Основен / Удар

Органични увреждания на ЦНС при деца и възрастни

Удар

В процеса на човешкия живот периодично настъпва смъртта на клетките на мозъка или гръбначния мозък (невроните). Ако те не са отговорни за жизнените функции на важните органи и загубата им не е критична, тогава съседните клетъчни структури изравняват този процес. Ситуацията е различна, когато органичното увреждане на централната нервна система води до смъртта на голяма част от мозъка или гръбначния мозък. В този случай се развиват необратими процеси, което в крайна сметка причинява инвалидност.

Преглед на патологичния процес

Органичните увреждания на централната нервна система нямат ICD-10 код. Практикуващите използват обща концепция, използвайки маркировката G96.9. В случай на диагностициране на някои нарушения на психиатричния профил (с увреждане на централната нервна система) се използва един вид код на психиатрични заболявания.

Органичното увреждане на нервната система в медицинската литература се нарича още енцефалопатия или остатъчно органично увреждане (RRP) на централната нервна система. Може да се прояви както в детска възраст, така и при възрастни (най-често след 65 години).

При дете болестта често се проявява под формата на церебрална парализа. Органичните увреждания на централната нервна система при възрастни могат да причинят говор, умствена и епилепсия.

Диагнозата ROS на централната нервна система в детска възраст е особено опасна, тъй като означава необратима смърт на клетъчните структури на мозъка или гръбначния мозък.

Причини

Според времето на възникване, патологията може да възникне:

  • в матката;
  • в ранна детска възраст:
  • в късна детска възраст;
  • при възрастни.

Органичното увреждане на централната нервна система при възрастни пациенти възниква поради следните причини:

  • вследствие на травматични мозъчни травми (резултат от автомобилни инциденти, домашни наранявания);
  • продължителни заболявания с инфекциозен характер (излагане на вирусни, гъбични, бактериални или херпетични патогени);
  • вредни условия на работа на работното място (контакт с химически съединения и токсични вещества);
  • патологично пристрастяване към алкохола и тютюна;
  • живеещи в неблагоприятни условия на околната среда (райони с повишена радиация или замърсени с промишлени отпадъци).

CNS ROP се среща предимно при новородени. Увреждането на централната нервна система със специална честота при деца се регистрира в следните случаи:

  1. Когато кислородният глад се появи в области на мозъка. Тази ситуация става възможна с преждевременно отделяне на плацентата или отслабване на раждането поради намаляване на тонуса на матката.
  2. Ако майката е страдала от такива заболявания като туберкулоза, пневмония, гонорея или сифилис по време на бременност.
  3. Контузия при раждане. Когато родилният канал причини пречки за правилния биомеханизъм на раждане.
  4. Наличието на патологично пристрастяване на майката към напитки, съдържащи алкохол, тютюнопушене и наркотици.
  5. Незрялост или старост на родителите.

Клинична картина

Органичните заболявания на централната нервна система в ранна детска възраст могат да бъдат открити само от специалист. В този случай основните характеристики са:

  • детето е в състояние на хипертоничност (повишена мускулна активност);
  • нарушение на движенията на очните ябълки;
  • хаотична двигателна активност и неволно движение на главата.

При дете след една година следните симптоми стават ясно изразени:

  1. Умствена изостаналост. Проявява се като липса на внимание към околната среда. Детето не следва играчките и не отговаря на молби, в повечето случаи не произнася първите думи.
  2. Забавено физическо развитие. С тази диагноза детето не държи главата си и не се опитва да пълзи или да ходи.

При по-големите деца инхибирането на мозъчната дейност не ви позволява да се обучавате добре заедно с връстниците си. Детето бързо се изморява, проявява симптоми на емоционална нестабилност (промени в настроението). В някои случаи психоемоционалното състояние се нарушава, което се проявява като психопатия и депресия.

Ако поради някаква причина не беше осигурено надлежно лечение, социализацията на детето в обществото няма да е възможна в бъдеще. Няма да може да придобие професионални умения, да служи в армията, да получи работа.

Симптомите при възрастни се развиват постепенно. В началото това се проявява като разсейване, паметта на пациента се влошава и способността да запомня текст и текущи събития намалява.

Списък на основните симптоми за органично увреждане на централната нервна система при възрастни.

Номер по редВид на проявлениеКратко описание
1ГлавоболиеВ зависимост от съотношението на мозъка, в който е възникнала лезията, се появява интензивна спастична болка (темпорална, фронтална или париетална).
2Прекомерна нервностВ някои ситуации усещането за спокойствие драстично се променя с внезапен прилив на агресия. Поведението на пациента става асоциално.
3Внезапно повишаване на вътречерепното и кръвното наляганеМоже да доведе до главоболие, тъй като индикаторите за налягане могат да бъдат критични.
4Моторни нарушенияИма несигурност на походката (става трепереща). Нарушават се нарушенията на фините двигателни умения на ръцете, загубва се способността да се държи книга, лъжица или канцеларски материали.
5епилепсияИма атаки с различно време и тежест.

Диагностични процедури и мерки

За да се предпише цялостно лечение, първоначално се провеждат редица мерки за установяване на точна диагноза. За тази цел лекарят предписва следните назначения:

  1. Извършват се биохимични и клинични кръвни изследвания..
  2. Томография. Този вид изследване ви позволява да оцените състоянието на мозъчните структури..
  3. Ултразвук Това е един от най-информативните методи за изследване, тъй като състоянието на мозъчната тъкан и кръвоносните съдове се оценява чрез нейните резултати..
  4. Електроенцефалография. Основната цел на тази процедура е да се определи фокусът на патологичните промени в мозъчната дейност.
  5. Neurosonography Вид изследване, което идентифицира дори незначителни кръвоизливи в мозъчната тъкан.
  6. Проучване на цереброспиналната течност. Показва интензивността на възпалителния процес.

При необходимост се назначава консултация със свързани специалисти (ендокринолог, травматолог, специалист по окулист или инфекциозни заболявания).

терапия

За успешно лечение на ROS на централната нервна система е необходимо да се използва сложна терапия. Тя включва предписването на лекарства и допълнителното използване на методи за физическа рехабилитация..

От предписаните лекарства:

  1. Ноотропни лекарства (Пирацетам, Ноотропил, Енцефабол, Актовегин).
  2. Лекарства за подобряване на кръвообращението (Trental, Pentoxifylline).
  3. Пептидни хидролизати (Церебролизин, Церебролизат).
  4. Успокоители на феназепам или Сонапакс - за да се предотвратят психопатии, при които се появява депресия на съзнанието, се появява усещане за безпокойство и емоционално безразличие.
  5. Седативни средства (Afobazol, Novo-Passit, Phenibut, Pantogam).
  6. Синтетичните успокоителни се предписват за повишена раздразнителност и тревожност, когато билковите лекарства нямат желания ефект. В този случай се прилага:
  • Глицин или Адонис Бром;
  • Адаптол или глуталит;
  • Seroquel или Ziprex.
  1. За подобряване на общото благосъстояние се препоръчва използването на мултивитаминни комплекси (Undevit, Complivit, Aevit).

При лечението на органично увреждане на централната нервна система, масажът, физиотерапевтичното лечение и набор от гимнастически упражнения ще имат положителна динамика. Много практикуващи съветват да се използват дозирани натоварвания в басейна..

Възможни усложнения

Липсата на адекватна терапия може да причини сериозни последици от органично увреждане на централната нервна система:

  1. Хипертоничен хидроцефален синдром. Състояние, при което вътречерепното налягане се повишава значително.
  2. Хипер възбудимост. Характеризира се с нарушаване на нощния сън, постоянен повишен мускулен тонус с висока конвулсивна активност (появяват се епилептични припадъци).
  3. Церебрална парализа. Моторното увреждане е придружено от умствена изостаналост и лошо функциониране на сетивата.
  4. Различни видове ендокринни нарушения в резултат на понижен имунен статус на организма.

Прогнозата ще бъде благоприятна, ако органичната лезия е била вродена и родителите започнаха да провеждат сложна терапия навреме. В някои случаи с незначителни прояви е възможно почти напълно да се възстанови функционалността на централната нервна система. Но често развитието на такъв патологичен процес причинява умствена и физическа изостаналост на детето, а при възрастни болестта може да доведе пациента до инвалидна количка.

Възможно е да се предотврати развитието на остатъчно-органично увреждане на централната нервна система при деца, ако жената се наблюдава от лекар по време на бременност и се придържа към здравословния начин на живот. Много е важно през този период да ядете невредна домашна храна, да отказвате всякакъв вид опияняващи вещества.

Никита Куратов, 4-годишен, органично-остатъчни увреждания на централната нервна система, забавено психо-речево развитие

Обръщам се към вас с неограничената надежда, че писмото ми няма да остане незабелязано.

Нашата история вероятно е подобна на стотици други, но, както за всяка майка, и за мен това е огромно нещастие и отчаяние.

Казвам се Забалуева Екатерина Евгениевна. Аз отглеждам две деца - дъщеря на 10 години и син на 3 години, живеем във Владимир.

Името на моя син е Никита. (Куртов Никита Русланович, роден на 30 октомври 2008 г.) Цялата бременност от първия ден беше заплашена от прекъсване, но изведох сина от болницата с помощта на лекари. Той е роден навреме, в дългосрочен план и, както изглежда, здрав. До 1 година 5 месеца Никита се разви, тъй като всички деца седяха навреме, отидоха навреме, физически бяха добре развити. Той показа къде очите, ушите изобразяват звуците на животни. Единственият проблем по това време беше мускулната хипертоничност и малка капчица на мозъка (поради което не се ваксинирахме навреме, защото неврологът не го позволи).

На 1 година 6 месеца. Никита беше отровен и то много. На третия ден бяхме докарани в болницата по инфекциозни заболявания, където ни предложиха хоспитализация. По това време в отделението са били деца с различни инфекциозни заболявания. Притеснявах се, че поради факта, че Никита няма всички ваксинации и отслабен имунитет поради отравяне, тогава ако сме настанени в отделение с болни инфекциозни деца, той ще се зарази с нещо. Помолих да ни настанят в отделна стая, но ми казаха, че няма отделни места. Не ни пуснаха и в коридора. Тогава отказах хоспитализация и поисках само да ни сложат капкомер и да ни пуснат вкъщи. Но лекарите ми казаха, че поради факта, че няма да си легнем, за нас няма инжекции и капкомери. Те написаха името на лекарството на лист хартия, посочиха адреса на дежурната аптека и това е всичко. Разбира се, купих и направих всичко. Но, както ми каза по-късно, детето започна да опиянява. След това отравяне Никита отказва да яде и само пие. Обиколих всички лекари, които питаха какво не е наред с детето ми, но никой не ми отговори. Това продължи 1,5 месеца. След този период от време, когато бях на прага на отчаянието, хирургът ни каза, че Никита може да има запушване на хранопровода поради факта, че е погълнал чужд предмет. Бяхме изпратени за рентген, където предположенията на хирурга не бяха потвърдени. След това бяхме изпратени до EFGDS (популярно - крушка). Попитах дали подобна процедура е вредна за дете в толкова ранна възраст, но ми отговориха, че трябва да се направи. В резултат на това Никита беше задут и се подложи на тази процедура, след което се опитах да го успокоя в продължение на три дни, защото всъщност не спеше от шока и беше много нервен.

В същия период Никита започна да яде нещо, но спря да дъвче напълно и сякаш преди година „скочи” в развитието си - спря да обръща внимание на обкръжението си (отговаря само ако има нужда от нещо), спря да изобразява путки, кучета и т.н., показват носове - усти. Обиколих всички лекари с молба да обясня какво се случва с детето ми. Но неврологът ми каза, че Никита е здрав и никой наистина не обяснява нищо. Освен това във Владимир не се предписва лечение. Вече става ясно, че може би причината е бързото раждане и ако лекарите казаха, че капчицата, открита след 1 месец, трябва да се лекува до една година, тогава може би бебето ми няма да трябва да ходи в болници, защото той е би било като всички останали. И отново се оказва, че това не е в родния му град, а на платени курсове на лечение...

След това отидох в Изследователския институт по майчинство и детство в Иваново, където ни предписаха лечение. След това отидох в детския център за диагностика и лечение. Н. А. Семашко в Москва. Има лека промяна, но цялото това лекарство не помага за това и напротив, Никита загуби апетита си от хапчетата и той спря да яде.

Сега Никита е на почти 4 години. Той е много красиво, чаровно момче. Но досега той практически няма какво да каже (по-точно говори, но на собствения си език), не обръща внимание на децата на другите, не яде нормална храна, а само яде хранителна земя чрез блендер, не си служи, рядко играе играчки, Сега ни поставиха диагноза „забавено психо-речево развитие, органично - остатъчно увреждане на централната нервна система, синдром на хиперактивност, синдром на вътречерепната хипертония“.

Неврологичните специалисти ми казаха, че се нуждаем от цялостно лечение и Никита има всички шансове за ПЪЛНО възстановяване, но това лечение, за съжаление, се плаща само и не се прави навсякъде. От началото на 2012 г., благодарение на грижовни и симпатични хора, вече сме преминали три курса на лечение в Reacenter в Самара и в Института по медицински технологии в Москва. Лекарите казват, че ако лечението продължи интензивно, докато Никита не бъде изпълнен 5 години, докато мозъкът е най-лекуван, тогава той има всички шансове да бъде напълно излекуван! През последните шест месеца ефектът е очевиден - Никита стана по-послушен, по-спокоен, Никита започва да казва някои думи. Да, макар и лошо, но той казва. Той също стана по-контактен..

Сега те се съгласяват да заведат Никита на лечение в клиниката Аркан-Байван в Китай, тъй като такива заболявания се лекуват най-успешно там. Имаме големи надежди за това лечение, защото всички лекари, които ни наблюдават, казват, че именно там лечението, от което Никита се нуждае за интелектуално развитие и развитие на речта.
Един курс за лечение в продължение на 30 дни (така че курсът обикновено трае 45 дни) струва 125 000 рубли, двупосочен полет - 50 000 рубли, плюс трябва да живеете на нещо, тъй като храненето не е включено в цената на лечението.
За съжаление, аз самият не съм в състояние да платя за такова лечение, тъй като с моята заплата (9 000 рубли официална заплата) и постоянните разходи за лекарства, това е просто невъзможно.

Моля ви, ако има такава възможност, да помогнете на моето момче да получи необходимото лечение. Разбирам, че много деца имат много по-големи проблеми. Но, както си мисля, Никита има реална възможност, шанс да стане пълноценен човек, да отиде в нормално училище и когато лекарите кажат, че всичко това е възможно и всичко зависи от парите - сърцето ми кърви. В крайна сметка, целият бъдещ живот на любимия ми син зависи от това. Понякога той гледа с такива очи, сякаш ме пита: „Мамо, помогни ми“. Изглежда, че трябва да се поправи нещо - и той ще говори и ще стане същият като своите връстници. Сега най-съкровената ми мечта беше да чуя сутринта от Никита: „Мамо, добро утро!“

Моите паспортни данни са паспорт 1704 422021, издаден от Министерството на вътрешните работи на окръг Фрунзе на Владимир 2 декември 2003 г..

Моите телефони - 89206283014 89101833339,

Моят имейл адрес е [email protected]

Подробности за трансфера:

Сбербанк сметка

Банка на бенефициента: Владимир OSB № 8611, Владимир
BIC 041708602 Кор. Сметка 30101810000000000602 TIN 7707083893
Получател: Забалуева Екатерина Евгениевна, личен акаунт 40817810410040898922
Номер на картата - 4276 8100 1601 3576

Yandex 41001877889828
Beeline +79038310916

Клинични варианти на остатъчна органична недостатъчност на централната нервна система

7.2. Клинични варианти на остатъчна органична недостатъчност на централната нервна система

Ето кратко описание на някои опции..

1) Церебростенични синдроми. Описан от много автори. Остатъчните церебростенични синдроми са сходни основно с астеничните състояния с различен генезис. Астеничният синдром не е статично явление, той, подобно на други психопатологични синдроми, преминава през определени етапи от своето развитие.

На първия етап преобладават раздразнителността, впечатлимостта, емоционалното напрежение, неспособността да се отпуснете и да чакате, бързането в поведението към суетене и външно повишена активност, чиято продуктивност намалява поради невъзможността да се действа спокойно, систематично и предпазливо - „умора, която не търси покой“ (Тиганов А. С., 2012). Това е хиперстеничен вариант на астеничен синдром или астенохипердинамичен синдром при деца (Сухарева Г. Е., 1955; и други), той се характеризира с отслабване на процесите на инхибиране на нервната дейност. Астенохипердинамичният синдром често е резултат от ранно органично увреждане на мозъка.

Вторият етап от развитието на астеничния синдром се характеризира с раздразнителна слабост - приблизително равна комбинация от повишена възбудимост с бързо изтощение, умора. На този етап отслабването на процесите на инхибиране се допълва от бързото изчерпване на възбудителните процеси.

В третия етап от развитието на астеничен синдром преобладават летаргия, апатия, сънливост, значително намаляване на активността до неактивност - астено-адинамичната версия на астеничния синдром или астено-динамичен синдром при деца (Сухарева Г. Е., 1955; Вишневски А. А., 1960; и други.). При деца се описва главно в дългосрочния период на тежки невро- и общи инфекции с вторично увреждане на мозъка..

Субективно пациентите с церебрален растеж изпитват тежест в главата, невъзможност за концентрация, постоянно чувство на умора, преумора или дори безсилие, което се увеличава под влияние на привичните физически, интелектуални и емоционални натоварвания. Нормалната почивка, за разлика от физиологичната умора, не помага на пациентите.

При деца, посочва V.V. Ковалев (1979), раздразнителната слабост се разкрива по-често. В същото време астеничният синдром с остатъчна органична недостатъчност на централната нервна система, т.е. всъщност церебростеничен синдром, има редица клинични особености. По този начин феномените на астенията при учениците особено се влошават от психическия стрес, докато показателите на паметта се намаляват значително, наподобявайки изтрита амнестична афазия под формата на преходно забравяне на отделни думи.

При посттравматичния мозъчен растеж афективните разстройства са по-изразени, наблюдава се емоционална експлозивност, по-често се наблюдава сензорна хиперестезия. При постинфекциозния мозъчен растеж дистимията преобладава сред афективните разстройства: сълзливост, настроение, недоволство, понякога горчивина, а в случаите на ранна невроинфекция е по-вероятно да се появят модели на тялото.

След перинатални и ранни следродилни органични процеси могат да продължат нарушенията на по-високите кортикални функции: елементи на агнозия (трудности при разграничаване между фигура и фон), апраксия, пространствена ориентация, фонематичен слух, които могат да причинят късното развитие на училищните умения (Mnukhin S.S., 1968).

По правило в структурата на церебростеничния синдром се откриват повече или по-малко изразени нарушения на автономната регулация, както и дифузна неврологична микросимптоматика. При органични увреждания в ранните етапи на вътрематочно развитие често се откриват аномалии в структурата на черепа, лицето, пръстите, вътрешните органи, разширяване на вентрикулите на мозъка и пр. Много пациенти изпитват главоболие, което се усилва следобед, вестибуларни нарушения (замаяност, гадене, гадене) при шофиране в транспорт) се откриват признаци на вътречерепна хипертония (пароксизмално главоболие и др.).

Според последващото проучване (по-специално, В. А. Колегова, 1974 г.), церебростеничният синдром при деца и юноши в повечето случаи има режимна динамика с изчезването на астеничните симптоми, главоболие, изглаждане на неврологични микросимптоматики и сравнително добра социална адаптация в следпубертетна възраст.

Въпреки това могат да възникнат състояния на декомпенсация, обикновено това се случва по време на кризи, свързани с възрастта, под влияние на образователни претоварвания, соматични заболявания, инфекции, повтарящи се наранявания на главата и травматични ситуации. Основните прояви на декомпенсация са повишена астенична симптоматика, вегетативна дистония, особено вазовегетативни разстройства (включително главоболие), както и признаци на вътречерепна хипертония.

2) Нарушения на сексуалното развитие при деца и юноши. Остатъчно органичната неврологична психиатрична патология често се открива при пациенти с нарушено сексуално развитие, но има и процедурни форми на нервна и ендокринна патология, тумори, както и вродени и наследствени дисфункции на хипоталамо-хипофизната система, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и половите жлези.

1. Преждевременно сексуално развитие (PPR). PPR е състояние, характеризиращо се при момичета с появата на теларх (растеж на гърдата) преди 8 години, при момчета чрез увеличаване на обема на тестисите (обем по-голям от 4 ml или дължина повече от 2,4 cm) преди 9 години. Появата на тези симптоми при момичета на 8–10 години и при момчета на 9–12 години се счита за ранно сексуално развитие, което най-често не изисква никаква медицинска намеса. Разграничават се следните форми на PPR (Бойко Ю.Н., 2011):

  • истински SPR, когато се активира хипоталамо-хипофизната система, което води до увеличаване на секрецията на гонадотропини (лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони), които стимулират синтеза на полови хормони;
  • фалшив SPR поради автономна (независима от гонадотропините) прекомерна секреция на половите хормони от половите жлези, надбъбречните жлези, тъканните тумори, произвеждащи андрогени, естрогени или гонадотропини, или прекомерен прием на полови хормони отвън на детето;
  • частичен или непълен CPD, характеризиращ се с наличието на изолиран теларх или изолирана адренархея без наличието на други клинични признаци на SPD;
  • заболявания и синдроми, придружени от SPD.

1.1. Истински PPR. Причинява се от преждевременното начало на пулсова секреция на гонадолиберин и обикновено е само изосексуален (съответства на генетичния и гонадалния пол), винаги само пълен (има последователно развитие на всички вторични сексуални характеристики) и винаги пълен (при момичетата се появява менархе, при момчета - вирилизация и стимулация на сперматогенезата).

Истинският SPR може да бъде идиопатичен (по-често при момичетата), когато няма очевидни причини за ранно активиране на хипоталамо-хипофизната система, и органичен (по-често срещан при момчета), когато различни заболявания на централната нервна система стимулират импулсната секреция на гонадолиберин.

Основните причини за органичните PPS: мозъчни тумори (глиоми на хиазмата, хипоталамичен хамартома, астроцитома, краниофарингиом), нетуморни увреждания на мозъка (вродени малформации на мозъка, неврологична патология, повишено вътречерепно налягане, хидроцефалия, невроинфекция, нараняване на главата, хирургична интервенция, регионално лечение, момичета, химиотерапия). В допълнение, късното лечение на вирилизиращи форми на вродена хиперплазия на надбъбречната кора, дължащо се на дезинхибиране на секрецията на гонадолиберин и гонадотропини, както и, рядко, дълго нелекуван първичен хипотиреоидизъм, при което високото ниво на тиролиберин стимулира не само синтеза на пролактин, но и импулсната секреция на гонадолиберин..

Истинското SPD се характеризира с последователното развитие на всички етапи на пубертета, но само от преждевременната, едновременна поява на вторичните ефекти на андрогените (акне, промяна в поведението, настроение, миризма на тялото). Менархе, обикновено възникващ не по-рано от 2 години след първите признаци на пубертета, може да се появи много по-рано (след 0,5–1 години) при момичета с истинска СПД. Развитието на вторични сексуални характеристики задължително се придружава от ускоряване на темповете на растеж (повече от 6 см годишно) и костна възраст (което изпреварва хронологичната). Последното бързо прогресира и води до преждевременно затваряне на епифизарните растежни зони, което в крайна сметка води до застой.

1.2. Лъжлив PPR. Причинява се от свръхпроизводството на андрогени или естрогени в яйчниците, тестисите, надбъбречните жлези и други органи или свръхпродукцията на хорион гонадотропин (CG) от тумори, секретиращи CG, както и прилагането на екзогенни естрогени или гонадотропини (фалшив ятрогенен SPR). Фалшивият PPR може да бъде както изосексуален, така и хетеросексуален (за момичета - за мъжки тип, за момчета - за женски). Фалшивите SPD обикновено са непълни, т.е. не се появяват менархе и сперматогенеза (с изключение на синдрома на McKune и фамилния тестотоксикозен синдром).

Най-честите причини за развитието на фалшив PPR: при момичета, естроген-секретиращи тумори на яйчниците (грануломатозен тумор, лутеома), кисти на яйчниците, естроген-секретиращи тумори на надбъбреците или черния дроб, екзогенен прием на гонадотропини или полови стероиди; при момчета - вирилизиращи форми на вродена надбъбречна кортикална хиперплазия (VHCN), андроген-секретиращи тумори на надбъбреците или черния дроб, синдром на Иценко-Кушинг, андроген-секретиращи тумори на тестисите, CG-секретиращи тумори (включително често в мозъка).

Хетеросексуален фалшив PPR при момичета може да бъде с вирилизиращи форми на HCV, андроген-секретиращи тумори на яйчниците, надбъбречните жлези или черния дроб, синдром на Иценко-Кушинг; при момчета, в случай на тумори, секретиращи естроген.

Клиничната картина на изосексуалната форма на фалшивия PPR е същата като при истинния PPR, въпреки че последователността на развитие на вторични сексуални характеристики може да бъде малко по-различна. Маточно кървене може да се появи при момичета. С хетеросексуалната форма възниква тъканна хипертрофия, към която е насочено действието на излишния хормон, и атрофия на онези структури, които нормално секретират този хормон в пубертета. При момичетата се срещат адренархия, хирзутизъм, акне, хипертрофия на клитора, нисък тембър на гласа, мъжка физика, при момчета - гинекомастия и растеж на срамната коса от женски тип. Остър растеж и значително прогресиране на костната възраст винаги присъстват и в двете форми на фалшив PPR.

  • преждевременно изолиран теларх. По-често се среща при момичета на възраст 6-24 месеца, както и на 4-7 години. Причината е високо ниво на гонадотропни хормони, особено фоликулостимулиращ хормон в кръвната плазма, което е нормално за деца под 2 години, както и периодични емисии на естрогени или повишена чувствителност на млечните жлези към естрогените. Проявява се само с увеличаване на млечните жлези от една или две страни и най-често регресира без лечение. Ако се отбележи и ускоряване на възрастта на костите, това се оценява като междинна форма на PPR, изискваща по-внимателно наблюдение с контрол на костната възраст и хормоналния статус;
  • преждевременно изолирана адренархия е свързана с преждевременно увеличаване на надбъбречната секреция на тестостерон прекурсори, които стимулират растежа на срамната и аксиларната коса. Тя може да бъде предизвикана от непрогресиращи вътречерепни лезии, причиняващи хиперпродукция на ACTH (менингит, особено туберкулоза), или може да бъде симптом на късна форма на HCV, тумор на половите жлези и надбъбречните жлези.
  • Синдром на Олбрайт Mac Cune. Това вродено заболяване е по-често при момичетата. Възниква в ранна ембрионална възраст в резултат на мутация на гена, отговорен за синтеза на G-протеин, чрез който се предава сигнал от хормоно-рецепторния LH и FSH комплекс към мембраната на зародишните клетки (LH е лутеинизиращ хормон, FSH е фоликулостимулиращ хормон). В резултат на синтеза на ненормален G-протеин се появява хиперсекреция на половите хормони при липса на контрол от хипоталамо-хипофизната система. Чрез G-протеина, други тропични хормони (TSH, ACTH, STH), остеобласти, меланин, гастрин и др. Взаимодействат с рецепторите. Основни прояви: PPR, менархе в първите месеци от живота, пигментирани петна по кожата с цвета на "кафе с мляко" главно върху едната страна на тялото или лицето и в горната половина на тялото, дисплазия на костите и кисти в тръбните кости. Възможно е да има други ендокринни нарушения (тиреотоксикоза, хиперкортицизъм, гигантизъм). Често има кисти на яйчниците, увреждания на черния дроб, тимус, стомашно-чревни полипи, кардиологична патология;
  • семеен тестотоксикозен синдром. Наследственото заболяване, предавано от автозомно доминиращ тип с непълна пенетрантност, се среща само при мъжете. Причинява се от точкова мутация на гена на LH и CG рецептора, разположен на клетките на Leydig. Поради постоянната стимулация възникват клетъчна хиперплазия и хиперсекреция на тестостерон, неконтролирани от LH. Признаци на PPH се появяват при момчета на възраст 3-5 години, докато андрогенните ефекти (акне, гнойна пот, намален тембър на гласа) могат да се появят от 2 години. Сперматогенезата се активира рано. Фертилитетът в зряла възраст често не се нарушава;
  • Синдром на Ръсел-Силвър. Вродена болест, начин на наследяване неизвестен. Причината за развитието е излишък от гонадотропни хормони. Ключови признаци: вътрематочно забавяне на растежа, затъпяване, множество стигми на диммбриогенезата (малка триъгълна "птица" лице, тесни устни със спуснати ъгли, умерено синя склера, тънка и чуплива коса на главата), скелетно образуване в ранна детска възраст (асиметрия), скъсяване и изкривяване на петия пръст на ръката, вродено изкълчване на бедрото, „кафе с мляко“ петна по кожата, бъбречни аномалии и SPD от 5–6 годишна възраст при 30% от децата;
  • първичен хипотиреоидизъм. Възниква, вероятно, поради постоянната хипосекреция на тиреоид-стимулиращия хормон с дълго нелекуван първичен хипотиреоидизъм, хронично стимулиране на гонадотропни хормони и развитие на SPD с увеличение на млечните жлези и от време на време се появява галакторея. Възможно е да има кисти на яйчниците.

При лечението на истински PPR се използват аналози на гонадолиберин или гонадотропин-освобождаващ хормон (аналозите на гонадолиберин са 50-100 пъти по-активни от естествения хормон) за потискане на импулсната секреция на гонадотропиновите хормони. Предписват се лекарства с продължително действие, по-специално диферелин (3,75 mg или 2 ml веднъж месечно / m). В резултат на терапията се намалява секрецията на половите хормони, забавя се растежът и се спира сексуалното развитие.

Изолираните преждевременни телархи и адренархи не изискват медицинско лечение. При лечението на хормонално активни тумори е необходима хирургична интервенция, в случай на първичен хипотиреоидизъм, заместваща терапия на хормоните на щитовидната жлеза (за потискане на хиперсекрецията на TSH). С HCV се извършва заместваща кортикостероидна терапия. Не е разработена терапия за синдроми на Маккун-Олбрайт и фамилна тестотоксикоза.

2. Забавено сексуално развитие (ZPR). Характеризира се с липсата при момичета на растеж на гърдата на възраст 14 години и по-големи, при момчетата - от липсата на растеж на размера на тестисите на възраст 15 и повече години. Появата на първите признаци на сексуално развитие при момичета на възраст от 13 до 14 години, както и при момчета от 14 до 15 години, се счита за късно сексуално развитие и не изисква медицинска намеса. Ако сексуалното развитие започна своевременно, но менструацията не настъпи в рамките на 5 години, те говорят за изолирано забавяне на менархе. Ако говорим за истинско забавяне на сексуалното развитие, това не означава наличието на патологичен процес.

При 95% от децата със ZPR има конституционно забавяне на пубертета, в останалите 5% от случаите на ZPR той се причинява повече от тежки хронични заболявания, отколкото от първична ендокринна патология. Разлика: а) просто забавяне на пубертета; б) първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм; в) вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм.

2.1. Просто задържане на пубертета (PZP). Той се среща най-често (95%), особено при момчета. Причини за развитие:

  • наследственост и / или конституция (причината за повечето случаи на PZP);
  • нелекувана ендокринна патология (хипотиреоидизъм или изолиран дефицит на хормон на растежа, който се появи на възраст от нормален пубертет);
  • тежки хронични или системни заболявания (кардиопатия, нефропатия, кръв, черен дроб, хронични инфекции, психогенна анорексия);
  • физическо претоварване (особено при момичета);
  • хроничен емоционален или физически стрес;
  • недохранване.

Клинично PZP се характеризира с липсата на признаци на сексуално развитие, задържан растеж (от 11 до 12 години, понякога по-рано) и забавена костна възраст.

Един от най-надеждните признаци на PZP (неговата непатологична форма) е пълното съответствие на костната възраст на детето с хронологичната възраст, което съответства на реалния му ръст. Друг също толкова надежден клиничен критерий е степента на зреене на външните гениталии, т.е. размерът на тестисите, който в случая на PZP (дължина 2,2–2,3 см) граничи с нормалните размери, характеризиращи началото на сексуалното развитие.

Диагностично много информативен тест с хорион гонадотропин (CG). Той се основава на стимулирането на клетките на Лейдиг в тестисите, произвеждащи тестостерон. Обикновено след прилагане на CG се отбелязва повишаване на серумните нива на тестостерон от 5-10 пъти.

Лечението с PZP най-често не се изисква. Понякога, за да се избегнат нежелани психологически последици, се предписва заместителна терапия с малки дози секс стероиди.

2.2. Първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм. Развива се поради дефект на нивото на гениталните жлези.

1) Вроденият първичен хипогонадизъм (HSV) се среща при следните заболявания:

  • вътрематочна дисгенеза на половите жлези, може да се комбинира със синдром на Шерешевски-Търнър (кариотип 45, XO), синдром на Клайнфелтер (кариотип 47, XCU);
  • вродени синдроми, които не са свързани с хромозомни разстройства (20 синдрома, комбинирани с хипергонадотропния хипогонадизъм, например, синдром на Нунан и др.);
  • вроден анорхизъм (липса на тестиси). Една рядка патология (1 на 20 000 новородени) представлява само 3-5% от всички случаи на крипторхизъм. Развива се поради атрофия на половите жлези в късните етапи на развитието на плода, след края на процеса на полова диференциация. Причината за анорхизма, вероятно, травма (усукване) на тестисите или съдови нарушения. Бебето има мъжки фенотип при раждането. Ако се появи агенеза на тестисите поради нарушен синтез на тестостерон на 9-11 седмици, фенотипът на бебето ще бъде женски;
  • истинска дисгенеза на гонадата (женски фенотип, кариотип 46, XX или 46, XY, наличието на дефектна полова хромозома, в резултат на което половите жлези се представят под формата на вестигиални връзки);
  • генетични нарушения в производството на ензими, участващи в синтеза на полови хормони;
  • нечувствителност към андрогени поради генетични нарушения на рецепторния апарат, когато половите жлези функционират нормално, но периферните тъкани не ги възприемат: синдром на тестикуларна феминизация, женски или мъжки фенотип, а с хипоспадия (вродено недоразвитие на уретрата, при което външният му отвор се отваря на долната повърхност на пениса, т.е. върху скротума или в перинеума) и микропения (малък пенис).

2) Придобити първичен хипогонадизъм (BCP). Причини за развитие: радио или химиотерапия, травма на гонада, хирургична интервенция на половите жлези, автоимунни заболявания, инфекция на гонада, нелекуван крипторхизъм при момчета. Антинеопластичните агенти, особено алкилиращите агенти и метилхидразините, увреждат клетките на Лейдиг и сперматогенните клетки. В препубертална възраст увреждането е минимално, тъй като тези клетки са в покой и по-малко чувствителни към цитотоксичния ефект на противотуморни лекарства.

В следпубертетна възраст тези лекарства могат да причинят необратими промени в сперматогенния епител. Често първичният хипогонадизъм се развива в резултат на вирусни инфекции (вирус на заушка, Coxsackie B и ECHO вируси). Функцията на Gonad се нарушава след прием на големи дози циклофосфамид и облъчване на цялото тяло при подготовка за трансплантация на костен мозък. Има такива опции за BCP:

  • PPH без хиперандрогенизация. По-често се причинява от автоимунен процес в яйчниците. Характеризира се със забавяне на сексуалното развитие (в случай на пълна недостатъчност на тестисите) или с непълен дефект, забавяне на пубертета, когато възникне първична или вторична аменорея;
  • BCP с хиперандрогенизация. Може да се дължи на синдром на поликистозни яйчници (PCOS) или наличието на множество фоликуларни кисти на яйчниците. Характеризира се с наличието на спонтанен пубертет при момичетата, но е придружен от нарушение на менструалния цикъл;
  • множество фоликули на яйчниците. Те могат да се развият при момичета на всяка възраст. Най-често не се наблюдават признаци на преждевременно сексуално развитие, кистите могат да се разрешат спонтанно.

Клиничната картина на BCP зависи от етиологията на разстройството. Вторичните сексуални характеристики напълно липсват или космите присъстват на пубиса поради навременното нормално съзряване на надбъбречните жлези, обаче, като правило, това не е достатъчно. При PCOS се откриват акне, хирзутизъм, затлъстяване, хиперинсулинизъм, алопеция, отсъствие на клиторомегалия, анамнеза за преждевременно кръвотечение.

Лечение от ендокринолог. При PCOS се предписва хормонална заместителна терапия с умерени дози естроген вътре с прогестогени..

2.3. Вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм (VG). Развива се поради дефект в синтеза на хормони на ниво хипоталамо-хипофиза (FSH, LH - ниско). Може да бъде вродена и придобита. Причини за вродена HBV:

  • Синдром на Калман (изолиран дефицит на гонадотропин и анозмия) (виж наследствени заболявания);
  • Линч синдром (изолиран дефицит на гонадотропин, анозмия и ихтиоза);
  • Синдром на Джонсън (изолиран дефицит на гонадотропин, анозмия, алопеция);
  • Синдром на Паскуалини или синдром на нисък LH, синдром на плодородния евнух (виж наследствени заболявания);
  • дефицит на гонадотропни хормони (FSH, LH) като част от множествена хипофизна недостатъчност (хипопитуитаризъм и панхипопитуитаризъм);
  • Синдром на Прадер-Вили (виж наследствени заболявания).

Най-честата причина за придобит хепатит В са тумори на хипоталамо-хипофизната област (краниофарингиом, дисгермином, супраселарен астроцитом, хиазма глиом). VH може да бъде и след лъчева, постхирургична, постинфекциозна (менингит, енцефалит) и поради хиперпролактинемия (често пролактинома).

Хиперпролактинемията винаги води до хипогонадизъм. Клинично се проявява при тийнейджърки с аменорея, при момчета - с гинекомастия. Лечението се свежда до доживотна заместителна терапия със сексуални стероиди, започваща до 13 години при момчета и до 11 години при момичета.

Крипторхизмът се характеризира с липсата на осезаеми тестиси в скротума при наличие на нормален мъжки фенотип. Среща се при 2–4% от доносените и 21% от недоносените момчета. Обикновено пролапсът на тестисите в плода се случва между 7 и 9 гестационен месец, поради повишаване нивото на плацентарния хорион гонадотропин (СН).

Причините за крипторхизъм са различни:

  • дефицит на гонадотропини или тестостерон в плода или новороденото или недостатъчен прием на CG от плацентата;
  • тестикуларна дисгенеза, включително хромозомни аномалии;
  • възпалителни процеси по време на вътрематочно развитие (орхит и перитонит на плода), в резултат на което тестисите и сперматозоидните връзки се сливат и това не позволява на тестисите да изпаднат;
  • автоимунно увреждане на гонадотропните клетки на хипофизата;
  • анатомични особености на структурата на вътрешния генитален тракт (тесен ингвинален канал, недоразвитие на вагиналния процес на перитонеума и скротума и др.);
  • крипторхизмът може да се комбинира с вродени малформации и синдроми;
  • при недоносени бебета, тестисите могат да се спуснат в скротума през първата година от живота, което се случва в повече от 99% от случаите.

Лечението на крипторхизъм започва възможно най-рано, от 9-месечна възраст. Започва с лекарствена терапия с хорион гонадотропин. Лечението е ефективно при 50% при двустранен крипторхизъм и при 15% при едностранно крипторхизъм. При неефективно лечение с лекарства е показана хирургическа интервенция.

Микропенията се характеризира с малък пенис, дължината на който при раждане е по-малка от 2 см или по-малка от 4 см - в препубертална възраст. Причини за микропения:

  • вторичен хипогонадизъм (изолиран или комбиниран с други дефицити на хипофизата, особено с дефицит на хормон на растежа);
  • първичен хипогонадизъм (хромозомни и нехромозомни заболявания, синдроми);
  • непълна форма на резистентност към андрогени (изолирана микропения или в комбинация с нарушена сексуална диференциация, проявена от неопределени гениталии);
  • вродени аномалии на централната нервна система (дефекти в средната структура на мозъка и черепа, септична оптична дисплазия, хипоплазия или аплазия на хипофизата);
  • идиопатична микропения (причината за нейното развитие не е установена).

При лечението на микропения се предписват IM инжекции на продължителни тестостеронови производни. При частична резистентност към андрогените, ефективността на терапията е незначителна. Ако в ранна детска възраст изобщо няма ефект, проблемът с преоценката на пола.

Характеристиките на сексуалното развитие, възможните сексуални аномалии при пациенти с преждевременно сексуално развитие и забавено сексуално развитие са известни само в общи термини. Преждевременното сексуално развитие обикновено е придружено от ранно проявяване на сексуално желание, хиперсексуалност, ранно начало на сексуална активност и голяма вероятност от развитие на сексуални извращения. Забавянето на сексуалното развитие най-често се свързва с късната поява и отслабването на сексуалното желание, до асексуалността.

V.V. Ковалев (1979) посочва, че сред остатъчно-органичните психопатични разстройства специално място заемат психопатичните състояния с ускорен темп на пубертета, изследвани в клиниката, ръководена от него K.S. Лебедински (1969). Основните прояви на тези състояния са повишена афективна възбудимост и рязко увеличение на дисковете. При подрастващите момчета компонентът на афективната възбудимост преобладава с експлозивност и агресивност. В състояние на въздействие пациентите могат да се хвърлят с нож, да хвърлят случайно предмет в нечия ръка. Понякога в разгара на афекта се наблюдава стесняване на съзнанието, което прави поведението на подрастващите особено опасно. Има засилен конфликт, постоянна готовност за участие в кавги и боеве. Възможна дисфория с напрегнато-зъл афект. По-малко вероятно е момичетата да са агресивни. Афективните им изблици са с истеричен цвят, различават се в гротескно, театрално естество на поведение (крещене, свиване на ръце, жестове на отчаяние, демонстративни опити за самоубийство и др.). На фона на свито съзнание могат да възникнат афективно-двигателни припадъци..

При проявите на психопатични състояния с ускорен темп на пубертета при момичетата подрастващо, на преден план излиза повишеното сексуално желание, понякога придобиващо неустоим характер. В тази връзка цялото поведение и интереси на такива пациенти са насочени към реализиране на сексуалното желание. Момичетата злоупотребяват с козметиката, постоянно търсят познанства с мъже, млади мъже, юноши, някои от тях, като се започне от 12–13 години, водят интензивен сексуален живот, правят секс с случайни познати, често стават жертва на педофили, хора с други сексуални извращения, болести, предавани по полов път..

Особено често тийнейджърките с ускорено сексуално развитие участват в антисоциални компании, започват мръсни шеги и разкаяния, пушат, пият алкохол и наркотици, извършват престъпления. Те лесно участват в барделите, където също натрупват опит от сексуални извращения. Тяхното поведение се характеризира с хитрост, арогантност, голота, отсъствие на морални забавяния, цинизъм. Те предпочитат да се обличат по специален начин: шумно карикатура, с преувеличено представяне на вторични сексуални характеристики, като по този начин привличат вниманието на специфична публика.

Някои тийнейджърки са склонни към фиктивно сексуално съдържание. Най-често има злоупотреби със съученици, учители, познати, роднини, че са подложени на сексуален тормоз, изнасилване, че са бременни. Резервациите могат да бъдат толкова умели, ярки и убедителни, че се появяват дори съдебни грешки, да не говорим за трудните ситуации, в които се появяват жертви на резерви. Сексуалните фантазии понякога се излагат в дневници, както и в писма, често съдържащи различни заплахи, нецензурни изрази и т.н., които тийнейджърките пишат на себе си, променяйки своя почерк, от името на въображаеми фенове. Такива писма могат да станат източник на конфликти в училище и понякога да доведат до криминално разследване.

Някои момичета с преждевременен пубертет напускат къщата, правят издънки от интернатите, скитат. Обикновено само няколко от тях запазват способността да оценяват критично състоянието и поведението си и да полагат медицински грижи. Прогнозата в такива случаи може да бъде благоприятна..

3) Неврозоподобни синдроми. Те представляват нарушения на невротичното ниво на реакция, причинени от остатъчно-органични лезии на централната нервна система и се характеризират с особености на симптомите и динамиката, които не са характерни за неврозите (Ковалев В. В., 1979). Понятието невроза беше сред тези, които са били дискредитирани по различни причини и сега се използва по-вероятно в условен смисъл. Същото, както изглежда, се случва и с концепцията за „неврозоподобни синдроми“.

Доскоро в домашната детска психиатрия бяха дадени описания на различни разстройства, подобни на неврози, като неврози, подобни на страхове (протичащи като пристъпи на панически страх), сенестопатично-хипохондрични неврози, подобни на истерични разстройства (Novlyanskaya K.A., 1961; Aleshko V.S., 1970 ; Ковалев В. В., 1971; и др.). Подчертано бе, че системните или моносимптомни неврози подобни състояния са особено чести при деца и юноши: тикове, заекване, енуреза, нарушения на съня, апетит (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С. А., 1974; и др.).

Беше отбелязано, че неврози, подобни на разстройства, в сравнение с невротични разстройства, се характеризират с по-голяма постоянство, склонност към продължително лечение, резистентност към терапевтични мерки, слаба реакция на човек към дефект, както и наличието на леки или умерени психо-органични симптоми и остатъчна неврологична микросимптоматика. Тежките психо-органични симптоми ограничават възможността за невротичен отговор, а подобни на невроза симптоми в такива случаи са изтласкани на заден план.

4) Психопатични синдроми. Общата основа на психопатичните състояния, свързани с последиците от ранни и следродилни органични мозъчни лезии при деца и юноши, както V.V. Ковалев (1979), е вариант на психо-органичния синдром с дефект в емоционално-волевите свойства на личността. Последно, според G.E. Сухарева (1959), се проявява в повече или по-малко изразена недостатъчност на по-високи личностни черти (липса на интелектуални интереси, самочувствие, диференцирано емоционално отношение към другите, слаби морални нагласи и др.), Нарушаване на инстинктивния живот (дезинхибиране и садистично извращение на инстинкта за самосъхранение, повишен апетит), недостатъчен фокус и импулсивност на психичните процеси и поведение, а при малки деца в допълнение, двигателна дезинфекция и отслабване на активното внимание.

На този фон могат да доминират някои черти на личността, което прави възможно разграничаването на определени синдроми на остатъчно органични психопатични състояния. И така, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различава 5 такива синдрома: 1) органичен инфантилизъм; 2) синдром на умствена нестабилност; 3) синдром на повишена афективна възбудимост; 4) импулсивно-епилептоиден синдром; 5) синдром на увредени дискове. Най-често според авторите има синдром на умствената нестабилност и синдром на повишена афективна възбудимост.

Според G.E. Сухарева (1974), трябва да говорим само за 2 вида остатъчни психопатични състояния.

Първият тип е без спирачен. Характеризира се с неразвитост на волевата активност, слабостта на волевите забавяния, преобладаването на мотива за удоволствие от поведението, нестабилността на привързаностите, липсата на самочувствие, слабата реакция на наказание и недоверие, липсата на фокус на психичните процеси, особено по отношение на мисленето, и в допълнение, преобладаването на фона на еуфорично настроение, безгрижност лекомислие и разсеяност.

Вторият вид е експлозивен. Характеризира се с повишена афективна възбудимост, повлияване на експлозивността и в същото време засядане и продължителния характер на негативните емоции. Характерни са също така дезинхибирането на примитивни нагони (повишена сексуалност, лакомия, склонност към блудство, бдителност и недоверие във връзка с възрастните, склонност към дисфория), както и инертността на мисленето..

G. Е. Сухарева обръща внимание на някои соматични особености на двата описани типа. При деца, принадлежащи към не спирачния тип, се отбелязват признаци на физическа инфантилизъм. Децата с експлозиви се отличават с диспластична физика (те са жилести, със съкратени крака, сравнително голяма глава, асиметрично лице и широки ръце с къси пръсти).

Грубият характер на поведенческите разстройства обикновено води до ясно изразена социална дезадаптация и често невъзможност децата да останат в предучилищни институции и да посещават училище (Ковалев В. В., 1979). Препоръчително е такива деца да се прехвърлят на индивидуално образование у дома или да се обучават и обучават в специализирани институции (специализирани предучилищни санаториуми за деца с органични лезии на централната нервна система, училища в някои психиатрични болници и др., Ако има такива). Във всеки случай приобщаващото образование на такива пациенти в масово училище, както и на деца с умствена изостаналост и някои други разстройства, е неподходящо..

Въпреки това, дългосрочната прогноза на остатъчно-органичните психопатични състояния в значителна част от случаите може да бъде сравнително благоприятна: психопатичните промени в личността са частично или напълно изгладени и при 50% от пациентите се постига приемлива социална адаптация (Пархоменко А. А., 1938; В. Колесова. А., 1974; и други.).