Основен / Тумор

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Тумор

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система, причинено от инфекция с човешки полиомавирус тип 2, засягащо основно бялото вещество на мозъка и придружено от демиелинизация - унищожаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Той се среща при хора с имунодефицити..

Тежката левкоенцефалопатия се проявява чрез психични, неврологични разстройства и симптоми на интоксикация на фона на размножаването на вируса. Клиниката се проявява и с церебрални и менингиални симптоми..

Вирусът, причинил заболяването, е открит за първи път през 1971 г. Като независимо заболяване през 1958 г. е изолирана прогресираща левкоенцефалопатия. JC вирусът, кръстен на първия пациент на Джон Кънингам, се намира в около 80% от населението на света. Поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се появява и протича в латентно състояние.

В средата на 20 век заболеваемостта е 1 случай на 1 милион души. В края на 90-те години заболеваемостта намалява до един случай на 200 хиляди население. След въвеждането на нов метод за лечение на HAART (силно активна антиретровирусна терапия), прогресираща мозъчна левкоенцефалопатия започва да се появява при един от 1000 пациенти с ХИВ-инфектирани..

В допълнение към вирусната левкоенцефалопатия, има и други видове лезии на бялото вещество с тяхната природа и клинична картина. Те се разглеждат в параграф "класификация".

Причини

Развитието на левкоенцефалопатия се основава на реактивация на вируса поради влошаване на имунната система. При 80% от пациентите с диагноза левкоенцефалопатия имат СПИН или са носители на HIV инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, лимфоми на Ходжкин и неходжкин.

JC вирусът е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора тя не се появява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава по въздушни капчици и фекално-орални пътища, което показва разпространението му сред световното население.

Първоначалната инфекция в здраво тяло не причинява симптоми и превозът протича латентно. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на устойчивост, тоест той просто се „запазва” в здраво тяло.

Когато имунната система се е влошила, например, човек е заразил ХИВ инфекция, общата и специфична резистентност на имунните механизми намалява. Започва реактивирането на вируса. Той се размножава активно и навлиза в кръвния поток, откъдето се пренася през кръвно-мозъчната бариера към бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на живота си той унищожава. JC вирусът навлиза в клетката чрез свързване с клетъчните рецептори - рецепторът на серотонин 5-хидрокситриптамин-2А. След унищожаването на олигодендроцитите започва активният процес на демиелинизация, развива се мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез унищожаване на олигодендроцитите. Вирусните остатъци и разширените ядра се намират в клетките. Астроцитите се увеличават по размер. При разрез в мозъка се откриват огнища на демиелинизация. В същите области се наблюдават малки кухини..

класификация

Бялото вещество се унищожава не само в резултат на вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенното разрушаване на мозъчната материя поради нарушения на кръвообращението, често на фона на съдовата патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията се придружава от мащабни промени в веществото. Лезионният спектър включва и бялото вещество на мозъка. По-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в по-голямата част от мозъка.

Левкоенцефалопатията на мозъка със съдов произход е придружена от образуването на малки инфаркти от бяло вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцитите и астроцитите умират. В същите области на мястото на микроинфаркта се откриват кисти и оток около съдовете в резултат на възпаление..

Малката фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормална работеща нервна тъкан с аналог на съединителна тъкан. Глиоза - това са огнища на малко или без дисфункционална тъкан.

Подвид на дисциркулаторна енцефалопатия е микроангиопатична левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради увреждане или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Настоящото име за патология е перивентрикуларна левкомалация. Заболяването се придружава от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Той се среща при деца и е една от причините за церебрална парализа. Левкоенцефалопатия на мозъка при деца обикновено се среща при мъртвородени..

Левкомалацията или омекотяването на бялото вещество се появява поради хипоксия и церебрална исхемия. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при дете, дихателна недостатъчност веднага след раждането или усложнения от инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е имало интоксикация през периода на вътрематочно развитие.

При мъртво дете може да се появи комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия със съдов произход. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и дихателни проблеми след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се поради употребата на токсични вещества, например, инжектиране на наркотици или поради интоксикация с продукти на разпад. Може да възникне и в резултат на чернодробни заболявания, при които продукти на метаболизма на токсични вещества, които унищожават бялото вещество, проникват в мозъка. Видът е задна обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция на нарушения в кръвообращението, обикновено на фона на рязка промяна в кръвното налягане, последвана от стагнация на кръвта в мозъка. Резултатът е хиперперфузия. Мозъчен оток се развива, локализиран в задната част на главата..

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от мутация в гените от EIF групата. Обикновено те кодират синтеза на протеини, но след мутация тяхната функция се губи и количеството на синтезирания протеин се намалява с 70%. Намерен при деца.

Класификация по скала:

  • Малка фокална неспецифична левкоенцефалопатия. В бялото вещество се появяват малки огнища или микроинфаркти.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. Същите като предишния обаче, огнищата достигат големи размери и има много.
  • Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леко увреждане на бялото вещество в цялата област на мозъка..

Симптоми

Клиничната картина на класическата прогресираща мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, психични, инфекциозни и церебрални симптоми. Интоксикационният синдром е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и треска. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

  1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, сковани мускули на шията и специфична поза на походка куче;
  2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила на крайниците на едната страна на тялото;
  3. едностранна загуба на зрение или намаляване на точността му;
  4. нарушено съзнание и кома.

Невропсихичните разстройства включват деменция. При пациентите вниманието се разсейва и количеството на краткосрочната памет се намалява. Пациентите стават летаргични, летаргични, безразлични. С течение на времето те напълно губят интерес към външния свят. Конвулсивните припадъци се появяват при 20% от пациентите.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Така например, единични неспецифични огнища на левкоенцефалопатия във фронталните лобове могат да бъдат придружени от дезинхибиране на поведението и трудности при контролиране на емоционалните реакции. Близки и роднини често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество е клинично разделена на следните етапи:

Детската версия се диагностицира до първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични разстройства и комбинирани придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Детската форма се среща на възраст от 2 до 6 години. Тя възниква поради външни фактори, по-често това е невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо увеличаване на дефицитните неврологични симптоми, понижаване на кръвното налягане и нарушено съзнание, до кома.

Късната левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Проявява се главно от неврологични симптоми: мозъчният мозък и пирамидалният тракт се нарушават. По-късно епилепсията е слоеста. До старост се формира деменцията. Пациентите имат и психични разстройства: депресия, инволюционни психози, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късната версия е придружена от хормонални нарушения. Фиксирани са дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагнозата се затруднява от факта, че неврологичните нарушения излизат на преден план при жените, а не церебралните и неврологичните симптоми.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

  1. Невропсихологични разстройства. Това включва нарушение на поведението, нарушение на когнитивните функции, нарушение на емоционално-волевата сфера.
  2. Моторни нарушения. Сложните съзнателни движения са нарушени, могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия..
  3. Вегетативни нарушения: загуба на апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

Диагностика

Диагнозата на класическата левкоенцефалопатия се основава на откриването на вирусна ДНК чрез полимеразна верижна реакция. Диагностиката включва също магнитно-резонансно изображение и изследване на цереброспиналната течност. Промените в цереброспиналната цереброспинална течност обаче са неспецифични и често отразяват типични промени в възпалението..

На ЯМР се откриват огнища с повишена интензивност, които са разположени асиметрично в областта на бялото вещество на фронталния и тилен дял. MR картина на перивентрикуларна малка фокална левкоенцефалопатия: в режим T1, огнища с ниска интензивност. Фокусите се намират и в кората на главния мозък, в стволовите региони и в малкия мозък..

Методи за лечение

Няма лечение, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и с лекарства, които стимулират имунната система. Вторият клон на терапията е елиминирането на симптомите.

прогноза

Прогнозата е неблагоприятна. Колко живи: от момента на поставяне на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

Предотвратяване

На хората, които са имали невродегенеративни заболявания в семействата си, е показана превантивна диагноза за наличието на JC вируса. Поради високата поява на вируса обаче е трудно да се определи прогнозата за развитието на болестта. През 2013 г. организацията „Администрация по храните и лекарствата за санитарен контрол“ разработи въпросник, с който можете да подозирате ранно увреждане на зрението, чувствителността, емоциите, говора и походката и, ако резултатът от теста е положителен, насочете човек за преглед.

Симптоми и профилактика на мозъчната левкоенцефалопатия

Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, която причинява деменция при хората. Това заболяване има и други имена - енцефалопатия на Бинсунгер, подкорова артериосклеротична енцефалопатия. Заболяването засяга бялото вещество, най-често се образува поради артериална хипертония. Обикновено фокусът на заболяването е локализиран в мозъчния ствол. Има няколко форми на това заболяване, но едно нещо ги обединява - наличието на левкоенцефалопатия, която е смъртоносна на всяка възраст. Според статистиката такова заболяване се среща по-често при възрастни хора, но не са изключени случаи на идентифициране на този проблем в ранна детска възраст. Енцефалопатията е смъртоносна, има характерни признаци, които не е трудно да се определи.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология.

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход. Това състояние е хронично, характеризира се с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, преминали линията на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малката фокална левкоенцефалопатия може да причини хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смърт на пациента..
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този вид заболяване е остро и има вирусен произход. Поради слаб имунитет, бялото вещество има свойството да се втечнява, което, разбира се, води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията е способна бързо да се развива, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Заболяването се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е обект на патологичен процес. Заболяването се развива поради липса на кислород и гладуване на кръвоносните съдове на мозъка, тази форма се локализира в малкия мозък, следователно при наличието на болестта се откриват преди всичко двигателни нарушения. Ако заболяването е било открито при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено бебето получава заболяване при раждането, в резултат на нараняване при раждане.

По каква причина може да се появи заболяване?

Генезисът на заболяването може да варира в зависимост от формата. И така, съдовата левкоенцефалопатия на мозъка се проявява при наличие на персистираща артериална хипертония, както и с участието на такива неблагоприятни фактори:

  • диабет;
  • хипертония;
  • нарушение на ендокринната система;
  • наследствено предразположение;
  • тежка атеросклероза;
  • злоупотреба с навици.

Лека перивентрикуларна левкоенцефалопатия може да се появи, ако е имало:

  • наранявания при раждане;
  • вродени малформации;
  • спинална деформация, свързана с травма или свързани с възрастта промени.

Мултифокалната левкоенцефалопатия на мозъка се проявява на фона на отслабена имунна система. Причината за това състояние е:

  • туберкулоза;
  • СПИН вирус;
  • злокачествен тумор;
  • СПИН;
  • прием на химикали;
  • приемане на антидепресанти.

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия е тежка форма на заболяването, тя има вирусен произход. Патогенните бактерии се транспортират от левкоцитите директно до централната система и се разпространяват там. С пълното изчезване на бялото вещество кората на главния мозък се запазва напълно. Групата с висок риск включва:

  • Пациенти с ХИВ
  • хора, страдащи от гранулом;
  • пациенти с трансплантация на органи.

Колко хора живеят с диагноза левкоенцефалопатия е трудно да се каже. Основен фактор тук е колко бързо е открита болестта, степента на увреждане на мозъка и какво лечение е проведено..

симптоматика

Симптоматиката на патологията е доста разнообразна, необратимите процеси могат да се развият от лека дисфункция до по-сериозен проблем. Фокалните симптоми се проявяват в тежко нарушение на речта и дори слепота, а някои нарушения на двигателната система прогресират и често водят до увреждане. Естеството на признаците и тежестта им зависи от местоположението на заболяването. Има основни отклонения, чрез които можете да установите наличието на болестта:

  • спазми на главата;
  • психично разстройство (тревожност);
  • общо състояние на слабост;
  • гадене;
  • трепереща походка;
  • спазми
  • неволно уриниране;
  • деменция;
  • зрително увреждане;
  • бавна реч.

Тежестта на горните симптоми зависи от имунната система на човека. Например, при пациенти с лошо здраве сивото вещество е по-засегнато, отколкото при хората с нормален имунитет..

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи позицията на заболяването, е необходимо да се извършат следните мерки:

  • изобразяване на мозъчни полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчното полукълбо;
  • магнитно-резонансно изображение (прави възможно диференцирането на дисциркулаторния тип енцефалопатия);
  • гръбначна пункция;
  • PCR (верижна реакция на полимераза).

Ако лекарят вярва, че левкоцитният вирус е в основата на заболяването, той назначава електронната микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизми. Различни тестове за координация на движение също помагат да се диагностицира заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва такива патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР може да открие различни огнища на заболяването в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита в ранен стадий, като по този начин не губи ценно време. Коварността на заболяването се състои в това, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да се появят и изчезнат за известно време, така че е изключително важно да се проведе навременна диагноза.

PCR се отнася до лабораторни методи за изследване, като техниката позволява да се открие вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е поне 95%. Използвайки PCR, можете да избегнете операция - биопсии.

Лумбалната пункция се използва и в медицинската практика, но много рядко, поради малко количество информация. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар въз основа на общото състояние на пациента.

Методи за лечение

Веднага трябва да кажем, че алтернативните методи на лечение тук не са подходящи. Левкоенцефалопатията е заболяване, което не може да се излекува напълно. Ако пациентът е диагностициран, лекарят предписва поддържащо лечение със специални лекарства. Тя ще бъде насочена към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите и инхибиране на по-нататъшното му развитие..

Необходимо е да се лекува патология във всеки случай по различни начини, като се вземат предвид характеристиките на тялото. Лекарят може да предпише следните лекарства:

  1. Средства, които подобряват мозъчното кръвообращение - Актовегин, Винпоцетин, Трентал.
  2. Лекарства, стимулиращи метаболизма - Пантокалцин, Церебролизин.
  3. Витамини - ретинол или токоферол.
  4. Антидепресанти - флуоксетин.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Наред с други неща, енцефалопатията се коригира: физиотерапия, масаж на яката, хомеопатия, рефлексология, мануална терапия.

прогноза

За съжаление е невъзможно напълно да се излекува болестта. Трудно е да се установи продължителността на живота на пациенти с такава диагноза, според статистиката при липса на терапевтично лечение възрастен човек живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две до три години или повече, ако мозъчната структура не е била силно засегната. Разбира се, фатален изход може да настъпи по-рано, ако това е бебе, което е получило ужасно заболяване от раждането си..

Превантивни мерки

Няма специална терапия срещу левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да се сведе до минимум. За да направите това, трябва да спазвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване от живота на лоши навици;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • навременни лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да може лекарството да премине тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни средства се считат за водоразтворими и затова е трудно да се използват. От десетилетия специалистите опитват различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, за всеки случай лекарството се избира индивидуално.

резюмирам

Като се има предвид, че това заболяване се проявява единствено на фона на отслабен имунитет, всички превантивни мерки трябва да бъдат насочени към подкрепа на защитните сили. Всеки сезон, есен-пролет, е необходимо да се пие комплекс от витамини, но преди да използвате каквото и да е лекарство, се препоръчва да се консултирате с лекар. Тежестта на хода на заболяването зависи преди всичко от състоянието на имунната система. В момента лекари от цял ​​свят активно търсят ефективни начини за лечение на това заболяване. Но както показа практиката, най-доброто средство за защита е превенцията на качеството. Левкоенцефалопатията на мозъка се счита за една от патологиите, които не могат да бъдат излекувани днес..

Видове левкоенцефалопатия, колко живеят, симптоми и лечение

Видове левкоенцефалопатия, колко живеят, симптоми и лечение

Симптоми на левкоенцефалопатия

  • Нарушения на апаратите за движение - няма координация на движението;
  • Слабост в крайниците;
  • Едностранна парализа на крайниците;
  • Нарушения в говорния апарат - скотома;
  • Отклонения в работата на зрителния орган - хемианопсия;
  • Изтръпване в различни части по тялото - временно изтръпване и постоянно;
  • Функцията на гълтане е нарушена;
  • Уринарна инконтиненция от органа на отделителната система - пикочния мехур;
  • Пристъпи на епилепсия;
  • Намаляване на паметта или нейната частична загуба;
  • Намаляване на интелектуалните способности;
  • Частична деменция;
  • Гадене, което продължава доста дълго време и може да провокира гаф рефлекс;
  • Главоболие, понякога много тежко.

Симптомите на тази патология се развиват внезапно и напредват с бързи темпове, което може да доведе пациента до такива признаци на заболяването:

  • Парализа на булбарния тип;
  • Синдром на Паркинсон;
  • Походката е нарушена;
  • Появяват се треперения на ръцете;
  • Появяват се признаци на треперене на тялото.

Пациентите с такива симптоми не са наясно с тяхната патология и увреждане на мозъка, следователно е необходимо роднините да диагностицират незабавно такива хора, за да знаят как да лекуват болестта.

класификация

Discirculatory

Основната причина за появата и развитието на малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход е увреждане на съдовете на мозъка, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Нарушава се кръвообращението поради сгъстяване на кръвта и запушване на кръвоносните съдове. Влошаващият фактор е алкохолизмът и затлъстяването. Смята се, че болестта се развива в присъствието на утежняващи наследствени фактори..

Тази патология се нарича още прогресираща съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след това те се увеличават по размер, което кара пациента да се влоши. С течение на времето се увеличават признаци на патология, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Фокалната енцефалопатия със съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено..

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този вид нарушение е появата на голям брой лезии. Причинява се възпаление на човешкия полиомавирус 2 (JC polyomavirus). Среща се при 80% от жителите на света. В латентно състояние живее в организма няколко години, но когато отслабеният имунитет се активира и, влизайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Лезията често има асиметричен характер. Симптомите на ПМЛ включват парализа, пареза, скованост на мускулите и тремор, наподобяващ болестта на Паркинсон. Лицето придобива външния вид на маска. Възможна загуба на зрение. Тежки когнитивни нарушения, намалено внимание.

перивентрикуларните

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, възникнала по време на раждане. Инструменталните методи за диагностика ви позволяват да видите области на тъканна смърт, главно в близост до церебралните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и тяхното увреждане води до церебрална парализа. Огнищата на лезията възникват симетрично, в особено тежки случаи се откриват във всички централни зони на мозъка. Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Лека степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Обикновено те преминават седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. С тежко дете е в кома.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Основната причина за това заболяване са генни мутации, които инхибират синтеза на протеини. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Провокиращите фактори включват интензивен психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване..

Превантивни мерки

Няма специална терапия срещу левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да се сведе до минимум. За да направите това, трябва да спазвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване от живота на лоши навици;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • навременни лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да може лекарството да премине тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни средства се считат за водоразтворими и затова е трудно да се използват. От десетилетия специалистите опитват различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, за всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Етиологията на появата на болестта на Бинсунгер и нейната форма

Произходът се свързва с постоянно повишаване на кръвното налягане. Най-често това се случва при пациенти в напреднала възраст, които имат колебания в налягането през деня. Рядко болестта на Бинсунгер се диагностицира при липса на тези нарушения. В допълнение, церебрална или амилоидна ангиопатия и други съдови патологии водят до заболяването..

Първите признаци на субкортикална патология се откриват на възраст 55-60 години. Въпреки това, тези, които са генетично предразположени към болестта на Бинсунгер, симптоми на деменция се появяват дори в младежката възраст.

Тези, които са изложени на риск и могат да получат левкоенцефалопатия, трябва да разберат какво представлява. Унищожаването на бялото вещество става поради намаляване на пролуките и увеличаване на дебелината на съдовете на мозъка. Това води до влошаване на кръвоснабдяването и постепенна атрофия на бялото вещество. В него се появяват кръвоизливи, уплътнения. Мозъкът с изчезващото бяло вещество се пълни с течност.

Кодът на болестта ICD 10 е дефиниран като I67.3. При описване на клиничната картина се посочват формите на патологията: малка фокална, прогресираща мултифокална, перивентрикуларна, левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество.

Поддържаща терапия

Невъзможно е напълно да се възстанови от тази патология, следователно, всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкоровите структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусна лезия на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, през която необходимите лекарствени вещества не могат да проникнат..

За да може лекарството да премине тази бариера, то трябва да има липофилна структура (разтворима в мазнини).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими, което създава трудности при тяхната употреба.

През годините различни лекарства са тествани от медицински специалисти с различна степен на ефективност..

Списъкът на тези лекарства включва:

  • ацикловир;
  • пептид Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната дейност.

Лекарството цитарабин е добре установено. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние..

Ако заболяването е възникнало на фона на HIV инфекция, трябва да се назначи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза за левкоенцефалопатия

Колко дълго живеят с левкоенцефалопатия зависи от етапа, на който е започнала поддържащата терапия и степента на мозъчно увреждане. Невъзможно е да се възстановите от която и да е от тази форма на заболяването. Патологичният процес винаги води до смъртта на пациента. Ако антивирусната терапия не се проведе, тогава пациентът ще живее не повече от шест месеца от момента, в който са открити нарушения в бялата мозъчна тъкан.

Следвайки препоръките на лекаря и използвайки предписаните лекарства, можете леко да увеличите продължителността на живота си. Ако пациентът редовно ще пие всички лекарства, тогава той ще живее малко повече от година от момента, в който е поставена диагнозата.

Има случаи, когато хората умират в рамките на месец след началото на развитието на патологията. Това може да се случи по време на острото му протичане..

Симптоми

Симптомите на патологичните процеси се развиват в продължение на няколко години и могат да се проявят по два начина:

  • Непрекъснато се развива, с все по-голяма сложност.
  • По време на периода на прогресиране на патологичните промени се наблюдават дълги периоди на стабилизиране без влошаване на здравето на пациента.

Клиничната картина на заболяването директно зависи от местоположението на патологичния процес в мозъка и неговия тип

Като правило, влошаване на симптомите се наблюдава с високо кръвно налягане за дълго време..

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

  • намалена умствена ефективност;
  • слабост в крайниците;
  • отклоняване на вниманието;
  • забавяне на реакцията;
  • апатия;
  • сълзливост;
  • неловкост.

Освен това сънят се нарушава, мускулният тонус се повишава, човек става раздразнителен, склонен към депресивни състояния, чувство на страх, фобии.

Понякога има намаляване на зрението, главоболие, по-лошо по време на кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, склонен към епипротични атаки, неспособен да се обслужва, да контролира изпразването на червата и пикочния мехур.

Най-често симптомите се проявяват като:

И ви съветваме да прочетете: Хипоксично исхемична мозъчна енцефалопатия

загуба на памет, намалено внимание, рязка промяна в настроението, инхибирано мислене - наблюдава се при 70–90% от пациентите; некохерентна, нарушена реч, ненормално произношение - 40%; бавни, нарушени движения - 50%; слабост на едната страна на тялото - 40%; нарушение на гълтателния рефлекс - 30%; уринарна инконтиненция - 25%; деменция - 90%

Психични разстройства

Със съдова левкоенцефалопатия при пациенти се наблюдават психични разстройства, изразени като:

  • В нарушение на паметта. Човек става неспособен да помни нова информация, да възпроизвежда минали събития и тяхната последователност, губи придобитите по-рано знания и умения.
  • Нарушенията на интелектуалните способности включват намалена способност за анализиране на ежедневните събития, подчертаване на най-важните от тях и прогнозиране на тяхното по-нататъшно развитие. Човек с големи затруднения изпитва възможни нови условия на живот.
  • Нарушаване на вниманието, под формата на стесняване на обема му, невъзможност за фокусиране на зрението върху няколко обекта и преминаване от една тема в друга.
  • Нарушената реч е пряко свързана с трудността при припомнянето на имена, фамилии на познати, различни имена. В резултат на това речта става бавна, замъглена, белязана от подчертана бедност.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на ориентация на човек във времето и пространството. Проявлението на личностните промени пряко зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие

Проявлението на личностните промени пряко зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на незадължителни характеристики се наблюдава в 70–80% от случаите. Те се характеризират с объркване, налудни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение.

Симптоматологията на деменцията зависи от нейния тип:

  • dismnestic. Характеризира се с намаляване на паметта и забавяне на психомоторните реакции. Също така, невъзможността за придобиване на нови знания с дългосрочното запазване в паметта на уменията, доведени до автоматизъм. За пациентите домакинските дела не са трудни, но сложната професионална дейност е неподходяща за тях. Човек е критичен към своето състояние (забравяне, мудност и т.н.) и го изпитва трудно;
  • амнезия. Пациентът не е в състояние да помни какво се случва, но миналото помни доста добре;
  • псевдопаралитичната деменция се характеризира с стабилно добро настроение на пациента, незначителни нарушения на паметта, изразено намаляване на самокритиката.

Клиничните прояви на деменцията варират значително.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология.

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход. Това състояние е хронично, характеризира се с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, преминали линията на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малката фокална левкоенцефалопатия може да причини хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смърт на пациента..
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този вид заболяване е остро и има вирусен произход. Поради слаб имунитет, бялото вещество има свойството да се втечнява, което, разбира се, води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията е способна бързо да се развива, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Заболяването се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е обект на патологичен процес. Заболяването се развива поради липса на кислород и гладуване на кръвоносните съдове на мозъка, тази форма се локализира в малкия мозък, следователно при наличието на болестта се откриват преди всичко двигателни нарушения. Ако заболяването е било открито при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено бебето получава заболяване при раждането, в резултат на нараняване при раждане.

Признаци

Проявите на патологичния процес директно зависят от локализацията на фокуса на лезията и нейното разнообразие. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и умствено увреждане на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Невропсихиатричните прояви се проявяват при всеки по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Можете независимо да откриете наличието на левкоенцефалопатия, като се съсредоточите върху най-основните му признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Увеличени атаки на главоболие;
  • Провали в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Зрително увреждане;
  • Понижена чувствителност;
  • Потискане на съзнанието;
  • Чести изблици на емоции;
  • Намалена умствена активност;
  • Затруднено преглъщане поради неправилен поглъщащ рефлекс.

Имаше ситуации, когато специалисти диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите проявяват изключително гръбначни симптоми, свързани с нарушение на опорно-двигателния апарат. Когнитивното увреждане предимно липсва..

Причини за образуването

Патологичните промени в мозъка, характерни за класическата левкоенцефалопатия, настъпват по време на първоначалната инфекция или реактивация на човешкия полиомавирус тип 2 в организма. Основното условие за формирането на болестта е намаляване на имунитета. Обикновено защитните системи на организма не позволяват на вируса да покаже свойствата си, следователно, инфекциозният агент в неактивна форма се съхранява в бъбреците, далака и други органи. В случай на имунодефицит, полиомавирусът се активира като опортюнистична инфекция.

Други видове заболявания са свързани с нарушени функции на сърдечно-съдовата система. И така, съдовата левкоенцефалопатия е дегенеративно заболяване на мозъка, характеризиращо се с постепенна лезия на бяло и сиво вещество на фона на нарушен приток на кръв. Това е отделна патология, която може да се отдаде на видовете дисциркулаторна енцефалопатия.

Причини за активиране на вируса:

  1. Инфекция с човешки имунодефицитен вирус. Вирусите постепенно унищожават голям брой имунокомпетентни клетки, в резултат на което механизмът на ограничаване на опортюнистичните инфекциозни агенти е нарушен. Дифузната левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от хората със СПИН.
  2. Вродена имунодефицит. Това е синдром на Di Georgi, атаксия-телеангиектазия и други наследствени патологии, характеризиращи се с намален имунитет и вродени аномалии. При тази етиология често се открива левкоенцефалопатия при деца.
  3. Нарушение на хематопоетичните и имунните функции в хемобластозите. Онкологичните заболявания на костния мозък и други структури, които формират компонентите на имунната система, повишават риска от демиелинизиращи процеси.
  4. Автоимунните разстройства са заболявания, при които защитните системи на организма започват да атакуват здравите тъкани. Заболяването се среща при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други патологии на имунитета. Автоимунната левкоенцефалопатия също се появява с агресивна имуносупресивна терапия.

По този начин образуването на левкоенцефалопатия може да се дължи на нарушение на имунния контрол на организма или недостатъчно кръвоснабдяване на невроните..

Информация за вирус

Семейството на полиомавирусите (Polyomaviridae) е описано през втората половина на 20 век. Първоначално тези инфекциозни причинители са открити при птици и бозайници, но по-късно учените доказаха опасността от някои видове вируси за хората. Полиомавирусите могат не само да засегнат структурите на нервната система, но и да повишат риска от туморен растеж.

Клинично значими видове вируси:

  • човешки полиомавирус от първи тип - засяга бъбреците и дихателната система, често се активира след трансплантация на органи;
  • човешки полиомавирус от втори тип - унищожава бъбреците, далака и мозъчната структура, причинява левкоенцефалопатия;
  • човешки полиомавирус тип 5 - патоген, свързан с рядък вид рак на кожата.

До 80% от хората се заразяват с вируса в детска възраст. Източникът на инфекция може да бъде всеки човек с носител на полиомавирус или остра инфекция. Патогените се предават чрез въздушни капчици. Ако имунодефицитът не се прояви, вирусни частици не се проявяват по никакъв начин и остават в тъканите през целия живот на човек.

Рискови фактори

Лекарите знаят рисковите фактори за появата на заболяването, свързано с начина на живот, индивидуалната и семейната история на пациентите. Тези признаци увеличават вероятността от разстройство, но не причиняват директно образуването на инфекция или съдово заболяване.

Основни рискови фактори:

  1. Медикаменти за множествена склероза. При лечението на това демиелинизиращо заболяване понякога се използват лекарства, които увеличават риска от активиране на полиомавирус.
  2. Патологични състояния, придружени от стесняване на лумена на артериите и увреждане на хороидеята. Това е отлагането на мастни плаки в кръвоносните съдове (атеросклероза), високо кръвно налягане и вродени малформации.
  3. Трансплантация на органи, последвана от имуносупресивна терапия. Защитата на организма отслабва и инфекцията започва да засяга мозъка.
  4. Автоимунни и имунодефицитни състояния при близки роднини на пациента.
  5. Късно започване на лечение за ХИВ инфекция и вродени аномалии.
  6. Използването на химиотерапия за лечение на рак. Цитостатичните лекарства влияят негативно върху функцията на червения костен мозък и намаляват имунитета.

Навременното откриване на рискови фактори играе важна роля в превенцията на заболяването.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия със съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо налягане. Други имена: прогресираща съдова левкоенцефалопатия, подкорова атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркулаторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна лезия на мозъчните съдове. Преди това това заболяване беше включено в ICD-10, сега отсъства в него..

Най-често дребна фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже над 55 години, които имат генетична предразположеност към развитието на това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

  • атеросклероза (холестеролни плаки запушват съдовия лумен, което води до нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, нейният поток се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Грешките в диетата и хиподинамичния начин на живот също водят до развитие на патология..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на развитието на болестта, която често причинява фатален изход. Патологията има вирусна природа..

Неговият причинител е човешкият полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Техните вируси, попадайки в организма, още повече отслабват имунната система.

Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от HIV-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия беше дори по-честа, но поради HAART разпространението на тази форма намалява. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Заболяването се проявява чрез симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • синдром на ступор;
  • дефект на личността;
  • поражение на FMN;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията от централната нервна система могат да варират значително от лека дисфункция до тежка деменция. Могат да се наблюдават нарушения на речта, пълна загуба на зрението. Често пациентите развиват тежки нарушения на опорно-двигателния апарат, които причиняват загуба на работоспособност и увреждане.

Рисковата група включва следните категории граждани:

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получаване на лечение с моноклонални антитела (те се предписват при автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • подложени на трансплантация на вътрешни органи и приемане на имуносупресори, за да се предотврати отхвърлянето им;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокусна) форма

Развива се в резултат на хронично кислородно гладуване и нарушение на кръвоснабдяването на мозъка. Исхемичните места са разположени не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища са локализирани в малкия мозък, мозъчния ствол и челната част на мозъчната кора. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно с развитието на тази форма на патология се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Тази патология също се нарича "перивентрикуларна левкомакакация", като правило провокира церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Той се диагностицира при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Появява се поради генна мутация..

Пациентите отбелязват:

  • нарушена координация на движението, свързано с увреждане на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, намалена умствена работа и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с храненето, повръщането, треската, умствената изостаналост, прекомерната раздразнителност, повишен мускулен тонус на ръцете и краката, спазми, нощна апнея, кома.

Превантивни мерки и прогноза за живот с левкоенцефалопатия

Няма специални мерки за предотвратяване на левкоенцефалопатия.

  • Здравословен живот
  • Навременното лечение на всички патологии на съдовата система;
  • Култура на хранене и отхвърляне на зависимости;
  • Адекватен стрес за тялото;
  • Да се ​​включат в превенцията и лечението на патологии, станали провокатори на левкоенцефалопатия.

Тази патология е нелечима и прогнозата за живота зависи от навременната диагноза и прогресирането на заболяването..

При провеждане на лекарствена терапия на вируси - продължителността на живота се увеличава с 12 - 18 календарни месеца.

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи позицията на заболяването, е необходимо да се извършат следните мерки:

  • изобразяване на мозъчни полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчното полукълбо;
  • магнитно-резонансно изображение (прави възможно диференцирането на дисциркулаторния тип енцефалопатия);
  • гръбначна пункция;
  • PCR (верижна реакция на полимераза).

Ако лекарят вярва, че левкоцитният вирус е в основата на заболяването, той назначава електронната микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизми. Различни тестове за координация на движение също помагат да се диагностицира заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва такива патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР може да открие различни огнища на заболяването в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита в ранен стадий, като по този начин не губи ценно време

Коварността на заболяването се състои в това, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да се появят и изчезнат за известно време, така че е изключително важно да се проведе навременна диагноза

PCR се отнася до лабораторни методи за изследване, като техниката позволява да се открие вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е поне 95%. Използвайки PCR, можете да избегнете операция - биопсии.

Лумбалната пункция се използва и в медицинската практика, но много рядко, поради малко количество информация. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар въз основа на общото състояние на пациента.

лечение

Към днешна дата няма средства, които да предотвратят разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина е невъзможността да се повлияе на възпалението. Медикаментите не преминават кръвно-мозъчната бариера (естествена бариера между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има комплексна поддържаща природа. Целите му са да забави темповете на развитие на болестта, да нормализира психоемоционалното състояние на човек, да облекчи симптомите:

  1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
  2. Ноотропни лекарства - Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
  3. Препарати, предназначени за защита на кръвоносните съдове - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Средства за защита от вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарства за стероидни хормони - Дексаметазон.
  6. Лекарства за коагулация на кръвта - Хепарин, Фрагмин.
  7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Витаминни комплекси с витамини A, B, E.
  9. Лекарства, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредните влияния на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, основно зона на яката, физиотерапевтични методи, рефлексология, акупунктура.