Основен / Удар

Мултисистемна атрофия: причини, признаци, диагноза, лечение

Удар

Мултисистемната атрофия е прогресиращо невродегенеративно заболяване, което е симптоматично свързано с групата на патологията Паркинсонизъм. Той също е класифициран като патология на вегетативната система. Мултисистемната атрофия се характеризира с необратимо увреждане на определени части на мозъка и частично на гръбначния мозък, което не е свързано с действието на определени провокиращи фактори. Лечението е насочено към някакво облекчаване на симптомите, в момента няма доказани методи за излекуване или спиране на прогресията на това заболяване..

преобладаване

Според съвременните данни, многосистемната атрофия се отнася до спорадични заболявания и няма ясна наследствена предразположеност. Редките семейни форми на оливопонтоцеребеларна атрофия, описани в литературата, се считат за друга нозология..

Разпространението на мултисистемната атрофия сред населението в световен мащаб е средно 1.9–4.4 случая на 100 хиляди души. Но тези данни са ориентировъчни и най-вероятно са подценени, което се обяснява с недостатъчна диагноза на заболяването в общата медицинска мрежа. Според статистиката на специализираните неврологични центрове, около 8,2% от случаите на паркинсонизъм са причинени от мултисистемна атрофия. И истинското разпространение на това заболяване, най-вероятно, е най-малко 4,8–5,5 случая на 100 хиляди души.

етиология

В момента мултисистемната атрофия се счита за заболяване с неуточнена етиология и не са установени специфични рискови фактори.

Според проучвания (P.A. Hanna et all, 1999), предишен продължителен контакт с токсични съединения е установен при 11% от пациентите. Следователно, предразполагащ момент за някои хора може да бъде работа в опасни индустрии, свързани с формалдехид, органични разтворители, пестициди.

Но контактът с потенциално токсични съединения все още не може да се разглежда като ясен етиологичен фактор. Най-вероятно говорим за индивидуална свръхчувствителност на нервната система към постъпващи вещества отвън. В същото време генетичните аномалии, характерни за това конкретно заболяване, все още не са идентифицирани. Предполага се, че полиморфизмът в гена на протеин на α-синуклеин, патологичното натрупване на който е свързано с развитието на мултисистемна атрофия, може да има определена стойност.

Инфекциозни и ендокринни причини за такава невродегенерация също са изключени..

Патогенеза

Мултисистемната атрофия е прогресивна дегенерация и последваща смърт на нервна тъкан с поражението на определени структури на централната нервна система. Този процес е необратим, скоростта му е малко зависима от лечението..

Основната причина за увреждането на клетките при мултисистемната атрофия е патологичното натрупване на α-синуклеин (алфа-синуклеин) в цитоплазмата и ядрата на невроните и глиите. Обикновено този протеин се произвежда в малки количества и се концентрира главно в пресинаптичните краища на невроните. Той участва в регулирането на везикуларен транспорт (пренос на вещества вътре в клетките чрез специални везикули) и, най-вероятно, влияе на метаболизма на допамин.

С мултисистемната атрофия структурата на α-синуклеина се променя и процесът на естественото му метаболитно разграждане се нарушава. Той става неразтворим и започва да се свързва с други протеини, образувайки нишковидни структури и цели конгломерати в цитоплазмата. Получените вътреклетъчни включвания нарушават процеса на неврално предаване и е вероятно да имат невротоксичен ефект..

Първоначално се появяват глиоза и синаптична дисфункция. Скоро те се допълват от намаляване на размера и броя на аксоните, увеличаване и разпространение на невродегенерацията. Невроните и глиалните клетки започват да умират масово, което макроскопски изглежда като прогресивна атрофия на нервната тъкан с преобладаваща лезия на определени области.

Въпреки че многосистемната атрофия се отнася до синуклеинопатии, други патологични цитоплазмени включвания се появяват в мозъка с това заболяване. Често тела на Леви, амилоидни заплитания и други протеинови конгломерати се срещат в малък брой. Това изостря невродегенерацията, въпреки че не засяга ключово клиничната картина..

В допълнение, антитела срещу сини петна (специална подкорова структура на мозъка) се откриват при редица пациенти с мултисистемна атрофия. Тяхното значение все още не е изяснено напълно, учените изследват възможността да се използват тези данни, за да се подобри точността на интравиталната диагностика на заболяването.

Какво се влияе от мултисистемната атрофия

За многосистемната атрофия е характерно засягане на определени структури на централната нервна система, което води до формирането на типичен комплекс от симптоми.

Локализиране на основните огнища на невродегенерацията:

  • черупката и нейната задна част (стриатум) са засегнати главно;
  • каудатно ядро;
  • черно (нигралово) вещество;
  • синьо петно;
  • ядрото на моста (главно вегетативно);
  • средни крака на малкия мозък с понтоцеребеларни (мозъчни мозъчни) пътеки, минаващи тук;
  • мозъчен мозък: кората на червея и полукълба с клетки на Purkinje, разположени тук, ядрените ядра са по-малко засегнати;
  • по-ниски маслини;
  • прецентрална вирус, моторна и премоторна кора на мозъчните полукълба;
  • странични рога на гръбначния мозък (в гръдната и сакралната част);
  • Ядрото на Онуф, което е разположено в предните рога на сакралните сегменти S2 - S4 и е отговорно за инервацията на набраздените мускули на аналния и уретралния сфинктер.

По принцип структурите на моторния фронто-субкортикален кръг и вегетативните образувания са най-податливи на атрофия. Спинални и симпатични ганглии, таламус, хипоталамус, асоциативна кора на мозъчните полукълба също могат да страдат. Но промените тук не са характерни за многосистемната атрофия, обикновено са умерени и се развиват на фона на невродегенерация, характерна за това заболяване и обща глиоза.

Най-засегнати от многосистемната атрофия са допаминергичните и структурите, а глутаматергичните и GABAergic невроните са по-малко включени в процеса. С увеличаване на атрофията се развива и относителен дефицит на ацетилхолин и серотонин..

Симптоми

Заболяването обикновено дебютира на възраст 45-60 години. Характерната клинична картина на мултисистемната атрофия включва набор от признаци:

  • Паркинсонизъм поради дегенерацията на целия стриатониграл допаминергичен комплекс. Той се среща при 90% от пациентите и често имитира симптомите на болестта на Паркинсон, което може да причини диагностични грешки. Появява се тремор, скоростта на движенията се забавя и амплитудата им намалява по време на повторения, мускулният тонус се увеличава с развитието на твърдост. Може би добавянето на дистония и дискинезия, включваща торса, крайниците, лицевите мускули.
  • Пирамидален синдром, чието развитие е свързано с увреждане на тънките миелинови влакна на кортикоспиналния път (тракт). По време на неврологично изследване се откриват патологични знаци за спиране, отбелязват се активизиране на основните сухожилни рефлекси и разширяване на зоните им на повикване.
  • Бързо прогресираща автономна недостатъчност. Неговата гъвкавост и тежест се обяснява с поражението както на сегментарната, така и на супрасегменталната (централната) част на парасимпатиковата и симпатиковата нервна система. За мултисистемната атрофия са характерни ортостатична хипотония и инконтиненция на урината (пълна или частична). При мъжете се развива и еректилна дисфункция, при жените - намаляване на чувствителността на клитора с аноргазмия. Често има склонност към запек, коремен дискомфорт, метеоризъм, слюноотделяне.
  • Церебеларни нарушения. Появява се характерна атаксия при ходене (нестабилна неравномерна походка с широко разтворени крака), атактична дизартрия (нарушаване на гладкостта и яснотата на речта, с скандиран или "експлозивен" характер на произношението на думите, на фона на общо забавяне и приглушено производство на звук), постоянен нистагъм, нарушена координация на движенията на крайниците.

При пациенти с мултисистемна атрофия паданията се появяват рано, поради комбинация от паркинсонизъм, мозъчна атаксия и ортостатична хипотония. Това е изпълнено с нараняване. Респираторни нарушения в съня също са характерни, което е свързано с пареза на мекото небце в случай на увреждане на булбарната група на черепните нерви и парализа на абдукторите на гласната връв.

Деменция, парализа на крайниците и генерализирани конвулсивни припадъци на мултисистемна атрофия не са характерни. Но при някои пациенти в напреднали стадии на заболяването все още се забелязва когнитивен спад, възможно е развитието на псевдобулбарен синдром с буен смях и плач.

Клинични сортове

В зависимост от комбинацията и разпространението на симптомите се разграничават няколко клинични типа мултисистемна атрофия:

  • Стрионигрална форма с доминирането на паркинсонизма. Проявите му маскират други, по-слабо изразени симптоми. За разлика от болестта на Паркинсон, обикновено няма период на хемипаркинсонизъм с едностранно тремор и скованост. Треперенето може да се комбинира с миоклонично потрепване на малки мускули, придобивайки аритмичен и неравномерен характер. Характерна е ниската чувствителност към лекарства, съдържащи допамин, и първоначалните ефекти от лечението бързо избледняват.
  • Olivopontocerebellar форма, с преобладаване на мозъчни нарушения.
  • Вегетативна форма или синдром на Шей-Драгер. Тежката и лошо коригирана ортостатична хипотония се превръща в основен фактор на увреждане, още в ранните етапи на заболяването, водещи до социална и дезадаптация. Той се диагностицира, ако в изправено положение систолното налягане понижи с 20 или повече mm Hg, а диастолното налягане с 10 или повече mm Hg. (в сравнение с нивото в легнало положение). Характерни са оплаквания от умора, нередовно замайване, припадък и синкоп, акроцианоза. Ортостатичната хипотония може да бъде допълнена от нощна артериална хипертония, ниска импулсна адаптивност към стрес.

Най-често се появява комбинация от паркинсонизъм с автономни нарушения и типът на заболяването може да се промени с развитието на симптомите. Добавянето на мозъчни разстройства изостря състоянието, което най-много засяга възможността за независимо безопасно движение.

Диагностика

Диагнозата на мултисистемната атрофия се основава на анализа на клиничната картина и данните на невровизуалните техники. В този случай задължителен признак е наличието на автономна недостатъчност, което се потвърждава от специални клинични тестове и ежедневно наблюдение на кръвното налягане. Все още не е разработена надеждна и достъпна лабораторна диагноза на това заболяване.

ЯМР на мозъка може да разкрие редица характерни признаци:

  • Промяна в интензивността на сигнала от черупката и бледата топка, атрофия на черупката, поява на хиперинтензивни (в режим T2) прорези, подобни на цепки по външния край на черупката.
  • Атрофия на ствола и мозъчните структури. Промените улавят червея, мозъчната кора, средните крака на мозъка, основата на моста.

Определена (напълно надеждна) диагноза е възможна само с патоморфологично следсмъртно изследване на нервната тъкан. Симптомите на заболяването са плътни глиални цитоплазмени включвания и дегенеративни промени в оливопонтоцеребеларния и нигростриалния участък.

лечение

Режим на лечение за мултисистемна атрофия може да включва:

  • Лекарствата Levodopa за намаляване на тежестта на паркинсонизма са основните препоръки за това заболяване. Те дават известен ефект в началните стадии на заболяването, което обикновено трае не повече от 1-2 години. Употребата им може да влоши проявите на автономна недостатъчност и да не повлияе на тежестта на съпътстващата миоклония и дистония.
  • Други антипаркинсонови лекарства.
  • Алфа-адренергични агонисти и техните предшественици за корекция на артериалната хипотония.
  • Немедикаментозни мерки за частично компенсиране на ортостатична хипотония. Препоръчва се да се носят компресионни трикотажни изделия или плътно превързване на крайниците с еластични превръзки, увеличаване на консумацията на вода, увеличаване на количеството сол в диетата.
  • Предотвратяване на запек: консумация на храна с много растителни фибри, приемане на слабителни, ако е необходимо, използване на почистващи клизми.
  • М-антихолинергици (толтеродин, оксибутинин и др.) За намаляване на честотата на уринарна инконтиненция.
  • Катетеризация на пикочния мехур и самокатетеризация при тежки нарушения на таза с непълно изпразване на пикочния мехур.

Лечението на мултисистемната атрофия е симптоматично, насочено към смекчаване на основните прояви. Патогенетичната терапия все още не е разработена..

прогноза

Понастоящем мултисистемната атрофия е неизлечимо заболяване с постоянно прогресиращ тип курс. Качеството на живота на пациентите бързо се влошава и 5-7 години след дебюта им може вече да не могат да се движат самостоятелно и да водят начин на живот на половин легло.

С развитието на болестта се присъединяват усложнения. Най-често се отбелязва:

  • повтаряща се урогенитална инфекция;
  • бронхопневмония на фона на нарастваща дихателна недостатъчност;
  • синдром на булбар с нарушения в преглъщането;
  • апнея (спиране на дишането) насън;
  • груби нарушения в работата на сърдечно-съдовата система;
  • остър мозъчно-съдов инцидент на фона на епизоди на хипотония или поради нощна хипертония.

Продължителността на живота на пациенти с мултисистемна атрофия след разгръщане на основните симптоми е малка, въпреки че са описани случаи на относителна стабилизация на състоянието в продължение на няколко години. Ранната поява и бързият растеж на вегетативна недостатъчност влошават прогнозата. Смъртността обикновено се свързва с остри съдови нарушения, сепсис, пневмония, апнея..

Глава 2. „Мултисистемна атрофия“

Книга: „Редки неврологични синдроми и заболявания“ (В. В. Пономарев)

Глава 2. „Мултисистемна атрофия“

Мултисистемната атрофия (MCA; множествена системна атрофия) в момента е едно от спорадичните невродегенеративни заболявания от групата на Паркинсонизъм плюс, което се основава на нарушение на метаболизма на вътреклетъчните протеини с последващото им натрупване и агрегация в определени групи неврони. Терминът MCA е предложен за първи път от J. Graham и D. Oppenheimer през 1969 г. Преди това са описани клинични варианти на MCA под имената оливопонтоцеребеларна атрофия, дегенерация на стриатонигени и синдром на Shay - Drajger [1]. Заболяването се развива в средна и стара възраст и се характеризира с комбинация от паркинсонизъм, автономна недостатъчност, мозъчен и пирамидален синдром, както и други симптоми: пареза на погледа надолу, деменция от подкорен тип, миоклонус [4, 5].

Честотата на MCA е 1,9–4,4 случая на 100 000 население, тоест той се среща 20 пъти по-малко от болестта на Паркинсон. В структурата на всички случаи на паркинсонизъм МСА е 5-10% [2]. В момента е установена нозологичната независимост на MCA, която има обща етиология, патогенеза и патоморфология, но се различава в локализацията на мозъчното увреждане. Последното обстоятелство води до значителен полиморфизъм на клиничните прояви и прави всеки случай на заболяването със сходството на основните симптоми уникален. Ние даваме собствени наблюдения.

Пациент J1., 51-годишен, председател на синдикалния комитет на голямо предприятие. Тя се разболяла преди 5 години, когато на фона на постоянни натоварвания и началото на хормоналната корекция се съобщава за повишено изпотяване, горещи вълни, изтръпване и синене на пръстите и затруднено говорене с дизартрия. По време на вълнение възникнаха смущения в речта. Тогава не са открити огнищни нарушения в неврологичния статус. Лечението в неврологичното отделение и психотерапията не дадоха ефект. На фона на вегетативната нестабилност постепенно напредват речевите нарушения и неустойчивостта на походката. След 2 години поради дисбаланс тя падна за първи път и получи лека закрита контузия на главата. От това време тя започна да отбелязва уринарна инконтиненция със смях, вълнение. След 3 години, придвижванията се присъединяват при ходене, падането става по-често, почеркът се променя, тя започва да се чувства неловко в пръстите, когато извършва прецизни движения. След още една година паданията ставаха почти ежедневни, речта се влошаваше, понякога тя започваше да се задушава, когато яде твърда храна и си вършеше работата с трудност. Висше образование. В семейството и сред следващите роднини нямаше заболявания на нервната система.

Обективно при прием: общото състояние е задоволително, пулс 72 удара / мин, кръвно налягане 120/80 мм RT. Изкуство. Ортостатичният тест е положителен (по време на теста за кръвно налягане той намалява до 90/60 mm Hg). Отбелязва се цианозата на крайните фаланги на ръцете, които се засилват в студа. Соматичният статус се компенсира. Неврологично: осъзнат, ориентиран, еуфоричен, бурен смях и плач. Окуломоторни нарушения, няма нистагъм. Палатинните завеси са симетрични, фарингеалният рефлекс е намален. Рефлексите на оралния автоматизъм (proboscis reflex, Marinescu-Radovic) са силно изразени. Речта се скандира с елементи на дизартрия и дисфония. Обхватът на движение в крайниците е пълен. Няма мускулни атрофии. Силата е достатъчна. Мускулният тонус се повишава от типа "предавка", повече вдясно.

Сухожилие-периостални рефлекси са високи, зоните са разширени, S = D, патологичен симптом на Бабински от двете страни. В позиция на Ромберг е нестабилна, при сложен тест пада. Тестът с пръст на носа се извършва с леко намерение и пропускане. Изразено намерение и дисметрия при извършване на тест на петата и коляното. Походка с широко разтворени крака, малки стъпала с пропулсия. Лека хиперестезия в пръстите на краката.

По време на прегледа: обща клинична кръв, изследвания на урината, биохимичен анализ на кръвта без патология. Оптометрист: зрителна острота 1.0, фундус без патология. ЯМР на мозъка: бразди на полукълба и мозъчния мозък са равномерно разширени, камерната система е разширена.

Така при пациента заболяването започва на 46-годишна възраст, напредва бавно и след 5 години има всички признаци на MCA: комбинация от мозъчни, пирамидални, екстрапирамидни синдроми и автономна недостатъчност. Заболяването дебютира с автономни нарушения (синдром на Рейно, горещи вълни, изпотяване), което първоначално се обяснява с период на хормонална дисфункция. В следващите 3 години прогресират автономни нарушения, появяват се ортостатична хипотония и уринарна инконтиненция. Година по-късно се присъединяват мозъчни и говорни нарушения, както и Паркинсонов синдром и постурална нестабилност. По-нататъшното прогресиране на заболяването доведе до засягане на кортикално-ядрените пътища, което беше придружено от образуването на псевдобулбарен синдром (силни емоции, дизартрия). Пирамидните разстройства се проявяват само чрез хиперрефлекция и патологични признаци. Препаратите Леводопа леко понижават мускулния тонус, но остават хипокинезия и задвижване. Проследяване: 6 години по-късно тя внезапно почина у дома от остра сърдечна недостатъчност.

Пациент С., 54-годишен, инженер, по време на постъпване се оплаква от силна скованост, затруднения със самолечението и движението, чести падания, обща слабост, сухота в устата, промени в речта и инконтиненция на урина. Болни 3,5-4 години, при залитане при ходене постепенно се появи бавно движение в дясната ръка. Година по-късно, подобни прояви в краката и лявата ръка се присъединиха, поради общата скованост, походката се промени. Диагностицирана е болестта на Паркинсон, предписани са препарати с лява ръка, което допринася за известно подобряване на благосъстоянието. След 1,5 години, речевите промени се присъединиха, постурална нестабилност, инконтиненция на урината, започнаха често да падат. При опит за ставане се забелязват припадъци и ниско кръвно налягане. Увеличаването на дозата на леводопа доведе до подобрение, но след 3 години се развиха изразени двигателни колебания под формата на феномена на включване. Обективно при прием: общото състояние на пациента е задоволително, кожата е суха, ръцете са студени, пулсът е фиксиран при 74 удара / мин, кръвното налягане е 100/70 mm RT. во.

Ортостатичният тест е положителен (кръвното налягане по време на теста е намаляло до 60/40 mm Hg). Не е открита соматична патология. Неврологично: съзнателно, ориентирано, бързо изтощено, сълзливо. Паметта се намалява, мисленето се забавя (брадифрения). Няма окуломоторни нарушения. Лицето е амимично. Гласът е тих, дизартрия, дисфония. Едва изтръпва езика си от устата си. Рефлексите на оралния автоматизъм са изразени..

Силата в крайниците е достатъчна. Мускулният тонус рязко се повишава при пирамидален тип, повече в десните крайници. Периосталните рефлекси на сухи вени са високи, зоните са разширени, D> S, Бабинският рефлекс вдясно. Чувствителността е запазена. Координационните тестове не се извършват поради обща скованост. Извитата поза, „молителката“, се движи из стаята само с помощта на други.

Преглед: общи клинични изследвания на кръв, урина, биохимични изследвания без отклонения от нормата. Оптометрист: зрителна острота 0,6 / 0,6 с 1,0 корекция, късогледство, фундус без патология. Мозъчен MRI в режим T2w: бяха идентифицирани области с понижаване на интензивността на сигнала в областта на обвивката.

Екстрапирамидният синдром доминира в горепосоченото наблюдение през целия курс на заболяването, което дава лоша терапия с леводопарни лекарства. Леките мозъчни прояви се отбелязват само в началото на заболяването. Пирамидалните и псевдобулбарни синдроми, както и автономната недостатъчност в клиничната картина, са представени много деликатно и маскирани от груби паркинсонови прояви. Състоянието на пациента прогресивно се влошило и тя починала 5 години след началото на болестта.

По този начин в представените наблюдения MCA се проявява от четири водещи синдрома: мозъчен, паркинсонов, пирамидален и вегетативен, но тежестта и последователността на проявите им са значително различни. С напредването на болестта всеки от тези синдроми може да стане лидер, маскирайки други прояви. Само задълбочен анализ и неврологично изследване разкриха клиничната картина, характерна за MCA.

През последните години бяха получени нови данни за патогенезата на MCA. Установено е, че MCA принадлежи към групата на синуклеинопатиите и е подобен по своя механизъм на развитие на болестта на Паркинсон, деменция с тела на Levy, болест на Hallerwarden-Spatz, свързана с мутация в алфа синуклеиновия ген на 4-та хромозома. Обикновено протеинът от алфа синуклеин се състои от 140 аминокиселини, присъства в пресинаптичните терминали на човешкия мозък, разтворим е и не се свързва с други протеини [3]. Промените в вътреклетъчната хомеостаза водят до нейната полимеризация, натрупване и агрегация главно в глиални клетки, което в крайна сметка допринася за апоптоза (програмирана смърт).

Нозологичната независимост на MCA е доказана през 1989 г., когато в олигодендроцитите при пациенти с различни варианти на MCA са открити аргирофилни глиални цитоплазмени включвания (HCC). По-късно такива включвания са открити в ядрата на глиалните клетки и в ядрата на невроните [3]. Установено е, че основата на HCP е неразтворимата форма на алфа-синуклеин, която образува слабо свързани нишковидни структури с диаметър 20-40 nm. Предполага се, че при MCA може да настъпи увеличение на производството на този протеин под влияние на някои външни фактори, загуба на способността на клетките да го метаболизират поради явления на конформация [2, 4]. Общият механизъм на патогенезата даде възможност да се причисли МСА към групата на конформационните заболявания на централната нервна система, която понастоящем включва също амиотрофична латерална склероза, болест на Алцхаймер, прогресираща надядрена парализа, болест на Кройцфелт-Якоб и редица други заболявания.

Отличителна черта на MCA е първичната лезия на глиа клетките, която доминира промените в невроните. MCA се характеризира със селективно увреждане на глията в стриатума, черно вещество, синьо петно, по-ниски маслини, мостови ядра, мозъчна кора, дорзално ядро ​​на вагусния нерв, странични рогови клетки [4]. Причината за тази селективност се дължи на неравната чувствителност на невроните, свързани с различно съдържание на желязо. Известно е, че в базалните ганглии с MCA се увеличава съдържанието на желязо и именно олигодендроцитите играят водеща роля в регулирането на желязото в мозъка. С MCA в тях се образува железен съдържащ пигмент [6]. Селективната чувствителност към невродегенеративния процес може също да зависи от съдържанието на други вътреклетъчни протеини. Наскоро бе установено, че в клетките на Purkinje при пациенти с MCA, съдържанието на калциево-свързващи протеини на калбинин и парвалбумин е рязко намалено, но съдържанието на протеин Bax, който насърчава развитието на апоптоза, се увеличава [7].

Въпреки факта, че повечето невродегенеративни заболявания са наследствени или имат наследствено предразположение, не са описани семейни случаи с MCA. Не са открити мутации в кодиращия регион на алфа-синуклеиновия ген на хромозома 4 или други генетични промени. Не може да се изключи обаче, че определена комбинация от алели на няколко гена (синфилин-1, шаперони, протеин киназа С) предразполага към развитието на MCA. Може би генетичните фактори определят повишената чувствителност на централната нервна система към външни токсични влияния на околната среда [5].

Диференциалната диагноза на MCA е с болестта на Паркинсон, вторичния паркинсонизъм, болестта на Алцхаймер, мозъчната атаксия.
Няма етиологична и патогенетична терапия на MCA, следователно, основната задача на невролог е неговата правилна и навременна диагноза. Точната диагноза ви позволява да изберете оптималната терапевтична тактика, за да избегнете използването на сложни и ненужни методи за изследване, както и мощни лекарства и свързани с тях усложнения. Симптоматичната терапия идва на първо място. При синдром на акинетикоригид е показано приложението на леводопа лекарства (Madopar 425-550 mg / ден). В случай на прогресивна автономна недостатъчност, която не може да бъде коригирана с нелекарствени методи, Кортинеф 200 mg (2 таблетки) или Gutron 5 mg (2 таблетки) сутрин са ефективни. С повишаване на мускулния тонус от пирамидален тип се предписват баклофен (75 mg / ден) или мидокалм (150-300 mg / ден).
Новите подходи в лечението на MCA, според О. Левин [2], могат да бъдат следните:

• при стабилизиране на естествената конформация на клетъчните протеини;
• за предотвратяване на образуването на агрегати и сглобяване на неврофибрили;
• при разтваряне на образуваните агрегати;
• ефект върху вторичните цитотоксични процеси (митохондриална дисфункция, оксидативен стрес, свръхпроизводство на азотен оксид, активиране на микроглии, апоптозни механизми).

По този начин MCA е една от редките форми на конформационни невродегенеративни заболявания на нервната система със сложни и неясни механизми за развитие. Клиничната картина на MCA има широк полиморфизъм на симптомите и прогресиращ курс. Лечението на заболяването е консервативно, синдромологично. Неблагоприятна прогноза.

Мултисистемна атрофия: причини, признаци, диагноза, лечение

Мултисистемната атрофия е прогресиращо невродегенеративно заболяване, което е симптоматично свързано с групата на патологията Паркинсонизъм. Той също е класифициран като патология на вегетативната система. Мултисистемната атрофия се характеризира с необратимо увреждане на определени части на мозъка и частично на гръбначния мозък, което не е свързано с действието на определени провокиращи фактори. Лечението е насочено към някакво облекчаване на симптомите, в момента няма доказани методи за излекуване или спиране на прогресията на това заболяване..

За болестта

Множествената системна (мултифокална, мултисистемна) атрофия се нарича екстензивна дегенерация на глиални клетки във всички структури на мозъка (ГМ). За кратко се записва MSA или MSA. Мултисистемната атрофия е бързо прогресиращо сериозно заболяване, при което гръбначният мозък често участва в патологичния процес, което води до намаляване на тъканите на централната нервна система на увреждане.

Дегенерацията провокира появата на:

  • деменция
  • трепереща парализа - синдром на Паркинсон;
  • дисфункция на вегетативната нервна система;
  • мозъчна атаксия - нарушение на двигателната и речевата функция;
  • пирамидна недостатъчност - централната нервна система е нарушена.

Референтен! MSA е рядка нелечима патология, среща се главно при мъжете. Честотата е под 6 случая на 100 000 население..

По време на развитието на болестта субкортикалните ядра (базални ганглии) се засягат в рамките на полукълба на ГМ.Те се намират между диенцефалона и фронталните лобове. Те се състоят от стриатум, сиво и бяло вещество, нигралово (черно) вещество, субталамично ядро. При хистологично изследване се откриват натрупвания на алфа синуклеин в цитоплазмени включвания в олигодендроглиоцитите. Това е необичайно за състава на клетките на невроглията..

В резултат на дегенерация на подкорковите ядра се нарушава:

  • координация на движенията;
  • регулиране на мускулния тонус;
  • чувствителност на възприемането на зрителни, слухови и други раздразнения;
  • регулиране на трофизма, метаболизма, дишането, уринирането, други автономни функции;
  • производство на рефлекс, памет, друга регулация на по-висока нервна дейност.

MSA се открива по-често при хора над 50 години, които са работили с вредни и токсични вещества, пестициди, формалдехид, разтворители. В риск са пациенти с болестта на Паркинсон, Алцхаймер. Опасността е, че патологията причинява необратим процес в мозъка със смъртта на нервните клетки. От появата на симптомите продължителността на живота не надвишава 15 години. Смъртта е по-вероятна поради дихателна недостатъчност или сепсис..


Фигура 1. Образуване на мозъка за томография

До 2019 г. в ICD - 10 мултисистемната атрофия беше присвоена на код G90.3 под името „полисистемна дегенерация“. Сега в директорията има паркинсонов тип MCA под код G23.2 "MSA-P" и мозъчен мозък - G23.3 "MSA-C". При патологията ICD-10-KM около номер G90.3.

Патогенеза

Мултисистемната атрофия е прогресивна дегенерация и последваща смърт на нервна тъкан с поражението на определени структури на централната нервна система. Този процес е необратим, скоростта му е малко зависима от лечението..

Основната причина за увреждането на клетките при мултисистемната атрофия е патологичното натрупване на α-синуклеин (алфа-синуклеин) в цитоплазмата и ядрата на невроните и глиите. Обикновено този протеин се произвежда в малки количества и се концентрира главно в пресинаптичните краища на невроните. Той участва в регулирането на везикуларен транспорт (пренос на вещества вътре в клетките чрез специални везикули) и, най-вероятно, влияе на метаболизма на допамин.

С мултисистемната атрофия структурата на α-синуклеина се променя и процесът на естественото му метаболитно разграждане се нарушава. Той става неразтворим и започва да се свързва с други протеини, образувайки нишковидни структури и цели конгломерати в цитоплазмата. Получените вътреклетъчни включвания нарушават процеса на неврално предаване и е вероятно да имат невротоксичен ефект..

Първоначално се появяват глиоза и синаптична дисфункция. Скоро те се допълват от намаляване на размера и броя на аксоните, увеличаване и разпространение на невродегенерацията. Невроните и глиалните клетки започват да умират масово, което макроскопски изглежда като прогресивна атрофия на нервната тъкан с преобладаваща лезия на определени области.

Въпреки че многосистемната атрофия се отнася до синуклеинопатии, други патологични цитоплазмени включвания се появяват в мозъка с това заболяване. Често тела на Леви, амилоидни заплитания и други протеинови конгломерати се срещат в малък брой. Това изостря невродегенерацията, въпреки че не засяга ключово клиничната картина..

В допълнение, антитела срещу сини петна (специална подкорова структура на мозъка) се откриват при редица пациенти с мултисистемна атрофия. Тяхното значение все още не е изяснено напълно, учените изследват възможността да се използват тези данни, за да се подобри точността на интравиталната диагностика на заболяването.

Причини за развитие

Учените продължават да изучават причините, механизма на развитие и задействащите фактори на ISA. Няма еднозначно потвърждение за наследствена предразположеност към развитието на болестта. При дете вродената атрофия на ГМ се появява, когато жената се злоупотребява по време на бременност с лекарства, алкохол, наркотици.

По време на диагнозата лекарите установяват възможни причини за мултисистемна атрофия:

  • Болест на Паркинсон или Алцхаймер;
  • контакт с невротоксични вещества;
  • променливост на гена "α-синуклеин";
  • отравяне с алкохол, наркотици при хора със зависимост;
  • травма на мозъка и / или гръбначния мозък;
  • ГМ хипоксия на тъканите.

Патогенезата е слабо проучена, тъй като точните причини за мултисистемната атрофия са неизвестни. В хода на проучванията е установено натрупването на тау протеин в засегнатите олигодендроглиоцити. Това се разкрива в малкия мозък, пирамидите, ГМ кортекса, роговете на гръбначния мозък в областта на гръдния и сакралния гръбначен стълб. В същото време допаминовите рецептори, substantia nigra, се увреждат, а α-синуклеинът се натрупва в невроглиалните клетки.

Референтен! MSA се характеризира с асиметрично намаляване на бялото вещество, нарушено предаване на нервните импулси. Невроните страдат по-малко олигодендроглиоцити.

преобладаване


Работата с пестициди или други токсични вещества увеличава риска от бъдеща мултисистемна атрофия
Според съвременните данни, многосистемната атрофия се отнася до спорадични заболявания и няма ясна наследствена предразположеност. Редките семейни форми на оливопонтоцеребеларна атрофия, описани в литературата, се считат за друга нозология..

Разпространението на мултисистемната атрофия сред населението в световен мащаб е средно 1.9–4.4 случая на 100 хиляди души. Но тези данни са ориентировъчни и най-вероятно са подценени, което се обяснява с недостатъчна диагноза на заболяването в общата медицинска мрежа. Според статистиката на специализираните неврологични центрове, около 8,2% от случаите на паркинсонизъм са причинени от мултисистемна атрофия. И истинското разпространение на това заболяване, най-вероятно, е най-малко 4,8–5,5 случая на 100 хиляди души.

класификация

Лекарите разграничават три форми на МСА, в зависимост от това кой синдром е идентифициран водещ. Ако това не може да се определи, пациентът ще бъде диагностициран със смесен тип заболяване..

Водещ симптомТип на мултисистемната атрофияОтличителни черти
паркинсонизъмStriatonigra тип MCAБавно движение, маскирано лице, сгъстяване в едно положение, симптом „въздушна възглавница“, тремор на крайниците, огънати стави, намалена подвижност.
Дегенерацията е по-податлива на прослойка, substantia nigra.
Вегетативна недостатъчностСиндром на Shay-DragerДисфункция на жлези и органи, тазови нарушения, хипотония, хъркане, апнея.
Церебеларна атаксияOlivopontocerebellar тип MCAВлошаване на равновесието, нарушаване на фините двигателни умения, неволно движение на очните ябълки, мускулна слабост.
Дегенерацията е по-податлива на малкия мозък, моста, маслините.

В класификаторите лекарите предлагат премахване на синдрома на Шей-Драгер, тъй като автономната недостатъчност придружава всички форми на MSA. В ICD-10 са посочени само мозъчните и паркинсоновите видове на заболяването.

Клинични сортове

В зависимост от комбинацията и разпространението на симптомите се разграничават няколко клинични типа мултисистемна атрофия:

  • Стрионигрална форма с доминирането на паркинсонизма. Проявите му маскират други, по-слабо изразени симптоми. За разлика от болестта на Паркинсон, обикновено няма период на хемипаркинсонизъм с едностранно тремор и скованост. Треперенето може да се комбинира с миоклонично потрепване на малки мускули, придобивайки аритмичен и неравномерен характер. Характерна е ниската чувствителност към лекарства, съдържащи допамин, и първоначалните ефекти от лечението бързо избледняват.
  • Olivopontocerebellar форма, с преобладаване на мозъчни нарушения.
  • Вегетативна форма или синдром на Шей-Драгер. Тежката и лошо коригирана ортостатична хипотония се превръща в основен фактор на увреждане, още в ранните етапи на заболяването, водещи до социална и дезадаптация. Той се диагностицира, ако в изправено положение систолното налягане понижи с 20 или повече mm Hg, а диастолното налягане с 10 или повече mm Hg. (в сравнение с нивото в легнало положение). Характерни са оплаквания от умора, нередовно замайване, припадък и синкоп, акроцианоза. Ортостатичната хипотония може да бъде допълнена от нощна артериална хипертония, ниска импулсна адаптивност към стрес.

Най-често се появява комбинация от паркинсонизъм с автономни нарушения и типът на заболяването може да се промени с развитието на симптомите. Добавянето на мозъчни разстройства изостря състоянието, което най-много засяга възможността за независимо безопасно движение.

Симптоми

Първият признак на MSA е началото на прогресиране на заболяването в по-стара възраст след 45 години. Симптомите се развиват бързо. Повечето хора веднага показват паркинсонизъм, двигателни нарушения. В 40% от случаите дегенерацията започва с автономна дисфункция.

Промените в началния етап от пациента не винаги се наблюдават. Сред първите признаци са посочени тазови разстройства: еректилна дисфункция, затруднено уриниране или дефекация и инконтиненция на урина / фекалиите. Всеки пети пациент от момента на прогресиране на мултисистемната атрофия започва да пада. Причината е ортостатична хипотония, мускулна слабост, мозъчна дисфункция.

Референтен! Прогресията на ACI се характеризира с добавяне на други симптоматични комплекси към водещия синдром. Тоест човек едновременно показва автономна недостатъчност в комбинация с признаци на паркинсонизъм и мозъчна атаксия.

Разлики в симптомите на различни видове MSA

Първичните симптоми зависят от класа на мултисистемната атрофия. При типа на стриатониграма на МСА веднага се забелязват признаци на болестта на Паркинсон. Отначало тялото реагира на лечение с леводопа, след това се губи ефективността на лекарствата, вегетативните разстройства се изострят.

Основни признаци на паркинсонов тип мултисистемна атрофия:

симптомобяснение
БрадикинезияВсички доброволни движения се забавят. Човек ходи по-бавно, казва, пише, чете на глас.
Поддържа се координацията на движенията и речта.

Дългият разговор или нуждата от движение предизвиква умора.

твърдостСкованост на движението, напрежение на мускулите, отговорни за свиването, удължаването.
Брадичката почти докосва ключицата.

В хоризонтално положение на гърба главата не лежи на възглавницата, но изчезва, след като заспи.

Крайниците са огънати в големи стави, багажникът се огъва напред, гръбначният стълб е изправен.

При пасивно движение на крайника (извършвано от лекаря) под пръстите, лекарят чувства вискозна мускулна устойчивост.

Постурална нестабилностЧовекът не може да поддържа равновесие. Това не е свързано с ортостатична хипотония, потъмняване в очите, хипертония.
треперенеМускулите на багажника, шията, ръцете, краката треперят, докато се движат или почиват.
Тремор изчезва, когато пациентът извърши обратното действие. Тоест спира или започва да се движи.

С оливопонтоцеребеларния тип MSA симптомите на мозъчната дисфункция са на преден план. Пациентът започва да копне (дължината на стъпката намалява). Отбелязват се треперене на походката, скованост на мускулите, влошаване на общата координация на движенията и фини двигателни умения. Тремор се засилва при приближаване на движеща се цел. Трудно се променят бързи редуващи се действия.

С церебеларния тип мултисистемна атрофия се проявяват дизартрия и околомоторна (околомоторна) дисфункция. Техните симптоми:

  • Заглушен глас;
  • Разтеглено произношение на думите;
  • Скандирана реч;
  • Нарушаване на модулацията на звука, фонацията, дишането по време на произношението;
  • Ритмичното неволно движение на очните ябълки (нистагъм).

Синдромът на Shay-Draeger при MSA се проявява с нарушение на функциите на тазовите органи и жлези. Припадък, колапс поради спад на налягането. Признаците включват нарушено уриниране, движение на червата, намалено слюноотделяне, сълзене и изпотяване. Отбелязва се по време на движения на очите в съня, разговор, краткосрочно спиране на дишането. При мъжете се влошава ерекцията, развива се импотентност..

Референтен! Прогресията на MSA се проявява чрез утежняване на симптомите на 1-3 вида мултисистемна атрофия. Клиниката се допълва от деменция, парализа или пареза, неподходящо поведение, усложнения от дегенерация.

Видове мултисистемна атрофия

В зависимост от характера на клиничната картина се разграничават три варианта на мултисистемна атрофия:

  • Синдром на Шей-Драгер (разпространението на вегетативната дисфункция);
  • паркинсонова форма;
  • мозъчна форма.

При мултисистемната атрофия се засяга автономната нервна система, която регулира дейността на вътрешните органи (например кръвното налягане или функцията на таза). Тези нарушения се проявяват с ортостатична хипотония (слабост, замаяност, загуба на съзнание), прекъсвания в работата на сърцето, запек, инконтиненция на урината, промени в потенето и еректилна дисфункция.

Диагностични методи

Необходимо е да се прегледа от невролог. За поставяне на диагнозата е необходимо динамично наблюдение на пациента, използващ церебрална ЯМР. В случай на противопоказания, компютърна томография на PET, SPECT.

В началото на развитието на MSA MRI няма да покаже атрофични промени в мозъчната тъкан, но ще помогне да се изключат туморът, енцефалитът, множествената склероза. След 1-3 години интензивна прогресия се наблюдава разширяване на IV вентрикула, тежко израждане на подкортикалните ганглии, долната половина на моста, мозъчния мозък, черупката.

При преглед неврологът оценява наличието на автономна недостатъчност в комбинация от спинциннизъм и / или мозъчна дисфункция.

Мултисистемната атрофия не се потвърждава, ако:

  • ISA започна да се развива преди 30 или след 75 години;
  • автономната недостатъчност не се комбинира с мозъчна дисфункция, нито с паркинсонизъм;
  • близките роднини също имат патология (фамилна анамнеза);
  • пациентът има деменция, признаци, подобни на MSA заболяване;
  • лечението на паркинсонизъм е ефективно с лекарства леводопа.

За диагностицирането на ортостатично разпадане се изследват функциите на вегетативната нервна система. Разрушаването на тазовите структури се открива по време на електромиография на сфинктери.

Развитието на мултисистемната атрофия е показано от наличието на:

  • ортостатична хипотония - спад на налягането след заемане на вертикална позиция;
  • нередовен тремор;
  • студени крака и ръце, скованост на ставите им;
  • хъркане, което се появи отново или засили;
  • плач или смях, неподходящо с изпитани емоции;
  • тежка реч, нарушения на гласа - дизартрия, дисфония;
  • трудни дишания - инспираторна диспнея;
  • уринарна инконтиненция;
  • еректилна дисфункция;
  • тортиколис с наклон на главата към гърдите - антероколис;
  • неволни движения на лицевите мускули, езика - орофациална дистония;
  • изкривяване на гръбначния стълб в тораколумбалния кръстовище с тялото, наклонено напред - Camptocormia;
  • повишена честота на падания;
  • мозъчен синдром / паркинсонизъм + автономна недостатъчност.

Референтен! MSA е надеждно потвърден чрез патоморфологично изследване на невроглията. По време на живота биоматериалът с глиални клетки се получава чрез мозъчна биопсия или тъканта се отстранява от патолога по време на аутопсията..

етиология

В момента мултисистемната атрофия се счита за заболяване с неуточнена етиология и не са установени специфични рискови фактори.

Според проучвания (P.A. Hanna et all, 1999), предишен продължителен контакт с токсични съединения е установен при 11% от пациентите. Следователно, предразполагащ момент за някои хора може да бъде работа в опасни индустрии, свързани с формалдехид, органични разтворители, пестициди.

Но контактът с потенциално токсични съединения все още не може да се разглежда като ясен етиологичен фактор. Най-вероятно говорим за индивидуална свръхчувствителност на нервната система към постъпващи вещества отвън. В същото време генетичните аномалии, характерни за това конкретно заболяване, все още не са идентифицирани. Предполага се, че полиморфизмът в гена на протеин на α-синуклеин, патологичното натрупване на който е свързано с развитието на мултисистемна атрофия, може да има определена стойност.

Инфекциозни и ендокринни причини за такава невродегенерация също са изключени..

лечение

Хората с MSA се лекуват със симптоматични лекарства. Те помагат да се премахне тежестта на паркинсонизма, мозъчната атаксия и други признаци на дегенерация на мозъка..

Симптоматичното лечение на мултисистемната атрофия включва:

  • Лекарства Леводопа
  • вазоактивни лекарства;
  • неврометаболични лекарства;
  • масаж, водни процедури, лечебна терапия, други методи на физиотерапия;
  • диета в съответствие с приема на сол;
  • нелекарствени методи за елиминиране на ортостатистична хипотония.

Паркинсонизмът в началните етапи на прогресия на ISA се лекува с комбинирана леводопа с бенсеразид, карбидопа. Той се заменя с лоша поносимост или неефективност с лекарства за алтернативна терапия. При атрофия от всички видове се използват агонисти на допаминовите рецептори, лекарства с веществото амантадин.

Проявите на мозъчната атаксия се отстраняват с помощта на физиотерапевтични методи. За да облекчите състоянието на MSA, предписвайте лекарства с клоназепам, габапентин, буспирон, пропранолол и други вещества.

При нарушения на таза на фона на атрофия се използват лекарства:

  • Силденафил (с еректилна дисфункция);
  • Макрогол, лаксативи (в случай на запек);
  • Алфа1-адренергичен антагонист + холинергично лекарство (задържане на урина);
  • Антихолинергици (неволно или болезнено уриниране).

В случай на нарушена функция на пикочния мехур, в допълнение към лекарствата, се посочва периодична или постоянна катетеризация на органите. От алтернативни лекарства се използват инжекции с ботулинов токсин. Тези инжекции се предписват и за лечение на респираторни разстройства, каптокормия, слюноотделяне, дистония на фона на MSA.

При ортостатична хипотония е показано да спите на легла с повдигнато таблото, да пиете много вода, богата на минерали. Носете компресионни чорапи. Не можете да преяждате, станете рязко след събуждане. Препоръчва се да се изучават изометрични маневри. Предписвайте минералокортикоиди, хипертоници с мидодрин.

В случай на дихателна недостатъчност е показана вентилация на белите дробове или трахеостомия. Кормовата храна се лекува с физиотерапевтични методи. Медикаментите с зопиклономия или клоназепам премахват нарушенията на съня, дължащи се на MSA. При депресия се предписва селективен инхибитор на обратното захващане на серотонин (група антидепресанти).

Референтен! Клиницистите продължават да търсят нови лечения за мултифокална атрофия. Етиологичната терапия не може да се приложи, докато не се изяснят причините и механизмът на развитие на MSA.

Синдром на паркинсонизъм: симптоми

С това заболяване се открива и синдром на Паркинсон, който включва бавно движение, мускулна скованост, тремор. Отличителна черта на този тип паркинсонизъм е ранното развитие на промените в стойката и нестабилността, честите падания и отсъствието на постоянна реакция към лекарствата леводопа (ефективни при болестта на Паркинсон).

С церебеларната форма се наблюдават дисбаланси и координация. Могат да се открият промени в речта, затруднено преглъщане и необичайни движения на очите..

Усложнения

Последиците от прогресирането на MSA включват урогенитални инфекции, цистит, уретрит и възпаление на бъбреците. Бактериите могат да навлязат в кръвта и да причинят сепсис. На фона на дихателни нарушения често се развива пневмония, нощна апнея.

При мултисистемна атрофия е възможно увреждане на продълговата медула. Това се усложнява от нарушение на функцията на преглъщане, което води до смърт поради парализа на дихателния център или задушаване. Поради дегенеративните процеси работата на сърцето, съдовата система, церебралната циркулация също се нарушава..

Какво се влияе от мултисистемната атрофия

За многосистемната атрофия е характерно засягане на определени структури на централната нервна система, което води до формирането на типичен комплекс от симптоми.

Локализиране на основните огнища на невродегенерацията:

  • черупката и нейната задна част (стриатум) са засегнати главно;
  • каудатно ядро;
  • черно (нигралово) вещество;
  • синьо петно;
  • ядрото на моста (главно вегетативно);
  • средни крака на малкия мозък с понтоцеребеларни (мозъчни мозъчни) пътеки, минаващи тук;
  • мозъчен мозък: кората на червея и полукълба с клетки на Purkinje, разположени тук, ядрените ядра са по-малко засегнати;
  • по-ниски маслини;
  • прецентрална вирус, моторна и премоторна кора на мозъчните полукълба;
  • странични рога на гръбначния мозък (в гръдната и сакралната част);
  • Ядрото на Онуф, което е разположено в предните рога на сакралните сегменти S2 - S4 и е отговорно за инервацията на набраздените мускули на аналния и уретралния сфинктер.

По принцип структурите на моторния фронто-субкортикален кръг и вегетативните образувания са най-податливи на атрофия. Спинални и симпатични ганглии, таламус, хипоталамус, асоциативна кора на мозъчните полукълба също могат да страдат. Но промените тук не са характерни за многосистемната атрофия, обикновено са умерени и се развиват на фона на невродегенерация, характерна за това заболяване и обща глиоза.

Най-засегнати от многосистемната атрофия са допаминергичните и структурите, а глутаматергичните и GABAergic невроните са по-малко включени в процеса. С увеличаване на атрофията се развива и относителен дефицит на ацетилхолин и серотонин..

Прогноза и продължителност на живота

MCA е нелечима патология с необратими мозъчни промени. Следователно прогнозата за възстановяване е отрицателна. Лечението улеснява проявите на мултисистемна атрофия, но не е в състояние да спре или потиска дегенерацията на невроглията. Качеството на живота бързо се влошава, човек не може да си служи.

Смъртта настъпва средно 7 години след появата на първите признаци на болестта. С бавна прогресия продължителността на живота се удвоява. Усложненията на MSA причиняват смърт: инфекции, сърдечна или дихателна недостатъчност, мозъчно-съдов инцидент.

прогноза


Лечението е изключително симптоматично. Основата на него е леводопа и други антипаркинсонови лекарства
Понастоящем мултисистемната атрофия е неизлечимо заболяване с постоянно прогресиращ тип курс. Качеството на живота на пациентите бързо се влошава и 5-7 години след дебюта им може вече да не могат да се движат самостоятелно и да водят начин на живот на половин легло.

С развитието на болестта се присъединяват усложнения. Най-често се отбелязва:

  • повтаряща се урогенитална инфекция;
  • бронхопневмония на фона на нарастваща дихателна недостатъчност;
  • синдром на булбар с нарушения в преглъщането;
  • апнея (спиране на дишането) насън;
  • груби нарушения в работата на сърдечно-съдовата система;
  • остър мозъчно-съдов инцидент на фона на епизоди на хипотония или поради нощна хипертония.

Продължителността на живота на пациенти с мултисистемна атрофия след разгръщане на основните симптоми е малка, въпреки че са описани случаи на относителна стабилизация на състоянието в продължение на няколко години. Ранната поява и бързият растеж на вегетативна недостатъчност влошават прогнозата. Смъртността обикновено се свързва с остри съдови нарушения, сепсис, пневмония, апнея..

Методи за превенция

Тъй като причините и патогенезата на МСА не са напълно изяснени, специфична превенция не е разработена. Лекарите препоръчват да се използват респиратори и други лични предпазни средства при работа с невротоксични вещества..

За да се предотврати генетична предразположеност, бременната жена е строго забранена да пуши, да употребява лекарства, алкохол, да приема лекарства с тератогенни и ембриотоксични свойства. Само лекар предписва лекарства по строги медицински причини.

Диагностика на мултисистемна атрофия

Диагнозата на мултисистемната атрофия е сложна поради неспецифични симптоми. Първата стъпка е цялостно събиране на оплаквания и медицинска история и неврологичен преглед. На следващо място, магнитно-резонансно изображение на мозъка, тестове за откриване на нарушения в кръвното налягане, консултация с уролог и кардиолог.

Какво да запомните?

  1. С мултисистемната атрофия в мозъка настъпва необратима дегенерация на тъканите на централната нервна система.
  2. Причините и механизмът на развитие продължават да се изследват..
  3. В ръководството за ICD-10 бяха оставени два вида болест: паркинсонова и мозъчна.
  4. В клиниката MSA има 2–3 синдрома едновременно: автономна недостатъчност, комбинирана с мозъчна дисфункция и / или паркинсонизъм.
  5. По време на диагнозата пациентът се тества за различни видове нарушения на централната нервна система, прави се образна диагностика на мозъка..
  6. Лечението на мултифокална церебрална атрофия е използването на симптоматична терапия..
  7. Сепсис, бъбречна парализа и други усложнения на МСА водят до смърт.
  8. Няма прогноза за възстановяване, пациентът живее максимум 15 години.
  9. Профилактиката на МСА не е разработена, тъй като причините за заболяването са неясни.

литература

  • Шиндряева Х.Х., Белова А.Н., Левин О.С. Мултисистемна атрофия - разпространение в Нижни Новгород. Сборник с материали от научно-практическата конференция „Вегетативни разстройства в клиниката на нервните и вътрешните болести -2009 г.“ 2009 г..
  • Шиндряева Х.Х., Левин О.С. Вегетативни прояви при пациенти с мултисистемна атрофия. Сборникът с материали от III научно-практическа конференция „Автономни разстройства в клиниката на нервните и вътрешните болести“ 2010 г..
  • Дамулин И.В., Яхно Х.Х., Гончаров О.А. Сравнителна оценка на нарушения на по-високи мозъчни функции при различни видове церебрална атрофия. // Journal. неврология и психиатрия С. С. Корсакова -1990.
  • Пономарев, В.В. Редки неврологични синдроми и заболявания. -SPb. фолио.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; за изследователската група на NNIPPS (август 2010 г.). "Когнитивно увреждане при пациенти с множествена атрофия на системата и прогресираща супрануклеарна парализа." Brain. 133 (Pt 8): 2382–93.
  • Swan L, Dupont J (май 1999 г.). „Множествена атрофия на системата“. Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
  • Американска психиатрична асоциация. Диагностично-статистически наръчник за психични разстройства, 4-то издание, (DSM IV). // Вашингтон, окръг Колумбия: Американска психиатрична асоциация, 1994 г..
  • Комитетът за консенсус на Американското автономно общество и Американската академия по неврология (1996). „Съгласие за консенсус относно дефиницията на ортостатична хипотония, чиста автономна недостатъчност и множествена атрофия на системата.“ Неврология. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Диагностика

Диагнозата на мултисистемната атрофия се основава на анализа на клиничната картина и данните на невровизуалните техники. В този случай задължителен признак е наличието на автономна недостатъчност, което се потвърждава от специални клинични тестове и ежедневно наблюдение на кръвното налягане. Все още не е разработена надеждна и достъпна лабораторна диагноза на това заболяване.

ЯМР на мозъка може да разкрие редица характерни признаци:

  • Промяна в интензивността на сигнала от черупката и бледата топка, атрофия на черупката, поява на хиперинтензивни (в режим T2) прорези, подобни на цепки по външния край на черупката.
  • Атрофия на ствола и мозъчните структури. Промените улавят червея, мозъчната кора, средните крака на мозъка, основата на моста.

Определена (напълно надеждна) диагноза е възможна само с патоморфологично следсмъртно изследване на нервната тъкан. Симптомите на заболяването са плътни глиални цитоплазмени включвания и дегенеративни промени в оливопонтоцеребеларния и нигростриалния участък.

Как се проявява мултисистемната атрофия?

Има три варианта за проявление на това заболяване:

  1. Стриатонигрална дегенерация. С него се наблюдава преобладаване на паркинсонови симптоми.
  2. Olivopontocerebellar атрофия с преобладаване на симптоми на церебеларна атаксия.
  3. Синдром на Shay-Drager. На първо място в симптомите излизат изразени нарушения на вегетативната нервна система.

В някои страни се разграничават само първите два вида заболяване, без да се използва изолирането на последния синдром в отделен клиничен вариант на патологията.


Трябва да се отбележи, че синдромът на Паркинсон с забавяне на движението и наличието на тремор на крайниците излиза на преден план с многосистемна атрофия. Разпространението му в началния етап изисква задълбочено изследване и диференциране с болестта на Паркинсон. Симптомите на мултисистемната атрофия са много разнообразни:

  • Окуломоторни нарушения, проявяващи се в ранен стадий на заболяването.
  • Липса на ефективност при назначаването на леводопа.
  • Бързото прогресиране на всички признаци.
  • акроцианоза.
  • Апнея в съня, силно хъркане или дихателен стридор.
  • Дисфагия.
  • дизартрия.
  • диплопия.
  • Нарушение на терморегулаторните функции на фона на повишено изпотяване.
  • Появата на контрактури.
  • Силен плач или забавление.
  • Емоционален дисбаланс.
  • Намален сексуален нагон.

Почти половината от пациентите имат пирамидални промени под формата на повишени периферни рефлекси и положителен синдром на Бабински. Нарушаването на речевите функции е много характерна особеност в многосистемната атрофия, която се отбелязва в самия връх на клиничната картина. Опасните за живота епизоди могат да бъдат причинени от сънна апнея поради обструктивни промени в белите дробове, но те могат да бъдат и от централен произход..

Една пета от пациентите с мултисистемна атрофия могат да получат нарушение на паметта и умствената работа.

За това заболяване появата на тежки форми на деменция не е характерен симптом. Прогресирането на патологичния процес води до риск от внезапна смърт. Прогнозата след одобрение на диагнозата е неблагоприятна - средният живот на такива пациенти е около 7 години. Заболяването е особено тежко, ако преобладават признаци на увреждане на вегетативните функции на организма.

Нарушаването на автономните влияния върху процесите в организма се причинява от разрушителни промени в централните неврони. Най-характерната патология при това заболяване е появата на ортостатична хипотония - рязко намаляване на системното налягане в изправено положение и след обилно хранене, физическа активност. Ортостатичната хипотония субективно се проявява в усещане за слабост, замаяност и появата на „лекота” в главата, липса на яснота на видимите изображения, болка в задната част на шията, с разпространение към раменете. Много експерти смятат, че появата на тези симптоми е свързана с исхемия на ретината и мускулите..

Такива признаци се комбинират с покачване на налягането в легнало положение. Една от причините за смъртта на такъв пациент е липсата на физиологично понижение на налягането по време на нощен сън. Има случаи на нарушено съзнание, когато пациентът се движи от хоризонтално положение във вертикално. Могат да се появят и гърчове от типа ангина, с абсолютно непокътнати коронарни съдове. Всички признаци се засилват с добавяне на сърдечна патология, повишаване на температурата на околната среда, дехидратация на организма.

Много пациенти имат симптоми на мозъчна атаксия, с нарушени координационни процеси, промяна в почерка и затруднено придвижване. В 9% от случаите се появяват дизурични явления, включително и уринарна инконтиненция. Мъжете страдат от влошаване на еректилната функция и намаляване на сексуалното желание. Пациентите могат да почувстват характерен наклон на главата в посока напред, както и студени крайници - „синдром на студена ръка“.

Парализата на гласните връзки в резултат на мултисистемна атрофия води до нарушение на речта. Освен това може да се отбележи суха кожа и лигавици, изразено изпотяване, зрително увреждане (диплопия). Промените във функцията на преглъщане могат да доведат до аспирация.

Автономна дисфункция, ортостатична хипотония, дизурия и импотентност възникват с такова заболяване доста бързо - те се присъединяват към първоначалните симптоми на нарушена двигателна функция в рамките на две години.

Симптомите на това заболяване варират през целия ден и се увеличават най-често сутрин. Диагнозата се потвърждава от ЯМР. При вегетативни отклонения се използват ортостатични тестове.

Класификация и основни симптоми

Обичайно е да се разграничават няколко вида проблеми. Тяхната диференциация се използва активно от клиницистите за по-точна и бърза диагноза..

  1. Мултисистемната атрофия на мозъка е тежък дегенеративен процес, който засяга неврони от всяко място. Клетките на базалните ганглии, мозъчният мозък, кората и други места умират. Тази форма на заболяването се характеризира с разнообразни клинични прояви. Проблемът се нарича още синдром на Шей-Драгер и неговите симптоми варират от разстройства на движението и психични разстройства до соматични дисфункции, водещи до смъртта на пациента.
  2. Кортекалната атрофия е придружена от смъртта на клетки в мозъчната кора. В този случай проявите на заболяването зависят от местоположението на лезията. Наблюдават се нарушения на възприятието на зрителни и слухови стимули, пациентите не могат да запомнят нова информация. Речевите и когнитивни нарушения са най-честите симптоми на тази форма на заболяването, тъй като кората на челния лоб най-често участва в патологичния процес..
  3. Дифузната атрофия е тежка форма на проблема, клиничната картина на която е индивидуална във всеки отделен случай. Причината за тези промени често е хронична интоксикация и невродегенеративни заболявания. Първите прояви могат да бъдат двигателни нарушения, съпътстващи смъртта на мозъчните клетки, обаче, изследването на пациентите разкрива разпространението на процеса. Тъй като тази форма на дифузна атрофия е по-вероятно да се появи при по-възрастни хора, много от когнитивните разстройства, които са първоначалните признаци на заболяването, се игнорират..
  4. Церебеларната атрофия може да се прояви и като отделна нозологична единица. В този случай не се предхожда от нарушение в речта, паметта и съзнанието. Отличителни симптоми на тази лезия са проблеми с двигателната активност. Пациентите не контролират работата на мускулите на ръцете и краката, имат нарушения в координацията.
  5. Задната кортикална атрофия е вариант на болестта на Алцхаймер, която беше изолирана като отделно нарушение. Характеризира се със смъртта на невроните на окципитално-париеталните части на мозъка и е придружена от клинична картина на деменция. Плаки от вещество като амилоид, което нарушава нормалното им функциониране, се отлагат в тъканите..

Има проучвания на пациенти с болестта на Алцхаймер, при които е оценена връзката между прогнозата на заболяването и степента на атрофия на мозъка, както и хиперинтензивността на бялото мозъчно вещество. И двата показателя показват тежки невродегенеративни процеси и са свързани с бързото прогресиране на деменцията..

Магнитният резонанс се използва за анализ на характерни промени в нервните структури. Според неговите резултати се открива активно отлагане на амилоиди в подкорковите центрове на мозъка, както и други промени, характерни за психическо разстройство. Освен това атрофичните процеси имат синергичен ефект върху трансформацията на клетките, които съпътстват болестта на Алцхаймер, тоест допринасят за прогресирането на когнитивното увреждане. Интензитетът на невронната смърт директно определя тежестта на деменцията и други психични разстройства. Това е особено забележимо при запис на процеси във фронталните лобове на мозъчната кора. По този начин тежестта на атрофичните мозъчни промени, заедно с хиперинтензивността на бялото вещество, може да послужи като прогностичен критерий за болестта на Алцхаймер..

Степени на атрофия

В процеса на диагностициране на заболяване и определяне на продължителността на живота на пациента важна роля играе оценка на характера на тежестта на дегенеративните промени. Приема се следната класификация:

  1. Атрофията на първа степен не се изразява клинично. Настъпва бърза смърт на невроните. Регистрирането на рядка болест на този етап е свързано с това. Проблемът напредва, което води до първите симптоми..
  2. Втората степен се характеризира с промяна в поведението и характера на пациента. Той става конфликтиран и раздразнителен, често не осъществява контакт с другите. Човек е трудно да поддържа разговор, постоянно се разсейва и неадекватно реагира на коментари.
  3. Третият етап е придружен от постепенна загуба на контрола на пациента над собственото им поведение. Те стават непредсказуеми и дори агресивни. Психоемоционалното състояние на такива пациенти е нестабилно, тези хора могат да навредят на себе си и на другите..
  4. Четвъртата степен на атрофия води до това пациентът да бъде напълно абстрахиран от реалността. Жертвата не е в състояние да разбере за какво става въпрос и изглежда загубена.
  5. Последният етап е пълната атрофия на двете полукълба на мозъка. Придружава се от сериозни когнитивни и психо-емоционални разстройства. Пациентите не реагират по никакъв начин на външни стимули и дори ако са в състояние да разберат речта и събитията, те не изпитват никакви чувства или чувства към това.

Симптоми на прогресивна мултисистемна атрофия

При прогресираща форма на заболяването преобладават 3 групи признаци едновременно. А именно:

  1. Паркинсонизъм (бавни, донякъде неудобни движения, пациентът става плитко писане);
  2. Проблеми с пикочно-половата система:
    • задържане на урина или инконтиненция на урина;
    • чести запек;
    • импотентност.
    • парализа на гласната струна.
  3. Церебеларна дисфункция (затруднена координация на движенията и затруднение в контрола на баланса):
    • ортостатична / постурална хипотония, която обикновено води до замаяност или припадък по време на изправено положение;
    • вегетативна дисфункция - е нарушение на естествените функции на цялото тяло).

Могат да се наблюдават много други симптоми, например:

  • усещане за сухота в устата;
  • суха кожа;
  • проблеми с терморегулацията на тялото поради нарушение на изпотяването;
  • редовно и много силно хъркане;
  • по време на сън - недостиг на въздух (с други думи, дихателния стридор), както и нарушение като апнея;
  • двойно виждане.

Важно е също да се отбележи, че някои пациенти (както е показано от едно проучване - около 20 процента) изпитват сериозно когнитивно увреждане при наличие на мултисистемна атрофия..

Множествена системна атрофия

  • Локализация
  • морфология
  • Клинична картина

Локализация

Лезията е локализирана в мозъчния ствол.

морфология

Промените, разкрити от ЯМР с оливопонтоцеребеларната форма, могат да бъдат подобни на промените в някои спиноцеребрални дегенерации: тежка атрофия на малкия мозък и на всичките му крака; атрофия на мозъчния мост с разширяването на предното казанче на мозъчния мост и цистерните на малкия мозък.

Аксиалният ЯМР във всички режими разкри промяна в конфигурацията на моста под формата на сплескване на антеролатералната повърхност от двете страни, което заедно с атрофията на всички крака на малкия мозък създава формата на триъгълник или равнобедрен трапец с върха, обърнат към предцистерната. В режимите T2-tirm и T2 демиелинизацията на напречните влакна на моста и влакната, образуващи областта на ядрата на шева, които заедно образуват формата на "кръст", пресичащ моста, под формата на увеличен MR.

Такива промени не се наблюдават при атаксия, свързана с хипоплазия на малкия мозък и неговия червей. Атрофията на малкия мозък е разкрита с разширяването на субарахноидалните пространства между неговите листа и разширяването на 4-тата камера. На сагитална средна MRI - сплескване на предната повърхност на мозъчния мост. Освен това, в режим T2 и особено на Т2-лъчевото ехо, той разкрива отлагането на желязо и невромеланин в подкорковите ядра (стриатум), особено при варианта на стриатонигра на MCA.

С третия вариант - синдром на Шей-Драйгер - се наблюдават същите промени в мозъчния ствол, както при оливопонтоцеребеларния вариант при по-слабо изразена атрофия на малкия мозък и краката му. Не е възможно да се разграничат MSA опциите за ЯМР.

Клинична картина

Дебют на 5-то, 6-то десетилетие на живота, симптоми:

  • оливопонтоцеребеларен (атаксия, булбар синдром, в по-малка степен синдром на Паркинсон и автономна дисфункция);
  • стриатониграл (водещ е синдромът на Паркинсонизъм с автономна дисфункция);
  • Синдром на Шей-Драйгер (доминиращ синдром е ортостатична хипотония и други автономни нарушения, което показва дегенерация на ядрата на ретикуларната формация на багажника, други ядрени групи страдат по-малко.

Подобни статии

епилепсия

Епилепсията е хронично заболяване на мозъка, характеризиращо се с многократни пристъпи в резултат на прекомерни изхвърляния и придружени от различни клинични и параклинични симптоми.

Патологични вътречерепни калцификации

Локализираните калцификати често показват специфичен патологичен процес, като се има предвид местоположението и формата на калцификация. Разсеяните интрацеребрални калцификати всъщност са ограничени до случаи на инфекциозен процес, туберна склероза и метастатична карциноматоза (например карциноми на гърдата).

Болест на Алцхаймер

Максималните промени се откриват в хипокампите. Прецизно изследване на темпоралните лобове в коронарната равнина определя асиметричната атрофия на хипокампата с изтъняване на кората, разширяване на цепнатините на Бича от двете страни и темпоралните рогове на страничните вентрикули - това са най-ранните промени.

Церебрална амилоидна ангиопатия

Откриването на КТ и ЯМР на множество малки кръвоизливи от различни "възрасти" при възрастен пациент, без признаци на хипертония, се счита за патогномоничен знак за амилоидна ангиопатия

Болест на Кройцфелт-Якоб

MR картината е разнородна, увеличението на T2 и T2-тирмата MRS от дорсомедиалните ядра на таламуса най-често се визуализира, по-често симетрично.

Фронтотемпорална деменция (болест на Пик)

Разширяването на субарахноидалните пространства на фронтотопариетално-темпоралните участъци се дължи на атрофия на свиванията с изразеното им изтъняване, разширяване на страничните вентрикули, особено на предните рога. Тези констатации са много специфични..

болестта на Паркинсон

Патологичните промени засягат веществото nigra на средния мозък.

Лечение на мултисистемна атрофия

Лечението на мултисистемната атрофия е симптоматично, тъй като няма лекарства, които да променят хода на заболяването. Лекарствената терапия включва употребата на лекарства, които подобряват двигателната активност, както и лекарства, които облекчават вегетативните симптоми. Пациентите се нуждаят от рехабилитационни мерки: физическа, физиотерапевтична, логопедична, психологическа терапия.

Висококвалифицираните специалисти на болница Юсупов ще проведат пълна диагноза при съмнение за мултисистемна атрофия, както и ще предпишат необходимата терапевтична и рехабилитационна програма, което значително ще подобри качеството на живот на пациентите.

Причини за атрофия

Дегенеративните промени настъпват под влияние на много фактори. Патологичните трансформации на мозъчното вещество, придружени от намаляване на обема на работната тъкан, се откриват по-често при пациенти след 50 години. Това се дължи преди всичко на естествения процес на стареене. Такива промени обаче не са ясно изразени. Въпреки че хората в напреднала възраст отбелязват модификации на отличителни личностни черти, както и намаляване на нивото на интелигентност и способност за запомняне, такива признаци не застрашават нормалния живот. Мозъчната атрофия може да се появи както при дете, така и при възрастен поради следните причини:

  1. Генетичното предразположение води до ускоряване на смъртта на невроните, което води до отказ на техните функции. Присъединяването към наследствените проблеми на излагането на отрицателни фактори на околната среда допринася за бързото развитие на болестта.
  2. Хронична интоксикация, причинена от постоянната употреба на алкохол, наркотични и мощни лекарства. Освен това, този фактор провокира не само влошаване на сенилните промени, но също така може да причини вродена атрофия на мозъка при дете. Постоянното излагане на токсични вещества води до трансформация на естествените метаболитни процеси, потиска защитните и регенеративни реакции.
  3. Травматични наранявания на мозъка, черепа и шийния отдел на гръбначния стълб. Дефекти, получени по време на инциденти и други злополуки, могат да нарушат нормалното хранене и кръвоснабдяването на нервната тъкан. Това води до патологични неизправности в работата й, както и до атрофични промени.
  4. Церебралната атеросклероза е честа причина за заболяването при пациенти в напреднала възраст. Наличието на холестеролни плаки в съдовете на мозъка затруднява снабдяването им с кислород и хранителни вещества. Тази каскада от реакции провокира образуването на невронова исхемия. Мозъкът е изключително чувствителен към хипоксия, така че той постепенно започва да атрофира..
  5. Невродегенеративните проблеми като болестта на Паркинсон или Алцхаймер водят до прекъсване на връзката между невроните и техните патологични промени. Мозъчната атрофия, произтичаща от такива разстройства, е критерий за лоша прогноза, което се отразява негативно на продължителността на живота на пациента.

Допаминергично лечение

Лечението на различни видове автономни разстройства при МСА е симптоматично. Целта на симптоматичното лечение е да се изравнят най-инвалидизиращите симптоми при пациент.

Основата за лечението на мултисистемната атрофия са допаминергичните лекарства. Въпреки това, очакваният ефект, дори когато се използва Levodopa във високи дози, не се наблюдава при всички пациенти. Липсата на лечебен ефект с помощта на допаминергични лекарства може да се обясни с факта, че пациентът най-вероятно вече е загубил постсионни неврони в стриатама, а патологичният процес вече е широко разпространен и включва други невротрансмитерни системи.

Също така лечението на мултисистемната атрофия включва назначаването на терапия. Но ако пациентът има стомашно-чревни симптоми, той на първо място се нуждае от коригираща диета. Подобна диета включва увеличаване на консумацията на всякаква течност и въвеждане на диета, която съдържа голямо количество растителни фибри.

В допълнение, на пациента може да бъде предписана лактулоза, която трябва да се консумира в доза 10 - 20 грама (за някои пациенти това лекарство наистина помага).

Що се отнася до аспирацията и прогресивните смущения при преглъщане, на пациента може да бъде предписана трахетомия.

Оценете тази статия:

(гласове: 1, средно: 1,00 от 5)

Свързани записи:

  • Какво е бронхиална атрофия и как да се лекува
  • Мозъчна атрофия: причини, патогенеза и признаци
  • Проблеми на денталната трансплантология и атрофия на алвеоларния процес на челюстта
  • Спинална мускулна атрофия и прогноза на това заболяване
  • Причини и признаци на атрофия на мускулите на краката, както и основите на неговото възстановяване
  • Причини, симптоми и лечение на фронтотемпорална атрофия

Превантивни мерки

Предотвратяването на заболяването е много по-лесно, отколкото лечението му. Атрофията не е независимо заболяване, а е само следствие от други разстройства. В тази връзка е важно навременното лечение на метаболитните процеси, травматичните наранявания и други проблеми, които могат да провокират трансформацията на нормалното кръвообращение и храненето на мозъчната тъкан. Отказът от лоши навици и активен начин на живот са основните условия за поддържане на функциите на централната нервна система. Хранителната диета, която предполага използването на голям брой плодове, зеленчуци и постно месо, помага за нормализиране на работата на много вътрешни органи, включително церебрални структури.

Предотвратяването на вродени малформации на мозъка се свежда до спазването от майката на правилата за здравословен начин на живот по време на бременност. Мониторингът на бременността в предродилна клиника помага за своевременното идентифициране на проблемите.

Първични симптоми на мултисистемна атрофия

Най-често срещаният първичен симптом на мултисистемната атрофия е появата на "акинетично-твърд синдром". Характеризира се с забавяне на първоначалните движения и напомня на всички за добре познатата болест на Паркинсон. Това заболяване се открива при първия преглед от лекар в 62% от случаите.

Други често срещани признаци на заболяването включват:

  • проблеми с равновесието (с церебеларна атаксия), което се открива при първоначалния преглед от лекарите в около 22% от случаите;
  • проблеми с пикочно-половата система (открити при първоначалния преглед от специалисти в около 9% от случаите).

Важно е! За мъжете така наречената еректилна дисфункция (с други думи невъзможността за постигане на ерекция и поддържането й) може да служи като основен симптом..

Важно е също така да се отбележи, че както жените, така и мъжете при наличието на това заболяване често изпитват проблеми с невъзможност за уриниране (когато се наблюдава уринарна инконтиненция) или пикочния мехур.

Освен това приблизително един на всеки пет пациенти с мултисистемна атрофия спада през първата година след проявата на тяхната болест.

Възможни причини за мултисистемна атрофия

Причините за синдрома на Шей-Драгер все още не са известни на специалистите и те все още не са установили конкретни рискови фактори. Но някои експерти предполагат, че има връзка с гена (а именно Src хомология, която съдържа два домена).

В допълнение, P. A. Hanna et al. (1999), след внимателно анализиране на масата информация за сто пациенти с мултисистемна атрофия, забелязват прекомерно висок процент пациенти (до 11%), които влизат в контакт с различни токсични вещества, както и с вредни органични разтворители (метил изобугилкетон, н-хексан, бензин и други), формалдехид, пестициди. Такива важни изводи и информация на учения ни позволяват да предположим, че определящата генетично прекомерно голяма чувствителност на централната нервна система към различни токсични фактори лежи в основата на MSA. Към днешна дата обаче никой не успя да идентифицира генетичния детерминант на мултисистемната атрофия (описан от учените).

Терапия за мозъчна атрофия

Към днешна дата няма ефективен метод за лечение на заболяване. Процесът може да бъде спрян само ако проблемът е вторичен и има начини да се повлияе на първопричината. Невъзможно е да се възстанови мъртвата тъкан, така че не е възможно да се върне пациентът към пълноценен живот. Ако не се справите с проблема, тогава с напредването му ще започнат да се появяват соматични разстройства, тоест повреда на вътрешните органи, което неизбежно ще доведе до смъртта на пациента. Лечението на церебралната атрофия е симптоматично. Значително влияние върху скоростта на дегенеративните процеси е възможно само на първия етап от тяхното формиране. В такива случаи отхвърлянето на лоши навици, нормализирането на диетата и активен начин на живот може значително да подобри по-нататъшната прогноза на заболяването. В други случаи пациентите се нуждаят от постоянна грижа и при наличие на соматични прояви на заболяването е необходима хоспитализация. Стабилизирането на пациента се постига с помощта на следните лекарства:

  1. Психотропните лекарства се предписват за коригиране на психичния статус на човек. Много пациенти в процеса на атрофия на нервните клетки страдат от прекомерна раздразнителност и промени в настроението. Такива промени са опасни за развитието на депресия или, обратно, агресивност. За да се предотврати това, се използват различни средства, което зависи от клиничните прояви на разстройството.
  2. Лекарствата, които стимулират мозъчното кръвообращение, се използват активно за забавяне на дегенеративните процеси в нервните клетки. Те повишават интензивността на храненето и доставката на кислород в тъканите, което спомага за подобряване състоянието на пациентите и предотвратява интензивната смърт на невроните. Лекарствата от тази група включват лекарства като Церебролизин и Пирацетам.
  3. Тъй като заболяването често се записва при възрастни хора, едно от основните усложнения е артериалната хипертония. Той може да бъде и причината за развитието на недостатъчност на мозъчните функции. За коригиране на повишеното налягане се използват подходящи средства. Те могат да имат различен механизъм на действие: разширяват кръвоносните съдове, коригират сърдечната дейност или отстраняват излишната течност от тялото. Често тези лекарства се използват в комбинация, което дава възможност за максимален ефект..

В допълнение към фармакологичната подкрепа за пациенти, страдащи от мозъчна атрофия, е важна постоянната правилна грижа за тях. Може да се проведе както у дома, така и в лечебните заведения. Всичко зависи от тежестта на заболяването. Лекарите препоръчват роднините да създават спокойна и приятелска атмосфера у дома, тъй като положителните емоции са важни за коригиране на когнитивното увреждане. Пациенти, страдащи от първите етапи на развитието на атрофия, се препоръчва да се откажат от алкохола и тютюнопушенето, да нормализират съня и почивката. Адекватното физическо натоварване също е важно. Дори ако човек е трудно да се движи, той трябва да прекарва повече време на открито.

Възможно е да се справите с прояви на мозъчна атрофия с помощта на народни рецепти. Билковите чайове имат положителен ефект, използвайки растения, които имат седативен ефект. Те включват валериана, маточина, мента и маточина. Употребата на настойки от калина и шипка също има благоприятен ефект, тъй като плодовете са богати на витамини, необходими за поддържане на имунитета и коригиране на метаболитните нарушения.