  2. Идиопатична генерализирана епилепсия. При този тип патология страдат всички клетки на кората на главния мозък. Включва:
    • абсцес;
    • генерализирани припадъци при събуждане;
    • фоточувствителни;
    • често срещани доброкачествени припадъци.

Приблизителни причини

Пациентът има генна мутация, при която се нарушава проводимостта на нервните импулси в клетъчните мембрани.

Невронните импулси преминават с ускорена честота, което провокира повишена активност на мозъчната кора. С други думи, медиаторите на възбуждане надделяват над медиаторите на инхибиране.

Провокиращи фактори са:

  • вътрематочни инфекции;
  • фетална хипоксия;
  • лоши навици на майката по време на бременност;
  • неконтролиран прием на бременни лекарства;
  • прекомерен физически и психически стрес на детето.

При възрастните той може да се развие поради стрес, емоционален стрес, хронична умора.

Видове припадъци и техните симптоми

Основните признаци на идиопатична епилепсия са припадъците. Те са разделени на видове в зависимост от естеството на потока:

  • абсент;
  • миоклонична;
  • тонично-клонични.

Отсъствия

Представляват краткосрочна загуба на съзнание без конвулсии. Очите на пациента са замъглени, той гледа в един момент и не реагира на външни стимули.

Такива атаки се срещат главно в детството. Детето сякаш замръзва, прекъсвайки заниманието си.

Тази група включва и сложни отсъствия. Освен загуба на съзнание, пациентът има хаотични движения на устните, ръцете, лицето. Продължителността на атаката е до 2 минути, честотата на повторение е до няколко десетки на ден.

миоклонус

Краткосрочни спазми, покриващи отделни части на тялото или всички мускули. Кляканията са характерни, краката на пациента сякаш отстъпват. Съзнанието обикновено не се губи.

Продължителността на атаката е 10-50 секунди. Основното време на възникване са сутрешните часове след сън.

Тонично-клонични

Среща се при пациенти със засегнати и двете полукълба.

Атаката продължава дълго време, до 5 минути. Началото на епилептиката започва мускулен тонус, той губи съзнание. Тогава крампи се появяват по цялото тяло.

По време на припадък се отделя слюнка, започва неконтролирано уриниране. Тогава има внезапна мускулна релаксация. След като възвърне съзнанието, пациентът не може да си спомни какво му се е случило..

Често атаките се появяват неочаквано. Понякога те са предшествани от аурата. Характеризира се с висока температура, бланширане на кожата, слухови или обонятелни халюцинации.

Пациентът започва паническа атака, неконтролиран страх, необяснима еуфория. Често при деца има комбинация от различни видове гърчове, например, абсцеси възникват с признаци на миоклонични припадъци.

Педиатричната идиопатична епилепсия се появява на 2-10 години. Обикновено гърчовете възникват на принципа на сложни отсъствия. С навременното лечение на симптомите е възможно да се отървете от 15-16 години.

В юношеска възраст заболяването е по-тежко и се проявява в тонично-клонични припадъци..

Фактори, които провокират припадък са:

  1. Липса на сън.
  2. Рязко събуждане.
  3. стрес.
  4. Месечно.

Ако се диагностицира фоточувствителният тип на заболяването, тогава припадъците могат да започнат в следните ситуации:

  • когато гледате филм;
  • с рязко включване на светлина;
  • поради мигащи светлини;
  • в резултат на отразяване на светлина от вода, сняг, стъкло.

Често такива хора страдат от фотофобия. Дълго време заболяването може да протече безсимптомно. Малките спазми и припадъци се приписват на умора, въпреки че това може да служи като "първата камбана".

Диагностика

Неврологът и епилептологът участват в диагностиката и лечението на болестта..

Диагнозата не е трудна за лекаря, тъй като симптомите са твърде характерни.

Основното е правилно да се определи вида на заболяването, за да се предпише подходяща терапия.

Основният метод за диагностика е енцефалограма. Електродите се поставят върху главата на пациента. Те записват проводимостта на нервните импулси.

В този случай се разкрива фокусът на заболяването, неговата локализация. Често лекарите специално провокират пристъп, тъй като няма прекомерна активност в спокойно състояние.

За да се разграничи идиопатичната епилепсия от симптоматичната, се предписва ЯМР. Този метод елиминира органичните промени в мозъка..

Окончателното одобрение на диагнозата се извършва на следните основания:

  1. Характер на пристъпите.
  2. Резултатът от изследване на психичното развитие на детето.
  3. Наличието на наследствена предразположеност.

При изследване на деца под една година възникват определени трудности. Тъй като на тази възраст клиничната картина е неясна.

лечение

Лечението на епилепсията е дълъг и сложен процес. Терапията включва:

  1. Прием на лекарства.
  2. Спазване на диетата и ежедневието.

лечение

Лекарствата се предписват първо в минимална дозировка. Ако пристъпите се повторят, тогава дозата се увеличава.

За постигане на ремисия се използват следните групи лекарства:

В момента има много антиепилептични лекарства с продължително действие. Те нямат токсични ефекти и имат минимум странични ефекти..

Най-популярни лекарства:

  • Conusolfin;
  • Convulex Chrono;
  • топирамат;
  • Karmabazepine.

Първо се предписва един вид лекарство. Ако не е възможно да се постигне стабилна ремисия, приложете набор от инструменти.

За да се предотврати отрицателното въздействие на лекарствата върху черния дроб, се прави кръвен тест на всеки три месеца за определяне на броя на тромбоцитите и тестовете на чернодробната функция. Ултразвук на коремните органи.

Дневна рутина и хранене

Строг дневен режим помага за предотвратяване на атаки. Пациентът трябва да си легне и да стане едновременно. Физическият и емоционалният стрес трябва да се избягват..

Фоточувствителната епилепсия не може да се лекува. За да не провокира припадък, пациентът трябва да спазва следните ограничения:

  • Не гледайте телевизия дълго време и не седите пред компютъра;
  • носете слънчеви очила;
  • избягвайте ярка светлина.

Специална диета за епилептици включва ограничаване на въглехидратни храни, сол и увеличаване на количеството мазнини в диетата.

Забранено е също пушенето, пиенето на алкохол, пиенето на силно кафе и чай.

Роднините на пациента трябва да се научат как да оказват първа помощ. Ако се появи пристъп, пациентът трябва да бъде положен върху равна повърхност, без устната кухина от повръщане.

След това сложете нещо меко под главата си, обърнете главата си отстрани, така че пациентът да не се задави. След това трябва да разхлабите яката, да развържете външното облекло.

Не правете изкуствено дишане или масаж на сърцето. Необходимо е само да се контролира пулсът. Също така, не можете да търпите пациента, опитайте се да отворите зъбите си. Не забравяйте да изчакате линейката.

Характеристики на терапията в детска възраст

Терапията на идиопатичната частична и фокална епилепсия при деца практически не се различава от лечението при възрастни.

Необходимо е само да изберете доза лекарства в съответствие с възрастта. Ще отнеме няколко години, за да се приемат лекарства.

Детската епилепсия обаче се лекува успешно. При 35% заболяването може да бъде напълно излекувано, в други случаи се постига дългосрочна ремисия..

прогноза

Прогнозата на заболяването зависи от навременността на откриване и тежестта на курса. Възрастта на пациента също има значение..

В детството шансът да се излекува е почти 40%. Особено тежките случаи не могат да се лекуват..

Тогава лекарите се опитват да намалят честотата на пристъпите. Прекратяването на лекарството е възможно с ремисия за 2 години и с нормални показатели на енцефалограмата.

Ако заболяването не се лекува, припадъците ще станат по-чести и състоянието на пациента ще се влоши.

Най-сериозните усложнения на епилепсията са: кома и смърт поради задушаване или сърдечен арест.

Пациент с тежка генерализирана форма на заболяването се назначава група с увреждания.

Забранено му е да управлява автомобил и да работи в опасни индустрии. Дейностите, които изискват повишена концентрация на внимание, също са противопоказани..

Идиопатичната епилепсия при възрастни е почти нелечима. Също така все още не са измислени средства за предотвратяване на болестта..

Какво е фокална епилепсия при деца и възрастни

Фокалната епилепсия е най-честата форма на патология. Това е хронично заболяване, което се среща при деца и възрастни. Основният симптом са огнищните припадъци, които се проявяват дори със загуба на съзнание..

При възрастни разпространението на тази форма на заболяването е най-малко 60-70% от общия брой случаи на епилепсия. За да диагностицирате всякакъв вид епилептична болест и да предпишете терапия, трябва да се консултирате с лекар.

При фокална епилепсия гърчовете се причиняват от патология в ограничена област на мозъка. Тоест, има ясна локализация на сайта, в който се повишава пароксизмалната активност. Фокалната епилепсия обикновено има вторичен характер, тоест се развива в резултат на други заболявания. Но понякога може да бъде независима патология - говорим за нейната идиопатична форма.

Този тип епилепсия се характеризира с така наречените фокални припадъци. Те се разпространяват от лице на ръка, след това до долния крайник (само половината от тялото винаги участва в атака). В този случай припадъкът се генерализира, но понякога атаката засяга само лицето или само ръката или крака. При децата картината на атаката ще бъде подобна. Но детето обикновено стиска крайника със здрава ръка, опитвайки се да спре атаката.

Фокалната епилепсия се характеризира с краткосрочно спиране на доброволната реч. Понякога пациентът не разбира речта, адресирана до него, повтаря кратки безсмислени фрази, в някои случаи той крещи гласни или срички.

За да се постави диагноза като фокална епилепсия, само оплакванията на пациентите не са достатъчни. В допълнение към събирането на анамнеза се извършват невропсихологични изследвания, при които лекарят оценява когнитивната, емоционалната и волевата сфери. Задължително използвани методи за инструментална диагностика - ЕЕГ, ЯМР на мозъка. Понякога се извършва ултразвук на вътрешните органи, ако епилепсията се развие като усложнение след заболяването. Предписват се лабораторни изследвания - пациентът трябва да премине общ и биохимичен кръвен тест.

Всичко това е необходимо, за да се предпише правилното лечение, което ще бъде насочено към премахване на пристъпите и подобряване качеството на живот на пациента. Противно на често срещаното погрешно схващане, антиконвулсантите не винаги се предписват като терапия. Ако гърчовете се появят по-малко от веднъж годишно, не са необходими лекарства. Но пациентът трябва да спазва режим на сън и почивка, да се откаже от алкохола, силно кафе, да преразгледа хранителните си навици.

Има различни форми на фокална епилепсия:

  1. 1. Симптоматичното обикновено е резултат от наранявания или усложнение след някакво заболяване. Рядко се среща в детството, по-често при хора над 20 години. Причините за неговото развитие са мозъчни тумори, наранявания на главата, съдови патологии на главата и шията, инфекциозни заболявания (менингит, туберкулоза и др.), Инсулти, мозъчна хипоксия по време на раждане, тежко отравяне с химикали или продукти от метаболитни нарушения..
  2. 2. Идиопатична. Тази форма обикновено е независимо заболяване. Причината му е органично увреждане на мозъка. Много често заболяването се развива в детска възраст, тъй като наследствената предразположеност и вродените патологии играят важна роля. Но токсичните ефекти (при прием на определени лекарства) и развитието на невропсихиатрични патологии могат да провокират припадъци на епилепсия от този тип. Идиопатичната форма се дължи на нарушено функциониране на невроните, което води до увеличаване на тяхната активност и повишаване на възбудимостта на пациента.
  3. 3. Криптогенни. Лекарите поставят такава диагноза в случаите, когато не е възможно да се определи причината за епилептичните припадъци. Специфичните клинични прояви зависят от местоположението на фокуса на заболяването..

Симптоматичната епилепсия има няколко разновидности. Едно от най-често срещаните е фронтално (самото име показва кои части на мозъка съдържат патологични огнища). Такова заболяване се среща при деца и възрастни. Атаките се случват достатъчно често. В техните прояви няма закономерност, но обикновено те се появяват по време на сън. Пациент с такава диагноза се характеризира с автоматизъм на жестове, който се появява внезапно и завършва също толкова неочаквано. Продължителността на пристъпите обикновено не надвишава 30 секунди. Атаките са придружени от странни жестове и бурна реч.

Тази форма на заболяването се лекува трудно, трябва да се приемат антиконвулсивни лекарства. Необходимо е да се премахне причината, която причинява подобни нарушения. Ето защо в много случаи, ако медикаментите не са дали желания ефект, се предписва хирургично лечение.

Фронталната епилепсия има нощна форма. При нея конвулсивната активност се появява само през нощта. Но гърчовете се проявяват в по-лека форма, тъй като вълнението не се разпростира и върху други части на мозъка. Има две разновидности на нощна фронтална епилепсия:

  1. 1. Сънливост - спящ човек може да стане от леглото и да извършва съзнателни действия, да разговаря с други хора. Но когато атаката приключи, човекът се връща в леглото, а на сутринта не си спомня нищо.
  2. 2. Паразомния - треперене на крайниците по време на заспиване, енуреза (нощна инконтиненция на урината, при която дейността на пикочния мехур не се контролира от мозъка).

Прогнозата за нощна фокална епилепсия е благоприятна. Това е най-лекият тип патология, който се лекува лесно.

Друг вид симптоматична форма е епилепсията на темпоралния лоб. Обикновено възниква поради наранявания при раждане, но не трябва да се изключват и други фактори. Този сорт се характеризира със симптоми като болка в сърцето или корема, повръщане и гадене, задух. Пациентът периодично изпитва панически атаки или загуба на ориентация във времето и пространството. Характерен признак на заболяването е осъществяването на действия, за които няма истинска мотивация - събличане, преместване на нещата. Временната форма е прогресивна. За неговото лечение се използват антиконвулсанти и се използват хирургични методи за унищожаване на патологични огнища в мозъка.

Епилепсия в детска възраст

Епилепсията е общото наименование за група хронични пароксизмални заболявания на мозъка, проявяващи се от повторни конвулсивни или други (неконвулсивни) стереотипни припадъци, придружени от различни (патологични) промени в личността и

Епилепсията е общоприетото наименование за групата на хроничните пароксизмални мозъчни заболявания, които се проявяват чрез повтарящи се конвулсивни или други (неконвулсивни) стереотипни атаки, последвани от разнообразни (патологични) промени в личността и намаляване на когнитивните функции. Предоставена е класификация на епилепсията, преглежда се етиологията и патогенезата на заболяването в детска възраст.

Част 4. Началото на статията, прочетена в № 6, 8 и 10, 2014 г.

Епилепсия при деца в предучилищна възраст (4-6 години)

Децата в предучилищна възраст се характеризират с появата на идиопатична частична епилепсия с фронтални пароксизми, доброкачествена очна епилепсия с ранно начало (синдром на Панайотропос), както и синдром на Ландау - Клефнер.

Идиопатична частична епилепсия с фронтални пароксизми

Заболяването е описано за първи път от А. Beaumanoir и A. Nahory (1983). Възрастта на пациентите към момента на появата на епилепсия е 2-8 години. Този тип епилепсия представлява около 11% от всички идиопатични фокални епилепсии. Заболяването се проявява под формата на няколко вида припадъци: дневни (сложни частични, двигателни автоматизми, понякога отсъстващи) и нощни (хемифациални двигателни атаки, многостранни, понякога с посткризисен дефицит и / или вторични генерализирани припадъци). Честотата на пристъпите варира от 1 епизод на месец до 1 припадък за няколко седмици (продължителността на активния период на заболяването е от 1 година до 6 години). Тези ЕЕГ са доста разнородни и нямат единен специфичен модел (при някои пациенти промените на ЕЕГ са сравними с тези при доброкачествена детска епилепсия със централни пикове; други имат само фокусна бавна активност; редуват се фронтални изхвърляния в икталния период). Прогнозата на заболяването е доста благоприятна (спонтанна ремисия). Забелязва се преходно намаляване на когнитивните функции (краткосрочна памет, оперативни функции и др.) По време на активния период на заболяването; след това те постепенно се възстановяват [3–6].

Доброкачествена очна епилепсия с ранен дебют (синдром на Panayiotropulos)

Една от доброкачествените очни епилепсии на детството. Заболяването дебютира на възраст от 1 до 14 години (пикова поява на възраст 4–5 години); се среща около 2 пъти по-често от версията на Gastaut. Характерни са автономните нощни атаки; поради автономни симптоми и гадене гърчовете се разпознават слабо. В ранните стадии на заболяването се отбелязват отклонение на очите и поведенчески разстройства (в 50% от случаите припадъците могат да станат конвулсивни). Продължителността на атаките е 5-10 минути; при 35–50% от пациентите те придобиват автономен фокален епилептичен статус (понякога с вторично генерализиране). С ЕЕГ се записват пикове или пароксизмални разряди. Две трети от пациентите имат поне едно ЕЕГ изследване с признаци на окципитални пароксизми (най-често окципитални пикове); при останалата трета от пациентите се отбелязват само върхове с извън гърба или къси генерализирани изхвърляния. Приблизително в 33% от случаите при деца със синдром на Panayiotopulos, мултифокалните пикове в два или повече церебрални области се записват на ЕЕГ (единичните пикови огнища се считат за редки). Прогнозата за синдром на Panayiotopulos по отношение на дългосрочната ремисия и когнитивните функции е относително благоприятна. Лечението на доброкачествената очна епилепсия с ранен дебют е насочено главно към контролиране на пристъпите в острата фаза (диазепам) [3-6].

Ландау - синдром на Клефнер (придобита епилептична афазия)

По-голямата част от случаите на заболяването се появяват на възраст от 4–5 години, въпреки че болестта (придобита афазия и епилептиформни изхвърляния във временните / париетални области на мозъка) може да дебютира по-рано през втората или третата година от живота. Причината за това сравнително рядко състояние е неизвестна. Синдромът на Ландау - Клефнер се характеризира с загуба на речеви умения (афазията е впечатляваща и / или изразителна). Тези речеви нарушения, както и слуховата агнозия се появяват при деца, които преди това не са имали отклонения от психомоторното и речевото развитие. Съпътстващите епилептични припадъци (фокални или генерализирани тонично-клонични припадъци, атипични отсъствия, частично сложни, рядко миоклонични) се регистрират при 70% от пациентите. Някои деца имат поведенчески разстройства. В противен случай при неврологичния статус на пациентите обикновено не са изразени нарушения. Специфичен модел на ЕЕГ за синдром на Ландау - Клефнер не е характерен; епилептиформните изхвърляния се записват под формата на повтарящи се пикове, остри вълни и пикова вълнова активност във времевите и парието-окципиталните области на мозъка. Епилептиформните промени в състоянието на съня се усилват или наблюдават изключително по време на сън. Въпреки че прогнозата за синдрома на Ландау - Клефнер е сравнително благоприятна, появата на болестта преди 2-годишна възраст винаги е свързана с неблагоприятен резултат при придобиване и / или възстановяване на уменията за говорна комуникация [3–5, 9].

Епилепсия при деца и юноши в училище

При достигане на училищна възраст децата и юношите са изложени на риск от излагане на цяла група епилепсии, зависими от възрастта, сред които най-релевантни са детски абсцесивен, доброкачествен със средно-темпорални върхове, доброкачествен окципитален (опция на Гастаут), отсъстващ юноши, миоклоничен юношески (синдром на Янц) и редица други форми на заболяването.

Детска абсцесна епилепсия (пикнолепсия)

Пикът на появата на заболяването настъпва в ранна училищна възраст (около 7 години), въпреки че детската абсцесна епилепсия може да дебютира от 2 до 12 години. Преди 3-годишна възраст той рядко дебютира. Отнася се до идиопатични форми на заболяването; всички случаи се считат за генетично обусловени (автозомно доминиращ тип наследяване с непълна пенетрация). Педиатричната абсцесна епилепсия се характеризира с чести повтарящи се пристъпи на отсъствия (до няколко стотин на ден). В този случай отсъствията са единственият или водещ вид епилептични припадъци; вероятността от генерализирани тонично-клонични припадъци е значително по-ниска, отколкото при ювенилна (юношеска) епилепсия. Диагнозата на детска абсцесна епилепсия се извършва според клиничните прояви и данните на ЕЕГ (типичен ЕЕГ модел е светкавица от генерализирана пикова вълнова активност с висока амплитуда с честота 3 за 1 сек, които внезапно се появяват и плавно спират). Прогнозата за детска абсцесна епилепсия е сравнително благоприятна [3, 5, 6].

Доброкачествена детска епилепсия със среднотемпорални върхове (роландска епилепсия)

Описано от P. Nayrac и M. Beaussart (1958). Във възрастовата група от 0–15 години тя се среща с честота 5–21 на 100 хиляди (8–23% от всички случаи на епилепсия), като най-честата форма на идиопатична епилепсия при деца. Възрастта на децата към момента на дебюта на Роландска епилепсия варира от 3 до 14 години (пик - 5-8 години). Случаите на заболяването при пациенти на възраст под 2 години са изключително редки. Заболяването се проявява под формата на нощни тонично-клонични пристъпи с частично (фокално) начало, както и дневни частични частични (идващи от долните кортикални региони - областта на централната роландска канавка). Честотата на атаките обикновено е ниска. Роландската епилепсия се характеризира със специфична соматосензорна аура (патологични усещания в букално-оралния регион), както и хиперсаливация, спиране на речта, тонично-клонични или тонични гърчове на лицевите мускули. Съзнанието в момента на нападението от пациента не се губи. Данните за ЕЕГ се характеризират с наличието на пикови вълнови комплекси, локализирани в централните временни области. В интерикталния период при пациенти с ЕЕГ се регистрират специфични комплекси под формата на пикове с висока амплитуда 2-фаза, придружени от бавна вълна. Роландските върхове са локализирани в едно или и двете полукълба (изолирано или в групи: в средно-временния - Т3, T4, или централна - С3, С4 - области). По времето, когато болестта дебютира, психомоторното развитие на децата е нормално. Впоследствие заболяването се характеризира с почти пълно отсъствие на неврологичен и интелектуален дефицит. Много пациенти в юношеска възраст имат ремисия; малка част от децата имат когнитивно увреждане (вербална памет), както и различни нарушения на речта и намалена ефективност (в училище) [3–6, 9].

Доброкачествена очна епилепсия с късен дебют (версия на Gastaut)

Фокалната форма на идиопатична детска епилепсия (синдром на Гастаут) с по-късно начало, отколкото при синдром на Panayiotopulos. Заболяването прави своя дебют на възраст от 3-15 години, но пикът пада на около 8 години. Характеризира се с кратка продължителност на атаките с зрителни нарушения (прости и сложни зрителни халюцинации), пълна / частична загуба на зрение и илюзии, отклонение на очите, последвано от клонични конвулсии, включващи едната страна на тялото. До 50% от пациентите изпитват мигрена или мигренозна цефалгия в края на атаката. Данните от ЕЕГ наподобяват тези за синдром на Panayiotopulos: в междуректалния период нормалната основна активност на фоновия запис се записва в комбинация с епилептиформни едно- или двустранни разряди в окципиталните отвори под формата на пикови вълнови комплекси (двуафазни пикове с висока амплитуда с основната отрицателна фаза и следващия кратък положителен фаза) в комбинация с отрицателна бавна вълнова активност. Когато пациентът отвори окото, епилептиформната активност изчезва, но се възобновява отново 1–20 секунди след затваряне на очите. Прогнозата за доброкачествена очна епилепсия с късен дебют (опция на Гастаут) е сравнително благоприятна, но поради възможната фармакорезистентност на болестта е нееднозначна [3–5, 9].

Ювенилна (ювенилна) абсцесна епилепсия

Младежкият вариант на абсцесната епилепсия се отнася до идиопатични генерализирани форми на заболяването. За разлика от детската абсцесна епилепсия, заболяването обикновено дебютира в пубертета, преди или след пубертета (9–21 години, по-често 12–13 години). Заболяването се проявява с типични отсъствия, миоклонуси или генерализирани тонично-клонични припадъци. Вероятността за дебют под формата на генерализирани тонично-клонични припадъци при ювенилна абсцесна епилепсия е малко по-висока (41% от случаите), отколкото при ювенилен абсцес. ЕЕГ-моделът, характерен за този тип епилепсия, има формата на пикова вълнова активност с честота 3 Hz - симетрична и двустранно синхронизирана. Активността на полипичната вълна, която се проявява при някои пациенти, трябва да бъде тревожна по отношение на трансформацията на болестта в епилепсия на юношеска миоклонус. Прогнозата е сравнително благоприятна - има голяма вероятност от настъпване на ремисия в късна юношеска възраст [3–6, 9].

Ювенилна (ювенилна) миоклонусова епилепсия (синдром на Янц)

Заболяването е описано от D. Janz и W. Christian (1957) като един от подтипите на идиопатична генерализирана епилепсия (друго име: "импулсивна petit mal"). Обикновено дебютира на възраст 8–26 години (обикновено 12–18 години). Отличителна черта на заболяването са миоклоничните припадъци. Характерни са изолирани миоклонични потрепвания в горните крайници, особено малко след събуждането. Повечето деца имат генерализирани тонично-клонични пристъпи, а около една трета от пациентите имат отсъствия. Припадъците често се предизвикват от лишаване от сън. Миоклоничните припадъци са придружени от кратки изблици на генерализирани комплекси с пикова вълна или полипична вълна по време на ЕЕГ [3–5, 9].

Временна фамилна епилепсия

Този генетично хетерогенен синдром се характеризира с относително доброкачествени прости или сложни частични (фокусни) припадъци с ясно изразена психична или автономна аура. Заболяването обикновено дебютира на второто (около 11 години) или в началото на третото десетилетие от живота (най-често при възрастни индивиди). Обикновено възниква на фона на нормалното развитие на централната нервна система. ЯМР на мозъка не разкрива никакви патологични структурни промени в хипокампуса или темпоралните лобове. Данните от ЕЕГ позволяват регистриране на епилептиформната активност в средната и / или страничната област на темпоралните лобове. Припадъците при фамилна епилепсия на темпоралния лоб се поддават по-често на контрола на наркотиците с традиционните антиепилептични лекарства [3–6, 9].

Мезиално-темпорална епилепсия

По-често дебютира при юноши и се проявява чрез лимбични припадъци. В типичните случаи при пациенти с анамнеза за фебрилни гърчове, след свободен интервал се появяват временни припадъци, които отначало реагират добре на лекарствения контрол. Впоследствие, в юношеска възраст или при достигане на зряла възраст се отбелязват рецидиви на заболяването. С мозъчната ЯМР при пациенти може да се открие хипокампална склероза, което се счита за ключов признак на тази форма на епилептичен синдром. Всички лимбични пристъпи са повече или по-малко огнеупорни за фармакотерапията [3, 5].

Мезиално-временна времева епилепсия

Този генетично определен хетерогенен епилептичен синдром е описан от P. Hedera et al. (2007 г.). Болестта дебютира в различни възрасти, но най-често през второто десетилетие от живота. За разлика от описаната по-горе мезиално-времева епилепсия, децата в анамнезата обикновено нямат индикации за фебрилни припадъци. В повечето случаи пациентите имат прости фокални припадъци с поява на déjà vu, периодично свързани със ступор или гадене, в други случаи сложни частични припадъци с промени в съзнанието и избледняване; се срещат по-рядко вторично генерализирани припадъци. Някои пациенти с ЯМР нямат признаци на хипокампална склероза или други аномалии на церебралните структури. Патологичните промени в данните за ЕЕГ при около половината от пациентите отсъстват. По-малко от половината от случаите на фамилна мезиално-временна епилепсия изискват антиепилептична терапия [3, 5, 6].

Частична (фокусна) автозомна доминантна епилепсия със слухови стимули

Тази форма на заболяването всъщност е един от подтиповете на латерална епилепсия на темпоралния лоб; тя е известна още като "телефонна епилепсия". Заболяването дебютира на възраст от 8-19 години (най-често през второто десетилетие от живота). Частичната автозомна доминантна епилепсия със слухови стимули се характеризира с слухови нарушения (пациентът усеща недиференцирани звуци и шумове), слухови халюцинации (промени във възприемането на силата и / или височината, гласове от миналото, необичайно пеене и др.). В допълнение към слуховите нарушения и халюцинации, различни автономни разстройства, патологична двигателна активност, както и множество сензорни и психични разстройства с различна тежест са характерни за тази форма на заболяването. В интерикталния период по време на ЕЕГ пациентите могат да изпитват пароксизмална активност във временните или окципиталните отвори (или напълно отсъстват) [3, 5, 9].

Голяма епилепсия за събуждане

При децата появата на гърчове с тази идиопатична генерализирана епилепсия се наблюдава главно през второто десетилетие от живота. По прояви болестта донякъде прилича на юношеската миоклонусова епилепсия на Янц. Развитието на тонично-клоничните гърчове се случва изключително или главно след събуждане (> 90% от случаите) или вечер по време на релаксационния период. Припадъците се причиняват от лишаване от сън. За разлика от миоклонусната епилепсия на Янц, при миоклонус и абсцес припадъци са редки при пациенти с описаната форма на епилепсия. ЕЕГ позволява записване на обобщена пикова вълнова активност и признаци на фоточувствителност (последните не винаги присъстват) [3–6, 9].

Unferricht - болест на Лундборг (балтийска или финландска миоклонова епилепсия)

Тази рядка форма на епилепсия дебютира при деца на възраст от 6 до 13 години (обикновено около 10-годишна възраст). По своите прояви прилича на синдрома на Рамзи Хънт. Първите симптоми са конвулсивни атаки. Миоклонията се присъединява след 1–5 години; те се отбелязват главно в проксималните мускули на крайниците, са двустранно симетрични, но асинхронни. Миоклонусът се индуцира чрез фотосенсибилизация. Тежестта на миоклонуса постепенно се увеличава. Впоследствие има прогресивен спад на интелигентността (до степен на деменция). В по-късните стадии на заболяването пациентите развиват признаци на мозъчна атаксия [3, 5, 6].

Ювенилна невронална цероидна липофусциноза тип III

Това заболяване е известно още като прогресираща епилепсия с умствена изостаналост или северна епилепсия. Той е представител на невродегенеративни заболявания на натрупване. Дебюти в предучилищна (5–6 години) или в училищна (7–10 години) възраст. Характеризира се с проявление под формата на генерализирани припадъци (тонично-клонични припадъци) или сложни частични (фокусни) припадъци. Докато пациентите достигнат пубертета, честотата на пристъпите намалява значително. В зряла възраст е възможна пълна ремисия на пристъпите [3, 5, 6, 9].

Катаменска (менструална) епилепсия

При този тип епилепсия, която не е независима нозологична форма, появата на гърчове е свързана с фазите на менструалния цикъл, подложени на влиянието на множество ендогенни и екзогенни фактори (вероятно, циклични промени в съдържанието на половите хормони в организма, нарушения във водно-електролитния баланс, ефект на пълната луна, флуктуации в нивото на пълната луна, флуктуации в нивото на луната, флуктуации в нивото на луната в кръв). Заболяването се характеризира с ясна зависимост от менструалния цикъл. Според някои съобщения сред тийнейджърките с почти еднаква честота има генерализирани форми на заболяването, юношеска миоклонусова епилепсия и ювенилна абсцесна епилепсия. Генерализираните конвулсивни пароксизми обикновено имат тенденция да се увеличават при всички пациенти с катамениална епилепсия [3, 5, 9].

Епилепсия с точно недиференциран възрастов диапазон

В някои епилепсии възрастовите особености на дебюта се считат за неопределени. Основните от тях са разгледани по-долу..

Епилепсия с миоклонични отсъствия

Заболяването е по-често на възраст между 5–10 години и се характеризира с клинични прояви под формата на отсъствия, съчетани с интензивни ритмични двустранни клонични или (по-рядко) тонични конвулсивни потрепвания на проксималните мускули на горните и долните крайници, както и на главата. Обикновено се комбинира с нарушено умствено развитие и се характеризира с фармакорезистентност, което определя лошата прогноза на заболяването. Смята се, че диагнозата епилепсия с миоклонични отсъствия се поставя за пациенти, които отговарят на критериите за детска абсцесна епилепсия, но в този случай пристъпите на абсцес трябва да бъдат придружени от миоклонични потрепвания. Може да се лекува с валпроат, етосуксимид или ламотригин (комбинация от валпроат с ламотригин или етосуксимид се счита за по-ефективна); отмяната на лечението е възможна не по-рано от 2 години след постигане на пълна ремисия (клинична и инструментална) [3–5, 9].

Генерализирана епилепсия с фебрилни припадъци плюс

Принадлежи към генетично обусловени епилептични синдроми и представлява няколко вида епилепсия (GEFS + тип 1, GEFS + тип 2, GEFS + тип 3, GEFS + тип 5, FS с фебрилни припадъци и GEFS + тип 7). Смята се, че при GEFS +, описан за първи път през 1997 г., диагнозата епилепсия не е необходима. Генерализираната епилепсия с фебрилни гърчове плюс обикновено се наблюдава при деца на възраст 1-6 години. Средната възраст на децата към момента на дебюта на GEFS + е около 12 месеца. Заболяването се проявява под формата на фебрилни припадъци на фона на треска и под формата на други епилептични пароксизми. В допълнение към повтарящите се фебрилни гърчове (класически тонично-клонични), GEFS + се характеризира с наличието на фебрилни припадъци; Клиничната картина на заболяването може да включва отсъствия, миоклонус, миоклоно-астатични и атонични припадъци. В повечето случаи GEFS + фенотипите са доброкачествени (припадъците по-често се елиминират, когато достигнат юношеска възраст). При достигане на зряла възраст могат да се появят редки пристъпи при някои пациенти (под въздействието на стрес и лишаване от сън). Обикновено децата с GEFS + не се нуждаят от антиепилептична фармакотерапия, въпреки че някои автори препоръчват използването на бензодиазепини (при остра атака или с превантивна цел). Назначаването на валпроат е показано само в случаите, когато GEFS + продължава след 6-годишна възраст, а ламотригин се използва в случаи, резистентни към валпроат [3, 5, 6, 9].

Доброкачествена психомоторна епилепсия от детството или доброкачествена частична епилепсия с афективни симптоми

Фокална форма на епилепсия, причинена от локализация. По етиология той е криптогенен, семеен или симптоматичен. Той се среща при деца на различна възраст (7-17 години). Доброкачествената психомоторна епилепсия се характеризира с повтарящи се пристъпи, произтичащи от огнища във времевия лоб, най-често от мезиалния участък. Заболяването се характеризира с широк спектър от психични явления, включително илюзии, халюцинации, дезогнитивни състояния и афективни смущения. Най-сложните частични (фокусни) гърчове идват от временните лобове. Тази форма на епилепсия се характеризира с моноформени пристъпи, поява в детска възраст, свързано с възрастта изчезване на всички клинични и ЕЕГ прояви [3–5, 9].

Атипична доброкачествена частична епилепсия или синдром на псевдо-Ленъкс

Наблюдава се най-вече при деца на възраст 2-6 години (74% от случаите). Около една четвърт от децата до момента, в който болестта дебютира, има признаци на изоставане в развитието на речта. Момчетата дебютират по-рано от момичетата. Характеризира се с генерализирани малки припадъци (атонично-астатични, миоклонични, атипични отсъствия). Отличителна черта на заболяването е изключително изразеното активиране на епилептичните припадъци по време на сън. Основният вид припадъци са малки генерализирани (67%), при 28% от пациентите се отбелязват прости частични атаки на орофациалната област (или генерализирани тонично-клонични пристъпи, произхождащи от орофациалната област). В допълнение към това, при различни честоти при деца се откриват следните видове припадъци (в низходящ ред): генерализирани тонично-клонични (44%), частични двигателни (44%), едностранни (21%), версивни (12%), фокални атонични ( 9%), сложен частичен (2%). При малка част от пациентите се отбелязва явлението епилептичен отрицателен миоклонус. ЕЕГ картината прилича на тази на Роландска епилепсия (фокални остри бавни вълни и върхове), но се характеризира с генерализиране по време на сън. По отношение на гърчовете, прогнозата на заболяването е благоприятна (всички пациенти са „без припадъци“ до 15-годишна възраст), но често има интелектуален дефицит с различна тежест при деца (около 56% от случаите) [3, 5].

Синдром на Айкарди

Тип епилептичен синдром, свързан с малформации на централната нервна система (нарушения на кортикалната организация, шизенцефалия, полимикрогирия. Синдромът, описан от J. Aicardi et al. (1965), включва мозъчното тяло с хориоретинални нарушения и се характеризира с инфантилни флекторни спазми. Засяга почти изключително момичета, т.е. 2 случая на регистрация на заболяване при момчета с анормален генотип (и двете деца са имали по две Х-хромозоми) В допълнение към епилептичните прояви, типичните за синдрома на Айкарди са следните патологични промени: хориоретинални лакунарни дефекти, пълна или частична агенеза на главния мозък, малформации на гръдния отдел на гръбнака, микрофталмия, колобома на зрителния нерв и пр. Клинично синдромът на Айкарди се характеризира с инфантилни спазми (често с ранен дебют) и частични (огнищни) епилептични припадъци (в първите дни или седмици от живота), както и подчертано изоставане в интелектуалното развитие. Upy със синдром на Aikardi почти винаги се оказват фармакорезистентни. Прогнозата на заболяването е неблагоприятна [3, 5–7, 9].

Сън с електрически епилептичен режим на заспиване на бавна вълна (ESES)

Този тип епилепсия е известен и под друго име (епилепсия с постоянно изхвърляне на пикови вълни по време на бавен сън, CSWS). Счита се за идиопатична епилепсия и дебютира при деца от около 2-годишна възраст. Клинично се характеризира с фокални, генерализирани тонично-клонични и / или миоклонични припадъци, които се появяват в състояние на будност или сън (не винаги се наблюдава). Впоследствие заболяването води до нарушено говорно развитие, нарушения в поведението, когнитивни дисфункции с различна тежест. Диагнозата се установява въз основа на данни от ЕЕГ по време на сън (специфичен модел под формата на непрекъсната генерализирана пикова вълнова активност); обаче епилептиформната активност трябва да заема 85-100% от общата продължителност на фазата на бавен сън. В момента на пробуждането ЕЕГ ви позволява да регистрирате наличието на остри вълни. Прогнозата за изчезването на епилептичните пристъпи и промените в ЕЕГ е относително благоприятна (към пубертета), но когнитивното увреждане продължава при деца [3–6].

Фронтална нощна автозомна доминантна епилепсия

Отнася се до изолирани епилептични синдроми. Дебютира на възраст от 20 години (обикновено около 11-годишна възраст). Припадъци се появяват при заспиване и / или събуждане (под формата на кратки - до 1 мин., Епизоди на хиперкинеза, със или без загуба на съзнание); епилептичните припадъци се предхождат от аура (усещане за страх, треперене или соматосензорни явления). При 50-60% от пациентите се наблюдават вторични генерализирани припадъци; в около една четвърт от случаите пристъпите се появяват по време на будност.

Ictal EEG изследването регистрира остри и бавни вълни или ритмична ниско напрежение бърза активност във фронталните отводи. В междурегиналния период данните за ЕЕГ могат да бъдат нормални или периодично да откриват пикове във фронталните отводи [3, 5, 9].

заключение

Сред епилепсиите, които се срещат при деца на всяка възраст (0-18 години), е необходимо да се изброят Кожевниковски епилепсия (хронична прогресираща частична епилепсия или епилепсия частична продължителност), чиито клинични прояви са добре известни на педиатричните невролози, както и свързани с локализацията форми на епилепсия (челна, темпорална), париетална, тилна) [3]. Последните се отнасят до симптоматична и вероятно симптоматична фокална епилепсия, при която широк спектър от симптоми се определя от локализацията на епилептогенния фокус.

Прочетете останалата част от статията в следващия брой..

литература

  1. Браун Т.Р., Холмс Г. Л. Епилепсия. Клинично управление. Per. от английски М.: Издателство БИНОМ. 2006.288 s.
  2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S. Идиопатични форми на епилепсия: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-бизнес център, 2000.319 с.
  3. Епилепсия в невропедиатрията (колективна монография) / Изд. Студекина В.М.М.: Династия, 2011, 440 с.
  4. Детска неврология (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., ред.). 7-мо изд. Lippincott Williams & Wilkins. Филаделфия Балтимор. 2006.1286 стр.
  5. Епилептични синдроми в детска, детска и юношеска възраст (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., Ред.). 4-то изд. (с видео). Montrouge (Франция). Евротекст на Джон Либи. 2005.604 с.
  6. Енциклопедия на основни изследвания на епилепсията / Тритомник (Schwartzkroin P., ed.). Vol. 1-3. Филаделфия Elsevier / Academic Press. 2009.2496 стр.
  7. Aicardi J. Заболявания на нервната система при деца. 3-то издание Лондон Mac Keith Press / Разпространено от Wiley-Blackwell. 2009.966 стр.
  8. Chapman K., Rho J. M. Педиатрични казуси за детска епилепсия. От детска и детска възраст до детска възраст. CRC Press / Taylor & Francis Group. Бока Ратон - Лондон. 2009.294 стр.
  9. Епилепсия: Обширен учебник (Engel J., Pedley T. A., eds.). 2-ро изд. Vol. 1-3. Lippincott Williams & Wilkins / A Wolters Kluwer Business. 2008.2986 стр.

В. М. Студеникин, доктор на медицинските науки, професор, академик на РАЕ

RAMS FSBI "NTsZD", Москва