Основен / Налягане

Диагностика и лечение на амиотрофна склероза

Налягане

Амиотрофичната латерална склероза е хронично, бавно прогресиращо невродегенеративно заболяване на централната нервна система. Характеризира се с увреждане на централния и периферния моторен неврон - основният участник в съзнателните движения на човека. J. Charcot през 1869 г. е първият, който описва това заболяване. Синоними на болестта: болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, болест на Шарко или Lou Gehrig. ALS, като едно от много други заболявания от невродегенеративната група, бавно прогресира и е слабо лечим.

Средната продължителност на живота след началото на патологичния процес е средно 3 години. Прогнозата на живота зависи от формата: в някои случаи курсът на живот не надвишава две години. Въпреки това, по-малко от 10% от пациентите живеят по-дълго от 7 години. Известни са случаи на дълголетие при амиотрофична латерална склероза. И така, известният физик и популяризатор на науката Стивън Хокинг е живял 76 години: той е живял с болестта 50 години. Епидемиология: Заболяването засяга 2-3 души на 1 милион души за една година. Средната възраст на пациента е от 30 до 50 години. Статистически жените боледуват по-често от мъжете.

Заболяването започва тайно. Първите признаци се появяват, когато са засегнати повече от 50% от моторните неврони. Преди това клиничната картина е латентна. Това затруднява диагнозата. Пациентите се обръщат към лекарите, които вече са в разгара на заболяването, когато е нарушено преглъщането или дишането.

Причини

Амиотрофичната латерална склероза няма точно установена причина за развитие. Изследователите са склонни към наследствеността на семейството като основна причина за заболяването. И така, наследствените форми се срещат в 5%. От тези пет процента повече от 20% са свързани с мутация на гена на супероксид дисмутаза, който се намира на хромозома 21. Тя също позволи на учените да създадат модели на амиотрофична латерална склероза в експериментални мишки..

Установени са и други причини за заболяването. И така, изследователи от Балтимор разкриха специфични съединения в разпадащи се клетки - четириверижна ДНК и РНК. Генът, в който съществуваше мутацията, беше известен преди това, но няма информация за неговата функция. В резултат на мутация патологичните съединения се свързват с протеини, синтезиращи рибозоми, в резултат на което образуването на нови клетъчни протеини се нарушава.

Друга теория е свързана с мутация на FUS гена на хромозома 16. Тази мутация е свързана с наследствена амиотрофична латерална склероза..

По-малко проучени теории и хипотези:

  1. Намален имунитет или нарушено функциониране. Така че, при амиотрофична странична склероза в цереброспиналната течност и кръвната плазма се откриват антитела към собствените неврони, което показва автоимунен характер.
  2. Нарушения на паращитовидната жлеза.
  3. Нарушеният метаболизъм на невротрансмитерите, по-специално невротрансмитерите, участващи в глутаматергичната система (излишък от глутамат - вълнуващ невротрансмитер - кара невроните да се преекспонират и умират).
  4. Вирусната инфекция, селективно засягаща моторния неврон.

Публикация на Националната медицинска библиотека на САЩ предоставя статистическа връзка между болестта и отравянето със селскостопански пестициди.

Основата на патогенезата е феноменът на ексцитотоксичност. Това е патологичен процес, който води до унищожаване на нервните клетки под въздействието на невротрансмитери, които активират NMDA и AMPA системите (глутаматните рецептори - основният възбуждащ медиатор). Поради свръхвъзбуждане калцият се натрупва вътре в клетката. Патогенезата на последното води до увеличаване на окислителните процеси и отделянето на голям брой свободни радикали - нестабилни продукти на разпада на кислород с огромно количество енергия. Това причинява оксидативен стрес, основен фактор за увреждане на невроните..

Патоморфологично под микроскоп намират унищожените клетки на предните рога в гръбначния мозък - тук преминава двигателният път. Най-голямата степен на увреждане на нервните клетки може да се отбележи в шията и в долния регион на стволовите структури на GM. Унищожаването се наблюдава и в доцентралната вирус на фронталните отдели. Амиотрофичната латерална склероза, в допълнение към промените в моторните неврони, се придружава от демиелинизация - унищожаване на миелиновата обвивка в аксони.

Клинична картина

Симптоматологията на група заболявания на двигателните неврони зависи от сегментното ниво на дегенерация и форма на нервните клетки. Следните подвидове на ALS са разделени в зависимост от локализацията на дегенерацията на моторните неврони:

  • Церебрална или висока.
  • Cervicothoracic.
  • Лъмбосакрална форма.
  • булбарна.

Амиотрофична латерална склероза

Първоначални симптоми на цервикална или гръдна форма: силата на мускулите на горните крайници и мускулите на горния раменния пояс намалява. Отбелязва се появата на патологични рефлекси, а физиологичните се засилват (хиперрефлексия). Успоредно с това се развива пареза в мускулите на долните крайници. Следните синдроми са характерни и за амиотрофична латерална склероза:

Синдромът е придружен от увреждане на черепните нерви на изхода от продълговата медула, а именно: са засегнати глософарингеален, сублингвален и вагус нерви. Името идва от израза bulbus cerebri.

Този синдром е придружен от нарушена реч (дизартрия) и акта на преглъщане (дисфагия) на фона на пареза или парализа на мускулите на езика, фаринкса и ларинкса. Това се забелязва, когато хората често се задавят от храна, особено течна храна. При бърза прогресия булбарният синдром е придружен от нарушение на жизнените функции на дишането и сърдечната дейност. Силата на гласа е намалена. Той става тих и летаргичен. Гласът може да изчезне напълно (булбарна форма на моторни неврони).

Мускулите атрофират с течение на времето, което не се случва с псевдобулбарна парализа. Това е ключовата разлика между симптоматичните комплекси..

Този синдром се характеризира с класическата триада: нарушено преглъщане, нарушена реч и намалена звучност. За разлика от предишния синдром, при псевдобулбара има равномерна и симетрична пареза на лицевите мускули. Невропсихичните разстройства също са характерни: пациентът се измъчва от силен смях и плач. Проявлението на тези емоции не зависи от ситуацията..

Първите симптоми на амиотрофична латерална склероза са предимно от лумбална локализация: силата на скелетните мускули на долните крайници е асиметрично отслабена, сухожилните рефлекси изчезват. По-късно клиничната картина се допълва от пареза на мускулите на ръцете. В края на заболяването има нарушение на преглъщането и речта. Теглото на тялото постепенно намалява. В по-късните етапи амиотрофичната странична склероза засяга дихателните мускули, което затруднява дишането на пациента. В крайна сметка, изкуствена вентилация на белите дробове се използва за поддържане на живота..

Заболяването на горния моторен неврон (висока или церебрална форма) се характеризира с дегенерация на моторни неврони на прецентралния вирус на челния дял, също се увреждат моторните неврони на кортикоспиналния и кортикобулбарния тракт. Клиничната картина на нарушения на горния моторен неврон се характеризира с двойна пареза на ръцете или краката.

Генерализираната болест на моторния неврон или дифузния дебют на болестта на моторните неврони започва с общи неспецифични признаци: загуба на тегло, дихателна недостатъчност и отслабени мускули на ръцете или краката от едната страна, например, хемипареза (намалена мускулна сила в ръката и крака от едната страна на тялото).

Как започва амиотрофичната латерална склероза като цяло:

  • крампи
  • резки;
  • развиване на мускулна слабост;
  • затруднения с произношението.

Прогресивна Булбарна парализа

Това е вторично разстройство, възникващо от ALS. Патологията се проявява чрез класически симптоми: нарушение на преглъщането, речта и гласа. Речта става замъглена, пациентите произнасят неясни звуци, появяват се носни и дрезгави гласове.

При обективен преглед пациентите обикновено са с отворена уста, без изражение на лицето по лицето, храната при опит за преглъщане може да падне от устата и течност навлиза в носната кухина. Мускулите на езика атрофират, той става неравномерен и сгънат.

Прогресивна мускулна атрофия

Тази форма на ALS се проявява първо чрез мускулни потрепвания, фокални крампи и фашикулации - спонтанни и синхронни контракции на един мускулен сноп, видими за окото. По-късно дегенерация на долния моторен неврон води до пареза и атрофия на мускулите на ръцете. Средно пациентите с прогресивна мускулна атрофия живеят до 10 години от момента на поставяне на диагнозата..

Първична странична склероза

Клиничната картина се развива в рамките на 2-3 години. Характеризира се с такива симптоми:

  • повишен мускулен тонус на долните крайници;
  • при пациенти ходенето е нарушено: те често се спъват и им е трудно да поддържат равновесие;
  • разстроен глас, говор и преглъщане;
  • затруднено дишане към края на заболяването.

Първичната странична склероза е една от най-редките форми. От 100% от пациентите с двигателно-моторни невронови заболявания, не повече от 0,5% от хората страдат от странична склероза. Продължителността на живота зависи от развитието на болестта. Така че хората с PLC могат да изживеят средната продължителност на живота на здрави хора, ако PLC не изпадне в амиотрофична латерална склероза.

Как се открива заболяването?

Проблематичността на диагнозата е, че много други невродегенеративни патологии имат подобни симптоми. Тоест, диагнозата се поставя чрез изключване чрез диференциална диагноза.

Международната федерация по неврология разработи критерии за диагностициране на заболяването:

  1. Клиничната картина включва признаци на увреждане на централния моторен неврон.
  2. Клиничната картина включва признаци на увреждане на периферния моторен неврон.
  3. Заболяването прогресира в няколко части на тялото..

Ключовият метод за диагностика е електромиографията. Заболяване, използващо този метод, е:

  • Автентичен. Патологията попада под критерия „надеждна“, ако електромиографията има признаци на увреждане на PMN и CMN и се наблюдават и лезии на нервите на продълговатия мозък и други части на гръбначния мозък.
  • Клинично вероятна. Това се проявява, ако има комбинация от симптоми на увреждане на централните и периферните моторни неврони на не повече от три нива, например на нивото на шията и долната част на гърба.
  • Възможен. Патологията попада под такава колона, ако има признаци на увреждане на централните или периферните моторни неврони на едно от 4 нива, например само на нивото на шийния гръбначен мозък.

Airlie House определи следните миографски критерии за ALS:

  1. Налице са симптоми на хронична или остра дегенерация на моторни неврони. Налице са функционални мускулни разстройства, като например фасцикулации..
  2. Скоростта на нервния импулс се намалява с повече от 10%.

В момента по-често се използва класификацията, разработена от Международната федерация по неврология..

В диагностиката роля имат и вторичните инструментални методи на изследване:

  1. Магнитен резонанс и компютър. ЯМР признаци на ALS: усилването на сигнала в областта на вътрешната капсула на мозъка се отбелязва в слоести изображения. На ЯМР се открива и пирамидална дегенерация..
  2. Кръвна химия. При лабораторни показатели увеличение на креатинфосфокиназата е 2-3 пъти. Нивото на чернодробните ензими също се повишава: аланин аминотрансфераза, лактат дехидрогеназа и аспартат аминотрансфераза.

Как се лекува?

Перспективите за лечение са оскъдни. Самата болест не се лекува. Основната връзка е симптоматичната терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента. Лекарите имат следните цели:

  • Забавете развитието и прогресирането на болестта.
  • Удължете живота на пациента.
  • Запазване на способността за самообслужване.
  • Намаляване на клиничното представяне.

Обикновено със съмнение или потвърдена диагноза пациентите са хоспитализирани. Стандартното лечение на заболяването е Рилузол. Действието му: Рилузол инхибира отделянето на вълнуващи невротрансмитери в синаптичната цепнатина, което забавя разрушаването на нервните клетки. Това лекарство се препоръчва за употреба от Международната федерация по неврология..

Симптомите се лекуват с палиативни грижи. Препоръки:

  1. За да се намали тежестта на фашикулациите, се предписва карбамазепин в доза от 300 mg на ден. Аналози: препарати на базата на магнезий или фенитоин.
  2. Мускулните релаксанти могат да помогнат за намаляване на сковаността или мускулния тонус. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
  3. След като човек разбере за диагнозата си, той може да развие депресивен синдром. За да се елиминира, се препоръчва флуоксетин или амитриптилин.
  • За да развиете мускулите и да запазите тонуса си, са показани редовни физически упражнения и кардио тренировки. Подходящи са фитнес класове или плуване в топъл басейн.
  • За разстройства на булбарите и псевдобулбарите в общуването с други хора се препоръчва да се използват кратки речеви конструкции.

Прогнозата за живота е неблагоприятна. Средно пациентите живеят 3-4 години. При по-малко агресивни форми продължителността на живота достига 10 години. Рехабилитацията под формата на редовни упражнения ви позволява да поддържате мускулната сила и тонус, да поддържате подвижността на ставите и да премахвате проблеми с дишането.

Превенция: при заболявания на моторния двигателен неврон, докато причината за заболяването е неизвестна, няма специфична профилактика. Неспецифичната превенция се състои в поддържане на здравословен начин на живот и отказване от лоши навици.

хранене

Правилното хранене при амиотрофична странична склероза се причинява от факта, че поглъщането се нарушава в случай на заболяване. Пациентът трябва да избере диета и храни, които лесно се смилат и поглъщат..

Храненето при амиотрофична странична склероза се състои от полутвърди и хомогенни храни. Препоръчва се да включите в диетата картофено пюре, суфле и течни зърнени храни.

Болест на моторните неврони

Механизмът на това състояние не е напълно изяснен, но е установено, че болестта има тенденция да напредва и е по-често хронична.

Заболяването представлява дегенеративна промяна в двигателните моторни неврони. Увреждането на нервните окончания, отговорни за движението, в крайна сметка ще доведе до нарушена походка, но координацията не страда. В случай на навременна диагноза, болестта завършва до парализа.

Спиналните моторни неврони са първите, които реагират, това води до смъртта на нервните влакна, мускулната слабост се увеличава. В напреднали случаи заболяването може да бъде фатално..

Причини за смъртта на невроните

Заболяването е многофакторно, т.е. неговото развитие се дължи на цялостта на влиянието на наследствените фактори и околната среда.

Латентният тип на заболяването възниква при наличие на патология при близки роднини. Мутацията на гените заедно с който и да е от задействащите механизми дава тласък за започване на дегенеративни процеси в неврони от моторен тип.

Основните фактори за развитието на болестта на моторните неврони:

  1. Мутация на гени, разположени в 21 двойки хромозоми.
  2. Наличието на четири спирални ДНК и РНК.
  3. Активен автоимунен процес.
  4. Паратиреоидни заболявания.
  5. Прекомерни медиатори на възбуждане.
  6. Предишна вирусна инфекция, която има токсичен ефект върху моторните неврони.
  7. Прекомерното съдържание на калциеви йони в клетките и натрупването на голям брой свободни радикали.
  8. Ефектът на екзотоксините, включително никотина.
  9. Наличието на съпътстващи заболявания (хипертония, захарен диабет тип 2, аденом на простатата, доброкачествени тумори).

Симптоми на патология

Проявата на заболяването зависи от местоположението на лезията. Има няколко разновидности на мотоневроналните лезии:

  • увреждане на централния неврон. Проявява се чрез ограничение, метене и неволни движения, за пациентите е трудно да отворят устата си, да държат в ръцете си малки предмети;
  • периферен моторен неврон - придружава се от атрофия на мускулите на крайниците, слабост, поява на припадъци.

Клиничната картина на заболяването, независимо от формата, първоначално се проявява чрез следните симптоми на лезии на моторните неврони:

  1. Слабост в дисталните части на ръцете, неудобство при извършване на движения с малки пръсти, загуба на тегло в ръцете, мускулна атрофия и неконтролирано потрепване.
  2. Понякога заболяването започва със слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия в мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза.
  3. Дебютът е възможен с проявата на булбарни нарушения - нарушение на речта и акта на преглъщане.
  4. Болезнени контракции, мускулни крампи.

Клиника на основните форми на заболяването

4 форми са характерни:

  • амиотрофична латерална склероза;
  • прогресивна бъбречна парализа;
  • мускулна атрофия с прогресиращ курс;
  • първичен страничен.

Клиниката зависи от местоположението на лезията и тежестта на дегенеративните промени.

Прояви на амиотрофична латерална склероза

ALS се характеризира с комбинирана лезия на периферния моторен неврон и пирамидалните пътища, както и клетките на моторния кортекс.

Признаци за увреждане на долния моторен неврон:

  • мускулна слабост;
  • намалени рефлекси от крайниците;
  • amyotrophy;
  • фашикулации (потрепване);

Първото оплакване на такива пациенти е слабост на мускулите на ръката и болезнени крампи при отпиване в момента на събуждане. Тогава възниква затруднение в акта на дъвчене и преглъщане. При увреждане на диафрагмата пациентът може да умре преди развитието на пълна клинична картина на заболяването.

ALS е прогресиращо заболяване на централната нервна система със задължително увреждане на диафрагмата, което води до нарушено външно дишане и пълното му спиране.

Скоростта на прогресиране на заболяването може да бъде бърза с развитието на дихателна недостатъчност през годината, средна (от 2 до пет години) и бавна. В напреднали стадии може да се появи задържане на урина или инконтиненция..

Прогресивна Булбарна парализа

Заболяването се разпространява в невроните на гръбначния мозък и мозъка и се проявява като нарастващи трудности при дъвчене, преглъщане и нечетливост на речта. Разговорът на такива пациенти става размит, има нос и дрезгавост.

Заслужава да се отбележи липсата на изражение на лицето. По време на хранене храната може да падне от устата. При пареза на дихателните мускули се развива фатален изход..

Прогресивна мускулна атрофия

Това е наследствено заболяване. Първите симптоми се развиват на всяка възраст и се проявяват чрез мускулни потрепвания, локални крампи и фашикулации - спонтанни и едновременни контракции на една мускулна група.

Дегенерацията на моторните неврони води до пареза и атрофия на мускулите на горните крайници. Преживяемостта на такива пациенти е до 10 години от момента на поставяне на диагнозата..

Първична странична склероза

Клиничната картина на тази нозология се характеризира с повишаване на мускулния тонус на долните крайници, нарушено ходене и координация.

На такива пациенти е трудно да поддържат равновесие. При пациентите гласът, естеството на речта и преглъщането се променят и до края на заболяването затруднено дишане.

Диагностика на заболяване на моторните неврони

Заболяването се подозира в такива случаи:

  1. Пациентът има двигателна слабост, която не е придружена от сензорно увреждане.
  2. Обременена наследственост в роднини.
  3. Нежелани заболявания и фактори на развитие на болестта на моторните неврони.
  4. Характерна клинична картина на лезия на централен или периферен моторен неврон.
  5. Развитието на болестта в няколко части на тялото.

В допълнение към диагностичните признаци на заболяването се използват лабораторни и инструментални методи. На пациентите се предписва клиничен кръвен тест и се изследват лабораторни параметри. При анализа нивото на чернодробните проби и CPK се увеличава няколко пъти.

Определете нивото на електролити, тироксин и трийодтиронинови хормони, протеин в кръвния серум и дневна урина, електрофореза за антитела към протеин миелин-свързан гликопротеин. Изключете отравянето с тежки метали. За диференциална диагноза се извършва лумбална пункция..

За откриване на автоимунни нарушения се определя СУЕ, ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела към невронни антигени..

Инструментални методи

Електромиографията е ключов диагностичен метод. С поражението на моторните неврони скоростта на възбуждане по протежение на миелиновите нервни влакна обикновено не се нарушава. Needle EMG предоставя повече информация. Той показва потрепване на мускулни влакна в очевидно незасегнати крайници.

В резултат на диагнозата се определят заболявания:

  • надеждни - има признаци на увреждане на периферни и централни моторни неврони, мозъка и гръбначния мозък;
  • вероятно, ако симптомите на увреждане на невроните се комбинират на не повече от три нива (например на нивото на шията и долната част на гърба);
  • възможно е, ако има признаци на увреждане на едно от 4-те нива, например, само на нивото на шийния гръбначен мозък.

В допълнение към иглената електромиография се извършва биопсия на мускулите и нервните окончания, магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. Транскраниалната магнитна стимулация разкрива забавяне на възбуждането по аксоните на централните моторни неврони. Спирографията е необходима при принуден жизнен капацитет на белите дробове и обем на издишания въздух за 1 секунда.

Перспективи на лечение

Подходът за коригиране на логическото състояние трябва да бъде цялостен. Това включва промени в диетичния режим и качеството, кардио тренировки, редовни упражнения и лекарствена терапия. Важна роля играе психологическата корекция, която е насочена към формирането на механизми за адаптация и е незаменим компонент в управлението на пациенти с моторни невронови заболявания. В случай на депресивни симптоми се препоръчва консултация с психолог с допълнително назначаване на начална доза транквиланти.

Корекцията на диетата се дължи на факта, че патологията нарушава акта на преглъщане. Диетолог ще ви помогне да изберете правилното меню. При фарингеална слабост храненето е трудно, така че може да се наложи ендоскопска гастростомия.

Също така ще е необходимо да се консултирате с инструктор по физическа терапия. За развитието на мускулите, поддържането им в добра форма, на пациентите се препоръчват постоянни физически упражнения, плуване, занимание индивидуално с треньор във фитнес залата.

Важно е да научите хората как да използват ортопедични фиксиращи брекети и джаджи. При наличие на говорни нарушения логопед ще избере подходящи комуникационни упражнения.

Лекарствена терапия

Няма етиотропно лечение за лезии на моторни неврони. Надеждите за постигане на клиничен ефект при пациенти са свързани с патогенетична терапия. Целта на лечението е да забави развитието на патологичния процес и да намали тежестта на симптомите му. Важно е да започнете лечението по-рано.

Ефектът се наблюдава при използване на пресинаптичен инхибитор на освобождаването на медиатора на възбуждане на глутамат, лекарството rilutec. Като метод за лечение се предписва комплекс от витамини от група В. Използването им дава възможност да се повлияе на комплекса от възникващи вегетативни, сензорни и трофични нарушения..

Използва се и алфа липоева киселина, която е мощен антиоксидант и активатор на невротрансмитерите. Тъй като пациентите имат прояви на мускулна ригидност, невролозите предписват лекарства от групата на мускулните релаксанти.

Уникално лечение на моторния неврон във военната болница в Далиан без странични ефекти

Амиотрофичната латерална склероза е един от най-често срещаните видове заболявания на моторните неврони. Това дегенеративно заболяване на централната нервна система се изучава активно и ефективно лечение се провежда във военната болница в Далиан с помощта на уникална комбинация от съвременна и традиционна медицина под наблюдението на водещия специалист в страната - професор по ортопедия и ревматология Джо Ксу Донг. Диагностиката и лечението на моторния неврон в Китай се извършва с помощта на най-модерното медицинско оборудване по международни стандарти, но китайските фармацевтични продукти имат ясни предимства спрямо европейските лекарства.

Лечението на моторния неврон в Далиан се осъществява с помощта на уникални лекарства, произведени от лаборатория на военна болница в Китай и китайски фармацевтични компании изключително от естествени суровини. За разлика от рекламираните синтетични продукти, произведени в големи количества в Европа. Китайските лекарства за лечение на моторни неврони помагат да се справят с причината за дегенерация на болестта и да премахнат симптомите, без да навредят на други органи на тялото си.

След продължителна употреба на хормонални или стероидни лекарства, пациентите от различни страни често се обръщат към клиники в Китай за лечение на двигателен неврон в критично състояние. В този случай професор Джу Сю Донг провежда задълбочено изследване на цялото тяло на пациента, диагностицира моторния неврон и поставя точна диагноза. Планът за лечение на моторните неврони в Китай бързо елиминира причината за обострянията, а лечението на моторните неврони в Далианската военна болница с постепенната замяна на синтетичните продукти с природни китайски лекарства.

Професор Джу Сю Донг е водещ специалист по китайска медицина във военната болница в Далиан и в цял Китай, както и лекар от пето поколение с 39-годишен опит. Използвайки изключителни познания в традиционните и съвременни фармацевтични продукти, Jou Xu Dong разработи серия от международно признати лекарства.

Професорът е преброил хиляди пациенти с различни видове невродегенеративно разстройство, които са преминали индивидуален курс на лечение на двигателен неврон в Китай и са били освободени от инвалидизиращите симптоми на заболяването в първия курс на лечение. Ключът към успешната терапия на Xu Dong е използването на традиционната медицина, като се вземат предвид съвременните научни постижения. Сред широко използваните лекарства за неврологични заболявания лекарят особено отличава професионалната акупунктура.

Акупунктура при лечение на моторни неврони в Китай

Акупунктурата засяга физиологичните функции чрез нервната система и особено насърчава кръвообращението. Когато провеждат точна диагностика на двигателен неврон в клиники в Китай, свързани с дегенерация на централната нервна система, включително амиотрофична склероза, лекарите често предписват акупунктура като част от цялостно лечение на подвижен неврон в Китай. Смята се, че насърчаването на микроциркулацията на гръбначния мозък може да подобри естествените му регенеративни способности..

От гледна точка на традиционната медицина, акупунктурата може да отвори блокирани меридиани, един от които преминава през гръбначния стълб и контролира работата на всички мускули на тялото. По този начин се осигурява безопасно лечение на моторния неврон във военната болница в Далиан. Независимо дали невроните имат физическо увреждане, блокират кръвообращението (както се случва при удар) или започват да се разграждат от биохимични процеси (като окислителни реакции или излишък от глутамат), принципът на лечение на моторния неврон в китайските клиники с акупунктура остава същият.

Много е важно, заедно с използването на традиционните методи, да се вземе курс с лекарства от естествени суровини. В този случай лечението в клиники в Китай е най-достъпното за гражданите на всички страни по света. Въз основа на последната ви диагноза, поставена от местната болница, военната болница в Далиан ще избере най-ефективното и най-безопасното средство за пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза и ще ги изпрати по пощата. За да направите поръчка, пишете на [email protected] и ще получите подробна информация за достъпния метод за лечение на моторен неврон във военната болница в Далиан с най-добрите лекарства у дома.

Отзиви за лечението на моторния неврон в Китай

Елена, 73 години, Русия. Приемно лечение: лечение на заболяване на моторните неврони в Китай

73-годишен пациент с диагноза амиотрофична латерална склероза беше приет във военната болница в Далян в много лошо състояние за лечение на моторен неврон. Тя не можеше да ходи без помощ, едва говореше и имаше пълна липса на чувствителност в лявата част на тялото. Пристигнах с придружител в инвалидна количка. Това състояние не се среща често в отзиви за лечението на двигателен неврон, тъй като все още е много трудно за съвременната медицина..

Диагностика във военната болница

Моторен неврон е лекуван във военната болница в Далиан. Пациентът претърпя електроневромиография, при която бяха идентифицирани специфични области на забавяне на нервните влакна. Използвайки транскраниална магнитна стимулация, лекарите успяха да идентифицират моторните неврони с намалена възбудимост. Направено е и ЯМР сканиране, което помогна за поставяне на точна диагноза и намиране на подходящо лечение за моторен неврон. Проучването беше под наблюдението на професор Джо Джу Донг.

Лечение във военната болница

На пациента е предписано специализирано лечение на моторен неврон с участието на билкови инжекции от концентриран тип рядък състав от лекарства. Този естествен материал може да действа като система за възстановяване на различни телесни тъкани, включително нервни влакна. Лечението продължи три седмици, по време на които бяха направени три инжекции от билкови съединения в ставите. Комбинираната терапия включваше и професионална логопедия, физиотерапия и акупунктура, за да помогне на тялото да се подготви за активни движения и да се възстанови по-бързо..

Резултатът от лечението на моторен неврон във Военната болница

Веднага след поставяне на правилната диагноза и лечение на моторния неврон във военната болница в Далиан, лявата страна на тялото на пациента започна да усеща слаби електрически импулси. Три месеца по-късно тя може да се храни и мие сама, да ходи без помощ, да движи левия крак, а също така да води разговори, използвайки ръцете си, за да пише съобщения на дъската. Въпреки че подобно заболяване на моторните неврони е окончателното състояние, след лечение в китайска болница пациентът значително подобри качеството на живот и най-важното - независимостта в движенията се върна.

Едуард, 49 години, Дагестан. Диагноза при прием: лечение на моторни неврони в Китай

49-годишен пациент е приет във военната болница в Далиан с рядък вид заболяване на моторните неврони. Предварителна диагноза е прогресиращата мускулна атрофия. Значителна загуба на тегло се наблюдава главно поради необичайно намаляване на мускулната маса. Пациентът беше много слаб и можеше да се движи само с външна помощ.

Проведено проучване

След преглед от професор в китайска клиника, пациентът претърпя ЯМР. Въз основа на редица тестове се формира топография на мускулна атрофия. Беше извършена фамилна анамнеза. Според резултатите от съвременната диагностика е установено, че заболяването има вторична форма с дегенерация на периферни нервни влакна.

Извършено лечение

Въз основа на диагнозата, поставена във военната болница в Далиан, лечението на моторния неврон е съставено от редица консервативни процедури. Пациентът се подложи на комплексна терапия с акупунктура. Професорът избра, въз основа на индивидуалните показатели за пациента, фармацевтични продукти, базирани на естествени съставки. Лекарствата са били насочени не само към лечение на моторния неврон, но и към постепенно прочистване на организма от синтетични лекарства, които към момента на пристигането на пациента в китайската клиника вече са започнали да причиняват на организма да се пристрасти..

Резултатът от лечението на двигателен неврон в Китай

Два месеца след поставянето на диагнозата във военната болница в Далиан, пациентите в своите прегледи за лечението на двигателен неврон съобщават за редица подобрения. Умората намалява по време на движение, пациентът започва да се движи наоколо без помощ. Общото благосъстояние се подобри и най-важното - пациентът започна да наддава на тегло.

Нина, 62 години, Русия

Диагноза при постъпване

62-годишен пациент е приет във военната болница в Далиан с диагноза странична първична склероза. Предишното лечение на двигателен неврон в чужбина и в местна болница не показа подобрение и болестта прогресира за 7 години. В резултат на това пациентката имаше силна слабост в мускулите на ръцете и лицето, поради което тя не можеше да прави разбираема реч и яде храна само с външна помощ.

Проведено проучване

Във военната болница в Далян пациентът е подложен на транскраниална магнитна стимулация и електроневромиография. С помощта на ЯМР подозренията за развитие на болести на трети страни като тумор на мозъка или гръбначния мозък бяха изключени. Въз основа на получените данни професорът състави програма за лечение на моторния неврон.

Извършено лечение

Лечението на моторен неврон във военната болница в Далиан продължи 3 курса. През това време пациентът приема предписаните лекарства на базата на естествени компоненти и премина курс на акупунктура, за да активира възстановителните процеси на двигателните клетки на централната нервна система в крайниците. Пациентът също се подлага на индивидуална физиотерапия според метода на китайската медицина..

Резултатът от лечението на моторните неврони в Китай

Въз основа на личните отзиви за лечението на моторния неврон в Китай, пациентът постепенно преживява подобрение на здравето си през цялото лечение. След 3 месеца тенденцията към подобрено качество на живот и подобрена мобилност не спира. Акупунктурата помогна да се забави дегенерацията на моторните неврони и предизвика ремисия на болестта. Пациентът можеше отново да се храни сама.

Дейвид, 53 години, Израел

Диагноза при постъпване

53-годишен пациент отишъл във военната болница в Далиан с болест на моторните неврони. По-точна диагноза е амиотрофичната латерална склероза. Пациентът показа значителна атрофия на мускулите на крайниците и парализа на левия крак. Пациентът също се оплака от умора..

Проведено проучване

В клиниката в Китай са проведени редица тестове за предписване на лечение на моторни неврони, включително ЯМР, електронейромиография и TMS (транскраниална магнитна стимулация).

Извършено лечение

Въз основа на данните, получени по време на прегледа, известен професор от военната болница в Далиан предписа серия от лекарства, подбрани индивидуално и произведени в лабораторията на китайската клиника. Акупунктурата в гръбначния мозък и крайниците също е предписана. Успоредно с лечението на двигателен неврон, използвайки методологията на съвременната китайска медицина, пациентът се подлага на физиотерапия, за да ускори възстановяването на мускулните функции.

Резултатът от лечението на моторен неврон в Далиан

При общо лечение от 3 седмици, почивка от 3 месеца, само след два месеца, прекарани във военната болница в Далиан, пациентът каза в своя преглед за лечението на моторния неврон за дългоочакваните подобрения. Пациентът започна да се изморява по-малко, левият крак започна да усеща допир, което показва началото на възстановителните процеси на нервната тъкан на крайниците. Физиотерапията спомогна за увеличаване на общата мускулна маса. След шест месеца наблюдение пациентът започна да ходи самостоятелно с малка бастун. Общото му качество на живот се подобри..

Мария, 59 години, Казахстан

Диагноза при постъпване

59-годишен пациент е приет в клиника в Китай с моторно невронна болест. Историята на заболяването е диагностицирана с амиотрофична латерална склероза. Патологията имаше пренебрегвана форма: пациентът не можеше да се движи независимо, да яде и да говори с помощта на дълго и кратко мигане.

Проведено проучване

Пациентът е прегледан от професор във военната болница в Далян; също е извършено ЯМР сканиране, невромиография и транскраниална стимулация..

Извършено лечение

За да осигури безопасно лечение на моторен неврон в екстремния стадий, който беше диагностициран при пациента, лекарят предписа акупунктура в съответствие с технологията на традиционната китайска медицина и редица лекарства на естествена основа. Акупунктурата трябваше да предизвика генерирането на изчерпани невронни мембрани, за да се увеличи ефективността на предаване на нервните импулси. Предписаните лекарства помогнаха за прочистването на организма от приемани по-рано синтетични лекарства, които се използват главно за лечение на моторни неврони в чужбина и се бориха с причината за заболяването.

Резултатът от лечението на двигателен неврон в чужбина

След първия курс на лечение за двигателен неврон, който продължи три седмици, пациентът успя да движи устата си и започна да дъвче храна. Следващите курсове допринесоха за възстановяването на речевата функция. След една година пациентът успя да движи ръцете си и да общува с помощта на тетрадка и химикалка. Тя написа за своето благополучие в рецензия за лечението на двигателен неврон в клиника в Китай.

Държавната военна болница в Далиан кани пациентите за ефективно лечение на моторния неврон в Китай, методите на най-древната медицина в света! Ние гарантираме 100% качество на лечението от висококвалифицирани лекари на държавни цени!

Не намерихте лечение? Въведете данните си по-долу. Търсене в сайта

Болест на моторните неврони

Заболявания на двигателния неврон:

  • Амиотрофична латерална склероза
  • Първична странична склероза
  • Прогресивна мускулна атрофия
  • Прогресивна Булбарна парализа
  • Псевдобулбарна парализа
  • Спинална мускулна атрофия

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е тежко невродегенеративно заболяване. Разпространението на болестта е 3-5 души на 100 хиляди от населението. Клетките на нервната система, отговорни за движението, постепенно умират, което води до постоянно нарастваща мускулна слабост, постепенно обхващаща различни мускулни групи. Човек на възраст около 50 години (възрастта на пациентите варира от 20 до 70 години) се появява слабост в ръката или крака или задушаване при преглъщане, тогава болестта започва да прогресира. Към днешна дата няма методи за лечение, които да спрат развитието на болестта. Въпреки това се работи активно по търсенето на нови терапевтични подходи по целия свят, включително FSBI NTSN.

ALS е мултифакторно заболяване. Важна роля играе генетичното предразположение, което се определя от мутации в различни гени и се реализира под въздействието на факторите на околната среда. Доказано е участието в патогенезата на ALS на ексцитотоксичност, оксидативен стрес, патологично агрегиране на протеини, нарушен аксонен транспорт, дефицит на невротрофни фактори, аберантно активиране на клетъчния цикъл, патология на астроцитите и нарушена пропускливост на кръвно-мозъчната бариера..

Клиничните изпитвания на нови методи на лечение се провеждат във Федералната научна институция на държавния бюджет на NCHC.

Амиотрофична латерална склероза (болест на Шарко, Гериг). тежко нелечимо прогресиращо заболяване.

Тази снимка на моторния неврон (моторния неврон в предните рогове на гръбначния мозък) - блокиране на интерсинаптични цепки (зелени точки) - блокада на предаване на импулси през медиатори (вещества за предаване на импулс) към синапсите (съединението) на процесите на нервните клетки.

В центъра е тялото на двигателен неврон.

Червени линии - дълги процеси на двигателен неврон - аксони и къси - дендрити.

Причината за появата на блокада на предаване на импулси в интерсинаптични цепки от учени от света не беше открита. Предполага се, мутация на ген, кодиращ ензима за предаването на тези импулси чрез невротрансмитери - супероксидни дисмутази. (SOD).

Предразположението към генни мутации може да бъде наследствено по автозомно рецесивен начин.

Ендемични (масови огнища) случаи на това заболяване са регистрирани в групи военни хора, живеещи на острови в Тихия океан. По-често боледуват мъже от 40 до 60 г. Затова инфекциозната причина за заболяването не е изключена.

Амиотрофична латерална склероза. (БАС)..

Показани са изтъняване на нервните влакна в случай на ALS и нарушаване на инервацията (предаване на нервни импулси) към мускулите. В резултат на това се намалява мускулната функция и нейната последваща атрофия. (съкращаване, обратно развитие.)

Блокадата на предаването на нервните импулси към мускулите (както на набраздените, които контролираме по собствена воля, така и на гладката, работеща, независимо от нашето съзнание, усилия и воля) храносмилателната и дихателната система води до смърт поради невъзможността да се изпълнят тези жизненоважни мускулни работни моменти.

Две статии от медицински източници:

1) Теория на аксостазата на амиотрофната латерална склероза. Аксонална теория за амиотрофична латерална склероза

Теорията на аксостазата се основава на анализа на патологичните процеси, протичащи при аксоналния транспорт на моторните неврони [Chou S., 1992]. Най-големите неврони на тялото са моторни неврони на предните рога на гръбначния мозък и пирамидите на Бец. Те трябва да поддържат интегрирането на дендрити, често дълги повече от 1 см, и аксон, достигащ 100 см. Аксонът има непрекъснати потоци, чрез които клетъчното тяло насочва структурни и функционални протеини към периферията и получава сигнали за обратна връзка. Ортоградичният транспорт може да бъде от 2 вида: а) бърз - 400 мм на ден, преминаващ в двете посоки и транспортира протеини и гликопротеини, свързани с мембраната, б) бавен - няколко милиметра на ден, транспортиране на мрежи от микрофиламенти, микротрубове, неврофиламенти, като компонент "а" (0,1–2 mm на ден), както и голям комплекс от разтворими протеини, като компонент „b“ (2–4 mm на ден). Аксиалният ретрограден транспорт носи ендогенни (аминокиселини, фактор за растеж на нервите) и екзогенни (тетанусов токсин, полиомиелит вирус, херпес симплекс, бяс, лектин от хрян пероксидаза и др.) Вещества от терминални аксони към клетъчното тяло със скорост над 75 мм на ден. Морфологичните изследвания на аксоновия транспорт при биопсии на двигателните клони на периферните нерви на пациенти с амиотрофична латерална склероза разкриват намаляване на скоростта на ретрограден аксонален транспорт и следователно връзката на терминалния аксон с перикариона [Bieuer A. et al., 1987]. В междуреберните нерви на пациенти с АБС още преди развитието на признаци на невронална дегенерация се появяват промени в протеините на микротубулите [Binet S. et al., 1988].

Инфраструктурните изследвания на проксималния аксон и аксонален туберкул на моторните неврони на предния рог на гръбначния мозък на пациенти, починали от амиотрофична латерална склероза [Sasaki S. et al., 1996], показаха нарушен бърз аксонен транспорт. Гладък ендоплазмен ретикулум губи своята структура: има натрупване на митохондрии, лизозоми, тела, подобни на Леви, еозинофилни и хиалинови включвания, гранули на липофусцин, особено в аксоналния туберкул. Наличието на тези необичайни структури е отражение на аксоналната транспортна дисфункция. Във връзка с възможна етиология на АБС понятието „аксостаза” е усъвършенствано още по-рано [Chou S., 1992]. Невротоксичните фактори селективно заразяват неврон чрез ретрограден транспорт, създавайки феномена „суициден транспорт“. Влошаването на бавния транспорт в аксона е придружено от натрупване на неврофиламенти, подуване на проксималния аксон и последваща дистална аксонална атрофия, както и вторична демиелинизация, характерна за централната дистална аксонопатия или "ретроградно умиране" - "умиращо назад". Теорията за автоимунитета [Smith R. et al., 1996], основана на появата на антитела към таксите за влизане в калциевите канали, има определено значение за развитието на ранни морфологични промени в моторните неврони с ABS. Пасивният трансфер на фракции, съдържащи имуноглобулин към мишки, причинява промени в невромускулните връзки, подобни на тези при спорадичен ABS. При животни тези промени отразяват нарушения на вътреклетъчната Ca2 + хомеостаза и ранно увреждане на ламеларния комплекс в моторните неврони под формата на подуване и фрагментация. Имуноглобулини от пациенти със спорадична амиотрофична латерална склероза причиняват Ca2 + зависима клетъчна апоптоза поради окислително увреждане. Апоптозата, дължаща се на имуноглобулин от тези пациенти, се регулира от наличието на куплирани протеини, които могат да модулират селективната уязвимост на невроните при спорадични ABS.

2) Амиотрофична латерална склероза

КРАСНА АМИОТРОФСКА СКЛЕРОЗА (ALS, „болест на Шарко“, „болест на Гериг“, „болест на моторния неврон“) е идиопатично прогресиращо невродегенеративно заболяване с неизвестна етиология, причинено от селективно увреждане на периферните моторни неврони на предните рогове на гръбначния мозък и моторните ядра на мозъчния ствол, както и на корта централни) моторни неврони и странични колони на гръбначния мозък.

Въпреки над 100-годишно проучване, амиотрофичната латерална склероза (ALS) остава фатално заболяване на централната нервна система. Заболяването се характеризира с постоянно прогресиращ курс със селективно увреждане на горните и долните моторни неврони, което води до развитие на амиотрофия, парализа и спастичност. Към днешна дата етиологията и патогенезата на въпросите остават неясни и затова не са разработени специфични методи за диагностика и лечение на това заболяване. Редица автори отбелязват увеличение на честотата на заболяването сред младите хора (до 40 години).

ICD-10 G12.2 Болест на моторните неврони

Амиотрофичната латерална склероза дебютира на възраст 40-60 години. Средната възраст в началото на заболяването е 56 години. ALS е заболяване при възрастни и не се наблюдава при хора под 16 години. Мъжете са по-склонни да се разболеят (съотношение мъже-жени 1.6-3.0: 1).

ALS е спорадично заболяване и протича с честота от 1,5 - 5 случая на 100 000 население.

В 90% от случаите ALS е спорадичен, а в 10% е фамилен или наследствен както с автозомно доминантно (преобладаващо), така и с автозомно-рецесивен тип наследяване. Клиничните и патоморфологичните характеристики на фамилната и спорадична АЛС са почти идентични.

В момента възрастта е основният рисков фактор за ALS, както се доказва от увеличаването на заболеваемостта след 55 години, като в тази възрастова група вече няма разлики между мъжете и жените. Въпреки надеждната връзка на ALS с възрастта, стареенето е само един от предразполагащите фактори за развитието на патологичния процес. Променливостта на заболяването както в различни възрастови групи, така и сред хората от една и съща възраст предполага наличието на определени рискови фактори: дефицит или обратно, наличието на определени невропротективни фактори, които в момента включват: невростероиди или полови хормони; невротрофни фактори; антиоксиданти.

Някои изследователи отбелязват особено благоприятен ход на заболяването при млади жени, което потвърждава безспорната роля на половите хормони, особено естрадиола и прогестина, в патогенезата на амиотрофичната латерална склероза. Потвърждение за това са: висока честота на ALS при мъже под 55 години (докато те имат по-ранно начало и бързо прогресиране на заболяването в сравнение с жените); с настъпването на менопаузата жените се разболяват толкова често, колкото мъжете; изолирани случаи на амиотрофична латерална склероза по време на бременност. Към днешна дата има малко проучвания за хормоналния статус на пациенти с амиотрофична латерална склероза, а нито едно не е посветено на определянето на хормоналните концентрации при млади пациенти.

Етиологията на заболяването не е ясна. Обсъжда ролята на вируси, имунологични и метаболитни нарушения.

В развитието на фамилната форма на ALS е показана ролята на мутация в гена на супероксид дисмутаза-1 (Cu / Zn-супероксид дисмутаза, SOD1), хромозома 21q22-1, ALS също свързан с хромозомата 2q33-q35.

Синдромите, клинично неразличими от класическия ALS, могат да се появят в резултат на:

• тумори на големите тилни отвори

• спондилоза на шийния отдел на гръбначния стълб

• артериовенозна аномалия на гръбначния мозък

• бактериални - тетанус, лаймска болест

• вирусни - полиомиелит, херпес зостер

Интоксикации, физични агенти:

• токсини - олово, алуминий, други метали.

Иновативни методи за лечение на амиотрофична латерална склероза

„Всичко започна преди 9 години. Катерех се. Веднъж, по време на друго пътуване до планината, ръцете и краката ми изведнъж започнаха да се гърчат по време на изкачването. Това се случи няколко пъти. Първата ми мисъл беше, че има нещо сериозно с мен, но веднага се засмях в душата си. Реших, че подобни мисли са параноя, защото съм само на 40 години! ”

  • Какво е болест на моторните неврони
  • Различни видове болест на моторните неврони
  • Кой може да се разболее

Амиотрофичната латерална (латерална) склероза (ALS) е най-често срещаният вид заболяване на моторните неврони (MND). По света болестта е известна още като болест на Лу Гериг, болест на моторните неврони, болест на моторните неврони или болест на Шарко..

Именно французинът Жан-Мартин Шарко за първи път описа ALS през 1869 г., но болестта стана широко известна, след като диагнозата беше поставена на изключителния американски бейзболист Лу Гериг през 1939 година. По едно време ALS страдаше и от композитора Дмитрий Шостакович, певеца и композитора Владимир Мигуля и китайския диктатор Мао Зедун. Най-известният човек с ALS беше английският физик Стивън Хокинг, който живя с това заболяване 50 години и се счита за рекордьор в продължителността на живота с ALS.

Видео с руски субтитри.

Причини за развитието на ALS

Дълго време патогенезата на заболяването беше неизвестна, но с помощта на многобройни изследвания учените успяха да получат необходимата информация. Механизмът на развитие на патологичния процес при ALS се състои в мутация в нарушение на сложната система на рециркулация на протеинови съединения, които са разположени в нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък, в резултат на което те губят своята регенерация и нормално функциониране.


Цели, които са засегнати от ALS

Има две форми на ALS - наследствена и спорадична. В първия случай патологията се развива при хора с обременена фамилна анамнеза, при наличие на амниотична латерална склероза или фронтотемпорална деменция при близки роднини. По-голямата част от пациентите (в 90-95% от случаите) са диагностицирани с спорадична форма на амиотрофна склероза, която се появява поради необясними фактори. Установена е връзка между механичните наранявания, военната служба, интензивния стрес и въздействието на вредните вещества върху организма, но не е необходимо да се говори за точните причини за ALS.


БАС. Рискови фактори

Интересното е, че физикът Стивън Хокинг е най-известният пациент с амиотрофична латерална склероза днес - патологичният процес се е развил, когато е бил на 21 години. В момента той е на 76 години и единственият мускул, който може да контролира, е мускулът на бузите.

Пряк говор

Елена Жикина, член на инициативната група на общественото сдружение на роднини на пациенти с АЛС:

- Когато се постави такава диагноза на любим човек, вие се оказвате във вакуум, както поради рядкостта на заболяването, така и поради това, че много лекари не знаят нищо за него или го смятат за безперспективен. Да, има интернет, но там получавате само теоретични знания (въпреки че познавам хора, които са имали достатъчно от това). Имах различен път: след като любимият ми беше диагностициран с ALS, попаднах на много въпроси от грижи и живот с такава болест и реших да отида в Москва, където има добре утвърдена служба за помощ за такива пациенти и възможност да получа съвет. В резултат на това имах панорамна снимка в главата си как и какво да правя. Ходих и в Москва в специално училище за медицински сестри, след което получих идеята, че би било добре за нас да създадем подобна система. Намери подкрепа и разбиране в Републиканския научен практически център по неврология и неврохирургия. Сега сме едва в началото на пътуването, но на базата на Републиканския научен и практически център вече се проведе първият урок на училището за медицински сестри, на който се събраха представители на десет семейства. Там се срещнахме отново и хората, гледам, започнаха да оживяват... Струва си много, защото АЛС е много сериозна и изключително скъпа болест. Да речем, че се нуждаем от функционални легла, матраци против декубитус, дихателни апарати на стойност около 4.000 евро, други специални устройства.

Симптоми на ALS

По правило болестта се диагностицира в зряла възраст (след 40 години), а рискът от разболяване не зависи от пол, възраст, етническа група или други фактори. Понякога има случаи на младежки форми на патология, която се наблюдава при млади хора. В първите етапи ALS протича безсимптомно, след което пациентът започва леки спазми, изтръпване, потрепване и мускулна слабост.


Общ преглед на патологията

Патологията може да засегне всяка част на тялото, но обикновено (в 75% от случаите) тя започва с долните крайници - пациентът се чувства слаб в глезенната става, поради което започва да се спъва при ходене. Ако проявата на признаци започва с горните крайници, човек губи гъвкавост и сила в ръцете и пръстите. Крайникът става по-тънък, мускулите започват да атрофират, а ръката става като лапа на птица. Един от характерните признаци на ALS е асиметрията на проявите, тоест първо симптомите се развиват от едната страна на тялото, а след известно време от другата.


Патологията може да започне с горните крайници.

В допълнение, заболяването може да се прояви в булбарната форма - засяга говорния апарат, след което има затруднения с функцията на преглъщане, има силно слюноотделяне. Мускулите, отговорни за дъвкателната функция и изражението на лицето, се засягат по-късно, в резултат на което пациентът губи изражението на лицето - той не е в състояние да избута бузите си, да движи устните си и понякога спира да държи главата си нормално. Постепенно патологичният процес се разпространява в цялото тяло, настъпва пълна пареза на мускулите и обездвижване. Практически няма болка при хора с диагноза ALS - в някои случаи те се появяват през нощта и са свързани с лоша подвижност и висока спастичност на ставите.


Критерии за потвърждение на ALS

Таблица. Основните форми на патология.

Форма на заболяванетоЧестотаПроявите
Cervicothoracic50% от случаитеАтрофична парализа на горните и долните крайници, придружена от спазми
булбарна25% от случаитеПареза на палатиновите мускули и език, нарушения на речта, отслабване на жевателните мускули, след което патологичният процес засяга крайниците
лумбосакралната20-25% от случаитеПризнаци на атрофия се наблюдават практически без нарушен тонус на мускулите на краката, лицето и шията са засегнати в последните етапи на заболяването
Високо1-2%Пациентите имат пареза на два или четирите крайника, неестествено проявление на емоции (плач, смях) поради увреждане на лицевите мускули


Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е неизлечимо прогресиращо заболяване на централната нервна система, при което пациентът има лезия... болестите включват крампа (болезнени мускулни крампи), летаргия и слабост в дисталните части на ръцете, булбарни нарушения

Горните симптоми могат да се нарекат усреднени, тъй като при всички пациенти ALS се проявява индивидуално, така че е трудно да се идентифицират определени симптоми. Ранните симптоми могат да бъдат невидими както за самия човек, така и за другите - има лека тромавост, неудобство и ковност на речта, което обикновено се приписва на други причини.

Важно: когнитивните функции с ALS практически не страдат - умерено увреждане на паметта и нарушени умствени способности се наблюдават в половината от случаите, но общото състояние на пациентите се влошава още повече. Поради осъзнаването на собственото си положение и очакването на смъртта, те развиват тежка депресия.


Как се проявява патологията?

класификация

В зависимост от локализацията на първичните прояви на заболяването, специалистите разграничават следните форми:

  1. Лумбосакрална форма (има нарушение на двигателната функция на долните крайници).
  2. Булбарна форма (засегнати са някои ядра на мозъка, което води до парализа от централен характер).
  3. Цервико-гръдна форма (първични симптоми се появяват с промени в обичайната двигателна функция на горните крайници).

От друга страна, експертите разграничават още три вида болест на ALS:

  1. Марианска форма (първичните симптоми се появяват много рано, наблюдава се бавен ход на заболяването).
  2. Класически спорадичен тип (95% от всички случаи).
  3. Семеен тип (различни късни прояви и наследствено предразположение).

Диагностика

Диагнозата на амиотрофичния латерален синдром се усложнява от факта, че заболяването е рядко, така че не всички лекари могат да го различат от други патологии.


Диагностика на амиотрофичен латерален синдром

Ако подозирате развитието на ALS, пациентът трябва да отиде на невролог и след това да премине серия от лабораторни и инструментални изследвания.

  1. Кръвни изследвания. Основният показател за патология е увеличаване на концентрацията на ензима креатин киназа, тоест вещество, което се произвежда в организма по време на разрушаването на мускулната тъкан.
  2. Електроневромиография (ENMG). Изследователски метод, който включва оценка на нервните импулси в отделните мускули с помощта на тънки игли. Изследват се мускулите на крайниците и фаринкса, а резултатите се записват и анализират от специалисти. Електрическата активност на тъканите, засегнати от патология, е значително различна от тази на здравите и нарушенията могат да се забележат, дори ако мускулът е в добра форма и функционира нормално.

  • Магнитен резонанс. ЯМР с амиотрофична латерална склероза се използва за диференциална диагноза, тъй като при тази патология не се наблюдават изразени промени в централната нервна система. Изследването елиминира болестта на Алцхаймер, множествена склероза, неоплазми на гръбначния мозък и други подобни състояния.
  • Транскраниална магнитна стимулация (TMS). Иновативна диагностична техника, която ви позволява да оцените функциите на мозъчните неврони, които са отговорни за двигателната активност.

  • Транскраниална магнитна стимулация

    Като допълнителни диагностични методи може да се използва мускулна биопсия, лумбална пункция и други изследвания, които да помогнат да се получи пълна картина на състоянието на тялото и да се постави точна диагноза..

    За справка: днес се разработват нови диагностични методи за откриване на АЛС в ранните етапи - открита е връзка между болестта и повишаване нивото на протеин p75ECD в урината, но засега този показател не позволява висока точност да се прецени развитието на амиотрофна латерална склероза.

    ALS лечение

    Няма терапевтични методи, които могат да излекуват ALS - лечението е насочено към удължаване на живота на пациентите и подобряване на неговото качество. Единственото лекарство, което може да забави развитието на патологичния процес и да забави леталния изход, е Rilutec. Той е задължителен за хората с тази диагноза, но като цяло практически не се отразява на състоянието на пациентите.

    При болезнени мускулни спазми се предписват мускулни релаксанти и антиконвулсанти, с развитието на силна болка, силни аналгетици, включително наркотични. При пациенти с амиотрофична латерална склероза често се наблюдава емоционална нестабилност (внезапен, неразумен смях или плач), както и прояви на депресия - за отстраняване на тези симптоми се предписват психотропни лекарства и антидепресанти..


    Фармакологични ефекти на мускулни релаксанти

    За подобряване на състоянието на мускулите и физическата активност се използват терапевтична гимнастика и ортопедични устройства, включително яка за шията, гуми, апарати за улавяне на предмети. С течение на времето пациентите губят способността си да се движат независимо, в резултат на което трябва да използват инвалидни колички, специални асансьори, таванни системи.


    HAL терапия. Използва се в клиники в Германия и Япония. Позволява да се подобри мобилността на пациента. Методът на лечение забавя мускулната атрофия, но не влияе на скоростта на смъртта на моторните неврони и продължителността на живота на пациента. HAL терапията включва използването на роботизиран костюм. Той възприема сигналите от нервите и ги укрепва, предизвиквайки свиване на мускулите. В такъв костюм човек може да ходи и да извършва всички необходими действия за самообслужване

    Инвалидни колички за инвалиди

    С развитието на патологията пациентите имат функция на поглъщане, която пречи на нормалния прием на храна и води до дефицит на хранителни вещества, изчерпване и дехидратация. За да се предотвратят тези нарушения, пациентите получават гастростомия или се поставя специална сонда през носния проход. В резултат на отслабването на мускулите на фаринкса, пациентите спират да говорят и се препоръчва да използват електронни комуникатори за комуникация с другите.

    В последните етапи на ALS мускулите на диафрагмата атрофират, което затруднява дишането, не достига достатъчно въздух в кръвта, задух, постоянна умора и неспокоен сън. На тези етапи човек с подходящи показания може да се нуждае от неинвазивна вентилация на белите дробове с помощта на специално устройство с маска, свързана с него.

    Ако искате да знаете по-подробно, диагнозата ALS - какво представлява, можете да прочетете статия за това в нашия портал.

    Добър резултат при елиминиране на симптомите на амиотрофична латерална склероза се дава чрез масаж, ароматерапия и акупунктура, които насърчават мускулната релаксация, кръвообращението и лимфата, намаляват тревожността и депресията.

    Експериментален метод за лечение на ALS е използването на растежен хормон и стволови клетки, но тази област на медицината все още не е проучена напълно, така че все още е невъзможно да се говори за някакви положителни резултати.

    Важно: състоянието на хората, страдащи от амиотрофична латерална склероза, до голяма степен зависи от грижите и подкрепата на близките хора - пациентите се нуждаят от скъпо оборудване и 24-часова грижа.


    Подкрепата на близките е много важна

    Асансьори за инвалиди

    Какво се случва с пациента

    Какво се случва? Директно ALS не причинява болка и дискомфорт. Но те могат да бъдат резултат от редица други причини. Например, болката се появява в резултат на мускулни спазми, обща спастичност, мускулно напрежение, стягане на кожата или запек. Ето защо е важно да разберете причината за симптома..

    Какво може да се направи? Има препоръки за приемане на оптимални позиции на тялото, подкрепа, предотвратяване на локална компресия и лекарствена терапия. В случай на продължителна болка е необходимо да се обърнете към медицинско заведение. Вашият лекар може да избере правилното лекарство за болка..

    прогноза

    Прогнозата за АЛС е неблагоприятна - болестта води до смърт, която обикновено настъпва от парализа на мускулите, отговорни за дишането. Продължителността на живота зависи от клиничния ход на заболяването и състоянието на тялото на пациента - с форма на булбар човек умира след 1-3 години, а понякога смъртта настъпва дори преди загубата на двигателна активност. Средно пациентите могат да живеят 3-5 години, 30% от пациентите живеят повече от 5 години, а само 10-20% - повече от 10 години. В същото време медицината познава случаите, когато състоянието на хората с тази диагноза спонтанно се стабилизира и продължителността на живота им не се различава от продължителността на живота на здрави хора.


    За съжаление прогнозата за ALS е неблагоприятна

    Превантивни мерки за предотвратяване на амиотрофична латерална склероза не съществуват, тъй като механизмът и причините за развитието на болестта не са проучени. Когато се появят първите симптоми на ALS, трябва да се свържете с невролог възможно най-скоро. Ранното използване на методи за симптоматично лечение дава възможност да се увеличи продължителността на живота на пациента с 6 до 12 години и значително да се облекчи състоянието му.

    Видео - ALS (странична амиотрофична склероза)

    Аргументи и факти

    Основната грижа на Барбара днес е да организира всичко, така че тя и семейството й да не губят немислими сили за подновяване на уврежданията, за контакти с осигурителната агенция. В крайна сметка, вие със сигурност трябва да се появите във всеки случай. Всички запитвания - за събиране. Защо това не може да се направи в един прозорец? И накрая, въпросът, който звучи за първи път в тази история: къде да вземем пари, за да живеем?

    ALS е заболяване, което не може да се лекува с никакви лекарства. Това обаче не означава, че на човек не може да се помогне. При ALS най-важната помощ е да се поддържа най-високото възможно качество на живот. И какво означава това по отношение на финансите? Това е инвалидна количка с подлакътник за 140 хиляди. Това е неинвазивен апарат за изкуствена вентилация на белите дробове (NIVL) за 400 хиляди. Това са ортези, ортопедично легло, заплащане за услугите на обучена медицинска сестра (от 40 хиляди на месец), това е специално медицинско хранене, памперси... И какво се дава? 20 хиляди рубли пенсия. Извадете наема, храненето, тогава не можете да продължите.

    Трудна задача, на която Барбара също задава етични въпроси: до кой момент поддържа поддържащата терапия, закупуването на скъпи лекарства и агрегати има смисъл?

    „Защо у нас няма закон за волята, който да защитава пациента като потребител? В края на краищата човек с ALS запазва съзнанието до последно и не всеки е готов да живее в плен на тялото си, напълно обездвижен, с ясни мозъци, като Стивън Хокинг. Защо лекарите ще спасят до последно тежко болен човек, ще му поставят гастростомична тръба (която се използва за хранене) и трахеостомия против волята му? Не е ли по-добре да насочим усилията и парите към онези заболявания, които могат да бъдат излекувани? - Барбара казва това, притеснено, но в гласа й няма отчаяние. - Някъде прочетох, че 50% от евтаназията в страни, където е разрешено, се отчита от хора с ALS. Разбирам ги. Защото знам със сигурност: за тези, които са напуснали, това е облекчение “.


    ФОТО от Анна Халперина

    Други заболявания - клиники в

    Изберете сред най-добрите клиники по отзиви и най-добрата цена и си запишете час
    семейство

    Клиника по ориенталска медицина "Саган Дали"

    Москва, бул. Мира, 79, с. 1
    Рига

    • Консултация от 1500г
    • Диагностика от 0
    • Рефлексотерапия от 1000

    0 Напишете своето собствено мнение

    Център за китайска медицина "ТАО"

    Москва, ул. Остоженка, д. 8 с. 3, ет. 1
    Kropotkinskaya

    • Консултация от 1000
    • Масаж от 1500г
    • Рефлексотерапия от 1000

    0 Напишете своето собствено мнение

    Клиника "Вашето здраве плюс"

    Москва, пр. Орехови, 11, вход от двора (от детската площадка)
    Shipilovskaya

    • Консултация от 1850г
    • Рефлексотерапия от 2000г
    • Неврология от 500

    0 Напишете своето собствено мнение

    Показване на всички клиники в Москва

    Други заболявания - специалисти в Москва

    Изберете сред най-добрите експерти в рецензиите и най-добрата цена и си запишете час
    терапевт

    Батомункуев Александър Сергеевич

    Москва, бул. Мира, 79, с. 1 (Клиника по ориенталска медицина „Саган Дали“) +7
    0 Напишете своето собствено мнение

    Закревская Наталия Алексеевна

    Москва, 1-во Люсиновски път, 3 Б. (медицински)
    +7